主肺窗是一种先天性间隔缺损。 升主动脉与肺干在缺损内相连，引起肺动脉 高血压、右侧心脏劳损和组织供应不足。 主肺间隔缺损的矫正是通过手术分离连接的 船舶.
什么是主肺窗？
升主动脉对应于主动脉的起始部分 左心室. 在头侧，主动脉弓与升主动脉相连。 肺干是肺动脉的主干。 在健康的身体中，肺动脉的这个共同主干和升主动脉之间存在间隔分离。 在先天性畸形如主动脉肺窗中，这种分离被取消。 这种现象是一种血管畸形，也称为主动脉-肺间隔缺损。 室间隔缺损是左半部和右半部之间心脏间隔的不完全闭塞 心. 血 通过主动脉和肺动脉之间的连接混合 动脉. 结果是洪水泛滥，这通常会对肺部造成损害。 根据血管缺损的确切位置和扩散，医生区分四种不同的主肺动脉窗变体。
原因
主肺动脉窗的原因通常是动脉导管孔的病理血流动力学变化。 这 流程条件 是先天之一 心 缺陷。 刚出生后，生理上，主动脉和肺干之间可能存在连接，但这在生命的前两天关闭。 这种闭合的延迟或破坏主要发生在早产儿身上。 因此，造成这种情况的主要原因 闭塞 紊乱可能是 氧气 缺乏或可能升高前列腺素水平。 与主肺动脉窗一起，常有主动脉弓中断、室间隔缺损、房间隔缺损、右肺主动脉旋转不良或 法洛四部曲. 不太常见的是，它是由病理变化引起的，例如大动脉转位。 病理生理学上，全身压力增加了大约五倍。 循环 相比于 肺循环 由于血管分离缺陷。 其结果是显着增加 血液 流向肺 船舶.
症状，投诉和体征
主肺间隔缺损患者有肺左向右分流等后遗症 高血压、右侧心脏劳损和组织供应不足。 因此，会出现呼吸困难或呼吸急促等肺部症状。 因此，患者呼吸过快或出现明显的呼吸短促。 此外，较低的 呼吸道 尤其容易感染，表现为反复感染。 许多患者身体虚弱，出现疲劳或很快疲倦。 通常，患者出汗速度比平均水平更快、更剧烈。 在某些情况下，患者体重不足，这进一步加剧了身体虚弱。 持续的左向右分流与慢性 体积 在右侧加载 心. 这种额外的负荷会导致代偿性偏心心肌 肥大，其中右心肌组织分解。 这种退化导致正确的 心脏衰竭。 肺的 高血压 作为血管畸形的一部分，它也是常见的并发症之一。
诊断和过程
医生通常在出生后立即诊断主动脉肺开窗。 受影响的新生儿在临床上会出现明显的呼吸急促和易疲劳。 该临床图片提示医生订购超声心动图。 此外，可以进行放射成像以可视化增加的 血液 流经 肺 区域。 该 X-射线 通常也显示主肺窗患者或多或少的心脏扩大。 心电图通常没有显示心脏异常的证据。 由于主肺动脉窗在许多情况下只是几种血管畸形中的一种， 心血管系统 诊断后进行相对广泛的检查。主肺动脉窗诊断越早，预后越好。 纠正结果通常是令人满意的。 因此，长期预后对患者有利。
Complications
在大多数情况下，主肺窗会导致心脏并发症和不适。 这些主要发生在右侧，也可能发生 铅 到组织供应不足。 在许多情况下，患者会出现呼吸急促或呼吸困难，这通常会导致 铅 至 恐慌发作。 通常， 呼吸道 极易受到感染和其他疾病的影响，受影响的人普遍感到生病。 因此，日常生活受到极大限制，通常无法毫不费力地进行体力劳动。 由于心脏的症状，患者患有 心脏功能不全 和轮胎相对较快。 由于不足，肺部压力也增加。 这种疾病的治疗通常是通过手术干预。 如果尽早解决这个问题，通常不会有进一步的并发症或不适。 在严重的情况下， 肺 移植 也可能是必要的。 然而，这种情况只发生在成年晚期诊断出该疾病时。 在这种情况下，如果移植不成功或不能足够快地进行，在最坏的情况下也可能导致死亡。
你什么时候应该去看医生？
