Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser综合征是仅在女性中发生的先天性畸形。 在这种情况下，患者没有阴道，因此他们不能进行性交。
什么是Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser综合征？
Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser综合征也被称为MRKH综合征或Küster-Hauser综合征。 它是指没有阴道的女性的生殖器畸形。 如果不进行治疗，他们将无法进行阴道性交。 但是，通过现代医学方法，可以选择功能性新阴道。 不受MRKH综合征影响的是卵巢功能，该功能可使继发性特征正常发展。 Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser综合征的发病率数据有所不同，范围从1：10,000到1：4500。 在医学上，MRKH综合征分为不同形式。 这些是孤立的I型MRKH综合征，II型MRKH综合征和非典型的Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser综合征。 在分离的MRKH 1型中，先天性阴道缺失， 子宫。 存在其他格式错误时，将指代II型MRKH。 非典型的Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser综合征以常染色体显性遗传。 这涉及WNT4处的突变 基因 在1号染色体上
原因
Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser综合征的确切病因尚不清楚。 认为存在染色体异常，导致缪勒氏管畸形。 由于这种抑制畸形，在第二个胚胎月份无法发生生殖索的管道化。 反过来，这会导致遗传性发育不全（发育不全）或阴道完全不形成（无毛躁）。 子宫。 MRKH综合征仅在女性中可见。 受影响的妇女没有阴道，因此不能进行阴道性交。 但是，它们的外观通常是女性。 因此，他们具有正常的性欲，并具有性高潮的能力。 因为 子宫 受影响的妇女还很初级，甚至根本不存在，无法生育孩子。 这 卵巢另一方面，不受MRKH综合征的影响。 尽管Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser综合征有可能单独发生，但更常见于肾脏和椎骨畸形。 在某些情况下，患者还会遭受听力以及听觉障碍的困扰。 心.
症状，投诉和体征
直到青春期，Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser综合征通常才变得明显。 在此之前，通常很少出现症状。 MRKH综合征的第一个征兆是原发性 闭经，这是每月的缺席 经期。 基本的 闭经 当 经期 尚未发生。 另外，那些受影响的人在性交过程中会遇到问题。 对于他们来说这几乎是不可能的。 由于功能 卵巢，乳房，外阴和女性外观正常。 但是，存在主要的不育性。 通常，MRKH综合征伴有尿路系统内的畸形。 这些可能是肾脏发育不全，双输尿管或马蹄肾。 肾脏发育不全是一个或两个肾脏都没有发育，而马蹄形 肾，两个肾脏的下肾极融合在一起。 所有女性患者中约有10％到20％的骨骼也有异常。 MRKH综合征的其他可能症状包括疝气，突出 卵巢，导电 失去听力。 疝气可能发生在 童年.
疾病的诊断和病程
梅耶-罗基坦斯基-库斯特-豪瑟氏综合症可通过多种检查得到诊断。 首先，主治医师处理患者的 病史，然后他或她执行 身体检查 在其中他或她对身体进行精确的触诊。 此外，超声检查（超声波 考试）提供有价值的信息。 由于存在伴随畸形的风险，因此通常也进行骨科和泌尿科检查。 鉴别诊断 对假性雌雄同体的男性（双性）也被认为是重要的。 如果不进行治疗，则尽管患病妇女的外表正常，但仍无法进行阴道性交。 这通常会给他们带来巨大的心理压力。 但是，在整形手术的帮助下，受影响的人可以获得新阴道。
Complications
如果妇女患有Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser综合征，则将无法进行性交。 通常，这种综合征不会表现出任何特殊情况 健康 障碍，因此通常不会降低预期寿命。 受影响的人没有月经期。 几乎不存在的性生活可以 铅 伴侣的并发症，可能导致心理不适。 由于梅耶尔-罗基坦斯基-库斯特-豪瑟氏综合症而导致的自卑感或羞辱感并不少见。 对于社会排斥或 抑郁. 发生。 患者也是不育的并且不能生育，这也可能对心理产生非常不利的影响。 在许多情况下，Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser综合征与各种其他畸形相关，因此 肾 可能会发生投诉。 骨骼本身也可能会受到影响日常生活的异常影响。 可以治疗Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser综合征，使患病者可以再次参加性交。 不会发生并发症，通常可以完全控制症状。 该综合征也不会减少预期寿命。
你什么时候应该去看医生？
