髓磷脂:结构,功能与疾病

髓鞘是一种特殊的、特别富含脂质的生物膜的名称,主要作为所谓的 髓鞘 或髓鞘,包裹外周神经细胞的轴突 神经系统 和中枢神经系统并电绝缘所包含的神经纤维。 由于髓鞘(Ranvier 脐带环)有规律地中断,刺激的电传导从脐带环到脐带环突然发生,导致总传导速度高于连续传导。

什么是髓磷脂?

髓鞘是一种特殊的生物膜,覆盖在外周的轴突上 神经系统 (PNS) 和中枢神经系统 (CNS) 并将它们与其他 神经. PNS 中的髓鞘是由雪旺细胞形成的,而雪旺细胞的髓磷脂膜“包裹”着相同的部分 轴突 一次在几层到多层中。 在中枢神经系统中,髓鞘膜由高度分支的少突胶质细胞形成。 由于具有许多分支臂的特殊解剖结构,少突胶质细胞可以同时为多达 50 个轴突提供髓鞘。 轴突的髓鞘每 0.2 到 1.5 毫米被 Ranvier 带环中断,导致电刺激的不稳定(盐渍)传输模式比连续传输模式更快。 髓鞘保护内部 运行 来自其他电信号的神经纤维 神经 并以尽可能小的损失条件传输,即使是在相对长的距离上。 PNS 的轴突可以达到 1 米以上的长度。

解剖结构

髓磷脂的高脂质含量表现出复杂的结构,主要由胆固醇、脑苷脂、 磷脂卵磷脂和其他 血脂。 该 蛋白质 它含有,如碱性髓鞘蛋白(MBP)和髓鞘相关糖蛋白等一些蛋白质,对结构和结构有决定性影响。 实力 髓磷脂。 CNS 和 PNS 中髓磷脂的组成和结构是不同的。 在 CNS 轴突的髓鞘形成中,髓鞘少突胶质细胞糖蛋白 (MOG) 起着重要作用。 这种特殊的蛋白质在形成 PNS 轴突髓鞘膜的雪旺氏细胞中没有发现。 与少突胶质细胞髓鞘的结构相比,外周髓鞘蛋白 22 可能提供了更坚固的雪旺细胞髓鞘结构。 除了 Ranvier 脐带环定期中断髓鞘外,髓鞘中还有所谓的 Schmidt-Lantermann 切口,也称为髓鞘切口。 这些是雪旺细胞或少突胶质细胞的细胞质残余物,它们以窄条纹形式延伸穿过所有髓鞘,以提供细胞之间必要的物质交换。 它们执行间隙连接的功能,允许并实现两个相邻细胞的细胞质之间的物质交换。

功能与任务

髓鞘或髓鞘膜最重要的功能之一是使轴突和神经纤维电绝缘 运行 字幕可视电话用于 轴突 并提供快速的电信号传输。 一方面,电绝缘可以防止来自其他无髓鞘的信号。 神经,另一方面,它要求神经冲动的传递尽可能低损耗和快速。 传输速度和“传导损耗”对于 PNS 中的轴突尤其重要,因为它们的长度有时会超过一米。 在进化过程中,轴突的电绝缘以及单个神经纤维的电绝缘实现了一种小型化 神经系统. 只有通过进化发明髓鞘形成才能使具有大量神经元和更多突触连接的强大大脑成为可能。 约 50% 质量 由白质组成,即有髓轴突。 没有髓鞘形成,甚至远近相似 在这么小的空间里,复杂性是完全不可能的。 这 视神经 从含有约 2 万条有髓神经纤维的视网膜中出现,用来说明比例。 在没有髓鞘保护的情况下, 视神经 对于相同的输出,直径必须超过一米。 与髓鞘形成同时,进化中出现跳跃性刺激传导,与连续激发传导相比具有明显的速度优势。 简单来说,可以想象离子通道通过去极化打开和关闭以传输 动作电位 到下一部分(节间)。 在这里, 动作电位 再次建立在同一个 实力,转发并在部分结束时再次通过去极化激活离子泵并将电位传递到下一部分。

疾病

与轴突髓鞘膜逐渐退化直接相关的最著名的疾病之一是 多发性硬化症 (小姐)。 随着疾病的进展,轴突髓鞘被患者自身降解 免疫系统, 将 MS 归入神经退行性范畴 自身免疫性疾病. 与吉兰-巴雷综合征不同,在此期间 免疫系统 尽管有髓鞘膜保护,但直接攻击神经细胞,但其神经元损伤部分由身体再生,MS变性的髓鞘无法替代。 MS 发生的确切原因尚未(尚)充分研究,但 MS 发生在家族中,因此至少可以假设某种遗传倾向。 导致中枢神经系统髓鞘降解并基于遗传性遗传缺陷的疾病称为脑白质营养不良或肾上腺脑白质营养不良,如果遗传缺陷位于 X 染色体的某个位点上。 一种 维生素B12缺乏症 疾病,有害 贫血也称为比尔默氏病,也会导致髓鞘退化并引起相应的症状。 文献讨论了精神疾病的发展程度,例如 精神分裂症 可能与因果有关 髓鞘 功能障碍。