Foix-Chavany-Marie综合征是指面部，咀嚼和吞咽肌肉的双侧麻痹。 它是由对大脑皮层的损害引起的，并导致言语和进食障碍。 治疗 可以改善病人的 流程条件，但无法完全恢复。
什么是Foix-Chavany-Marie综合征？
Foix-Chavany-Marie综合征是因神经系统疾病引起的罕见综合征的名称。 每百万患者中只有不到一个患有该综合征的患者。 因此，迄今仅记录了约150名受影响的患者。 该疾病因发现者查尔斯·富瓦（Charles Foix），让·埃·查瓦尼（Jean AE Chavany）和朱利安·玛丽（Julien Marie）而得名。 术语咽咽舌肌痉挛性截瘫和双侧前骨综合征（AOS）是同一病症的其他名称。 Foix-Chavany-Marie综合征是对大脑皮层或的双侧损害的影响。 这导致患者无法控制自己的面部，吞咽和咀嚼肌。 因此，这被称为自主运动功能的分离。 在ICD-10分类中，它被列为 运动神经元 疾病，缩写为G12.2。
原因
对大脑中部大脑皮层的双侧损害 脑 是Foix-Chavany-Marie综合征的病因。 颅骨 神经 V，VII，IX，X，XII特别受影响。 他们的机能障碍是受影响患者症状的原因。 对大脑皮层的损害可能是先天性的，也可能是由于其他医学问题而发生的。 年龄对疾病的发作没有影响。 尽管已经描述了家族病例，但不能认为该综合征是遗传性的。 除非Foix-Chavany-Marie综合征是由先天性畸形引起的，否则也可能是由于其他情况引起的，例如 脑炎，癫痫发作如 癫痫, 头 创伤，或 行程。 在继发于疾病的过程中 行程，尚无首次卒中后发生Foix-Chavany-Marie综合征的病例的文献报道。 迄今为止，一直假定至少有两个或三个冲程。 成年后突然发作时，血管变化通常是损害大脑皮层的原因。 在极少数情况下，突然发作也可能是由于 脑 肿瘤。
症状，投诉和体征
在疾病过程中，会出现面部，咀嚼和吞咽肌肉的双侧麻痹。 这种瘫痪使患者遭受语言障碍和饮食失调的困扰。 原因是缺乏对所需肌肉的控制。 情绪运动被排除在瘫痪之外。 因此，受Foix-Chavany-Marie综合征影响的人仍然可以微笑或哭泣。 对于他们来说，仅计划使用肌肉是不可能的。 患有这种综合征的患者的面部表情大多无语。 这 口 是开裂的，不能靠自己的力量封闭。 由于开放 口 和功能障碍，流产不加控制。 吞咽反射足够的情况除外。 肌肉功能障碍也是大多数患者保持沉默的原因。 例如， 舌 尽管没有肌肉萎缩或纤颤，但几乎没有动静。 下颌反射增加有时可能引起三头肌。
诊断和过程
历史或临床发现可能会引起人们对Foix-Chavany-Marie综合征的怀疑。 某些通常与综合征一起发生的伴随疾病可以作为线索。 这些包括与延髓麻痹相关的所有综合症。 在儿童中，运动发育障碍或 癫痫样癫痫发作被认为是体征。 同样，Foix-Chavany-Marie综合征通常与多菌核或Worster-Drought综合征同时发生。 MRI或MRI可以证明对大脑皮质的实际双侧损害 磁共振成像。 总计，受影响的患者分为五个患者组。 分类基于疾病的各个原因。 该病的病程是静止的和间歇的。 可逆的疾病发展也是可能的，特别是如果综合征发生在 童年 作为伴随疾病 癫痫。 通常，Foix-Chavany-Marie综合征不会影响预期寿命，而只会限制生活质量。 例如，患者可能变得沉默寡言或失去独立进食的能力。 既然受到影响 脑 中心还负责写作能力，这在某些情况下也会受到影响。
Complications
Foix-Chavany-Marie综合征特别严重地限制了运动技能。 但是，该综合征的影响在所有患者中都不相同。 在大多数情况下， 面部肌肉。 结果，诸如笑的某些自然运动是不容易发生的。 Foix-Chavany-Marie综合征也可引起吞咽困难，使受影响的人患上误吸的风险增加。 的运动 面部肌肉 受到严格限制。 大多数患者会发生非自愿运动，这可以 铅 欺负和取笑，尤其是在儿童中。 在某些情况下，下颌肌肉也会受到影响，无法正常运动。 吞咽反射的失败也导致唾液失控。 此外，食物摄入会受到Foix-Chavany-Marie综合征的干扰，因此治疗的主要目的是重建食物的摄入和言语。 在大多数情况下，治疗是成功的，没有进一步的并发症。 但是，畸形无法完全治愈，因此较小 语言障碍 or 吞咽困难 保持。 Foix-Chavany-Marie综合征不会降低预期寿命。
你什么时候应该去看医生？
尽管无法完全治愈Foix-Chavany-Marie综合征，但受影响的个体仍应始终去看医生，因为这可以缓解某些症状。 这样就不会发生自治愈 流程条件。 如果受影响的人有饮食失调或 语言障碍。 这些疾病的原因是缺乏对负责这些过程的各个肌肉的控制。 面部或身体其他部位的各种瘫痪也可能表示Foix-Chavany-Marie综合征，并且始终是检查的原因。 同样，无控制的流涎表明该综合征。 对于那些受影响的人来说，吞咽通常也很困难。 肌肉退化，无法拉紧。 首先，可以向小儿科医师或全科医生咨询Foix-Chavany-Marie综合征。 但是，进一步的治疗需要其他专家的参与。 可以通过运动或疗法来治疗某些不适。 由于许多亲戚和患者也患有心理不适，因此建议对Foix-Chavany-Marie综合征进行心理治疗。 这通常可以由心理学家完成。
治疗与疗法
根据言语的严重程度选择受影响的患者的护理方式， 饮食失调。 治疗目标 措施 使患者能够部分独立地恢复饮食并清晰地表达自己的意思。 治疗采取旨在增强患处肌肉的运动形式。 视觉增强患者的努力起着核心作用。 例如，使用镜子，以便患者可以看到进度。 还经常与患者练习写作，以保持表达自己的能力。 无法完全恢复。 恢复说话和吞咽的能力也被认为是不可能的。 然而，也已经记录了成功。 例如，患者能够避免人工喂养 治疗.