主肺窗是其中之一 先天性心脏缺陷 这通常在新生儿出生后的头几天内变得明显。 主动脉肺窗由主动脉和主动脉之间的短路组成。 肺循环，因此收缩压高得多 胃和食管静脉血压增高 系统性高峰 循环 被传送到 肺循环，导致公然 肺动脉高压 与发展的所有问题。 何时去看医生的问题可以简单回答，因为未经治疗的主肺动脉窗通常预后不良。 相反，这意味着手术切除全身和肺之间的短路 循环 尽早将导致对右心和肺的新出现的继发性损伤的消退。 在个别情况下，短路不太严重，先天性 心脏缺陷 没有注意到，继发性损伤——尤其是肺部——发展非常缓慢。 已报告的案例包括 肺 移植 成年后变得必要。 当儿童和青少年出现呼吸急促、呼吸频率增加、易疲劳等症状，以及对呼吸道感染的高度易感性时，建议对这些症状进行心脏评估，以排除心脏或血管疾病的存在。必须尽快处理的畸形，以防止不可逆转的损害。
治疗与疗法
主肺间隔缺损患者接受病因治疗。 不是解决个别症状，而是纠正不充分的间隔闭合，从而纠正症状的主要原因。 这种矫正相当于侵入性手术，因此在手术过程中进行。 通常，一个 心肺机 用于此操作。 这是一种可以在一段时间内代替心脏泵血功能和肺功能的医疗器械。 在手术过程中 心肺机，血液通过管道系统离开身体，在体外氧化，然后返回体内。 基本上，在手术过程中，外科医生将 船舶 并使用补丁关闭它们。 根据存在的血管畸形的严重程度，可为此目的提供不同的手术选择。 只要在实际诊断后尽快进行手术，大多数情况下都能取得良好的效果。 在极少数情况下， 心脏缺陷 直到成年才被诊断出来。 由于固定 肺动脉高压，在这么晚的诊断中不可能进行治愈性治疗。 在这种情况下，受影响的个体通常会接受肺移植。
展望与预后
如果早期诊断，主动脉血管畸形预后良好。 因为它在大多数情况下是在 童年，治疗后有很好的康复机会。 在外科手术中，主动脉-肺窗被矫正。 症状会永久缓解，孩子可以在短时间内治愈出院。 在日常生活中，患者通常在接下来的几年内不再注意到任何损伤。 如果直到成年才注意到畸形，通常已经存在各种抱怨或损伤。 虽然血管畸形在成年人中也可以完全矫正和愈合，但患者患有其他疾病。 这些后遗症极大地影响了患者的康复，这往往会导致不再可能摆脱症状。 在一些患者中， 器官移植 是实现改进所必需的 健康 和幸福。 之后生活质量通常会再次提高。 然而，没有给出完全治愈。 此外，愈合过程会延迟，可能需要数年时间。 通常，心脏和肺部会变得虚弱。 移植 一个器官与进一步的并发症和必须克服的挑战有关。
预防
不能主动预防主肺动脉窗。 然而 流程条件 无论如何，这是一种极为罕见的现象，几乎没有病例报告或病例数。
后续
在这种疾病中，受影响的人主要依赖于快速诊断和后续治疗，以防止进一步的并发症或可能的心脏死亡。 如果这不会导致治疗，则会出现严重的并发症，这可能会使受影响者的日常生活变得非常复杂。 特别的善后 措施 受影响的人通常无法获得。 越早发现疾病，疾病的进一步发展通常越好。 一般来说，受此病影响的人应注意健康的生活方式，以健康的身体 饮食. 应避免油腻或非常甜的食物，体育活动也可以对病程产生积极影响。 然而，手术干预通常是必要的。 做完这样的手术后，受影响的人应该休息并照顾好自己的身体。 不建议过度劳累或有压力的活动，因此大多数患者需要依赖亲属的帮助和照顾。 受影响人的进一步病程和预期寿命在很大程度上取决于症状的确切表现。
你可以做什么
这种疾病的特殊性意味着预防 措施 对病程没有直接影响。 因此，患者必须更加注意他们的一般情况 健康. 反复呼吸道感染的风险高于健康患者。 这里重要的是要保持一个 平衡 在避免真实或感知危险（传染性环境， 冷) 和对身体的轻微压力（刺激气候，最轻的运动，例如在新鲜空气中散步）。 有规律的锻炼对支持性至关重要 治疗 许多疾病。 由于该病常引起呼吸窘迫，主肺窗可引起患者极大的焦虑和恐慌。 焦虑可以通过有针对性的呼吸来对抗 治疗. 冥想练习，自我暗示， 自体训练 有帮助 措施 在紧急情况下，遏制不断上升的恐慌变得至关重要。 特别的 呼吸练习 当需要增加时也很有帮助 氧气. 被诊断为主肺动脉窗的患者 疲劳 迅速； 必须在环境中考虑到这一点。