通常情况下， 流程条件 出生后不久被诊断出。 由于在住院分娩中，由护士和医生组成的助手团队会自动对婴儿进行初次检查，因此会注意到这些检查和检查的不规范性。 如果在分娩中心或家庭分娩中分娩，助产士将接手这项任务，并开始所有进一步的步骤进行详细检查。 在这种情况下，父母无需采取任何行动，因为他们被训练有素的人员包围着。 如果在没有受过医学训练的人员在场的情况下自然分娩，应在分娩后立即咨询医生。 如果由于各种原因未对婴儿进行诊断，则一生中还有其他线索需要跟踪。 如果没有 经期 在女孩的进一步发展过程中，这是一种现存疾病的迹象。 必须去看医生，以便确定原因。 如果骨骼系统异常或疝气增加，则需要医生。 呈现 失去听力 也是Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser综合征的症状，应进行医学评估。
治疗与疗法
保守疗法和手术疗法都可用于治疗Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser综合征。 保守治疗包括所谓的 伸展 根据弗兰克。 在此过程中，通过扩张器拉伸阴道。 但是，该方法被认为非常痛苦，因此患者必须具有适当的意愿水平。 另外，还可以使用各种外科疗法。 这些包括根据Vecchietti所说的新阴道，根据McIndoe所说的腹膜鞘，肠鞘和表皮鞘。 Vecchietti的新阴道手术是微创手术之一。 在此过程中，外科医生将所谓的幻影插入阴道酒窝中。 然后，他使用腹腔镜将两根缝合线连接到该体模上。 他通过腹壁将它们传递到张紧装置。 该装置在腹部保持四到六周的位置。 阴道通过张紧装置在腹腔的方向上拉伸，并以此方式延长十到十二厘米。 扩张器用于进一步拉伸阴道。 在大多数情况下，患者有可能恢复正常的性生活。 因此，新阴道的反应就像常规的阴道，在性交过程中会扩张。
展望与预后
称为Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser综合征的畸形治疗仅影响女性。 该综合征可以通过手术和保守治疗。 迄今为止，所有已知的程序对于受影响的人来说都是痛苦且不舒服的。 它们也有潜在的风险，因为可能会在私密区域中造成伤害。 但是，如果没有这些干预措施，正常性生活的预后就很差。 纠正Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser综合征的手术方法包括McIndoe的表皮鞘，肠鞘，腹膜鞘和Vecchietti的新阴道。 然而，在这些外科手术中的三种中，对于那些受影响的人来说，有必要在术后戴上所谓的幻影。 这是为了防止手术后的阴道收缩。 在最近的几十年中，已经开发出一种新的Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser综合征手术方法。 2006年，四名患有Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser综合征的妇女植入了新的阴道。 它以前是在实验室中从自己的生殖器组织细胞中生长出来的。 医学杂志《柳叶刀》（The Lancet）于2014年首次报道了手术的成功。这种新的手术方法给人们带来了希望，可以在将来更好地实现正常生活的前景。 但是，患者自己的创造 皮肤 细胞培养代表了一个非常复杂且昂贵的过程。 尽管如此，这种新的手术方法仍然存在着可能进一步改善Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser综合征女性预后的可能性。
预防
没有预防措施 措施 对抗Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser综合征。 因此，无法确定先天性畸形的确切原因。
后续
由于Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser综合征是先天性疾病，因此通常无法由医生对其进行全面治疗。 受影响的人依赖于快速且最重要的是疾病的早期诊断和识别，因此可以防止进一步的并发症。 由于疾病，许多女性患者患有自卑感或自尊心明显下降。 有时，这可以帮助与心理学家进行专业的澄清，并发起 治疗。 善后护理的目的是接受这种情况并促进治疗该病的更好方法。 积极的态度有助于恢复进程。 但是，这的进一步过程在很大程度上取决于诊断时间，因此在这方面无法做出一般性的预测。
你可以做什么
通常不可能通过自助方式治疗Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser综合征。 保守治疗 伸展 阴道非常严重 疼痛 由医生执行。 然而，Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser综合征可以通过手术干预得到相对较好的治疗，因此患者的性生活不再受到限制。 该过程的执行没有重大风险和并发症，并且可以永久缓解症状。 之后，患者有可能再次发生性行为。 由于Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser综合征通常还会导致心理不适或 抑郁.，应通过与熟悉的人或与家人的讨论来减少这种情况。 通常，与其他受影响的人接触也可以对疾病进程产生积极影响并减少心理痛苦。 进一步治疗或 治疗 如果通过手术治疗，则不需要梅耶-罗基坦斯基-库斯特-豪瑟氏综合症。