展望与预后
Foix-Chavany-Marie综合征通常不会导致完全康复。 即使进行了适当的早期治疗，瘫痪也无法完全消除。 如果不对症候群进行治疗，患者的生命将受到极大限制，并且在大多数情况下，预期寿命会缩短。 由于治疗只能采取运动的形式，因此Foix-Chavany-Marie综合征的进展相对较慢，只有通过永久性运动才能使受影响的人在生活的某些领域再次独立行动。 但是，他们仍然依靠他人的生活帮助，无法轻松应对自己完整的日常生活。 Foix-Chavany-Marie综合征也可以再次鼓励独立写作。 在很多情况下 治疗 可以消除人工喂养的需要，使受影响的人可以再次独立进食和饮水。 对于Foix-Chavany-Marie综合征，没有其他治疗方法可用。 在许多情况下，综合症还会导致心理不适或 抑郁.，因此心理咨询也是必要的。 这通常也涉及患者的家庭成员。
预防
目前尚不清楚预防Foix-Chavany-Marie综合征的具体方法。 预防对大脑皮质的损害可能是唯一的方法。 预防性 措施 预防有利于或与该综合征平行的疾病也很有帮助。
后续
Foix-Chavany-Marie综合征的严重性需要持续护理，因为它是严重的大脑皮层损伤。 结果，麻痹了 面部肌肉 咀嚼和吞咽的肌肉出现在两侧。 医疗的 措施 可以减轻这种损害，但不能纠正。 很少发生的Foix-Chavany-Marie综合征需要 监控 由神经科医生撰写。 它可能是先天性的，也可能是神经系统疾病的结果。 示例包括多次严重中风，癫痫发作或 创伤性脑损伤。 Foix-Chavany-Marie综合征的治疗和随访很大程度上基于主要问题。 迄今为止，仅报道了150例Foix-Chavany-Marie综合征。 因此，只有少数专家熟悉这种综合征。 这使得治疗和随访同样困难。 对大脑皮层的损害也被称为口咽咽喉误诊性截瘫和双侧前oper骨综合征（AOS）。 在极少数情况下，癫痫患儿会出现Foix-Chavany-Marie综合征消退。 在大多数情况下，需要终生治疗，多次住院和深入的随访。 严重的潜在疾病是其原因之一。 但是，由于Foix-Chavany-Marie综合征，常会发生其他疾病。 例如，还可能发生Worster-Drought综合征或多菌症。 后续护理可以改善生活质量。 存活率不受Foix-Chavany-Marie综合征的影响，但潜在疾病的严重程度除外。
这是你自己可以做的
对于Foix-Chavany-Marie综合征，特别的挑战是要以这种疾病的症状实现良好的生活质量。 保持乐观的心态有利于良好 健康。 由于存在许多障碍，因此必须找到一种与家人，朋友或伴侣进行交流和互动的方法，这一点很重要。 手语或手语之类的技术很有帮助。 通过各种技术，日常生活中有可能成功进行交流，这有助于改善生活质量。 尽管饮食失调，仍应注意确保足够和均衡 饮食。 它应包含所有重要营养素，以便可以排除生物体供不应求的情况。 因此，建议优化膳食，应与医生合作制定膳食。 为了改善福祉，社会交流很重要。 与他人的联系应受到亲戚的鼓励。 此外，休闲活动应适应患者的可能性。 Foix-Chavany-Marie综合征也可以促进“ joie de vivre”的发展。 同时，鼓励近亲做出充分的努力以满足自己的需要。 除了照顾或照顾病人外，他们还需要帮助以应对这种情况，并应充分注意自己的健康。
