重症肌无力:症状,原因,治疗

重症肌无力 (MG)(同义词:Erb-Goldflam综合征; Erb-Oppenheim-Goldflam综合征; Goldflam-Erb病;重症肌无力重症肌无力;重症肌无力;肌无力;肌无力延髓麻痹; ICD-10-GM G70。0: 重症肌无力)是一种罕见的神经肌肉(神经到肌肉)刺激传递疾病,表现为严重的负荷依赖性肌肉无力和快速发作的易疲劳性。 肌肉无力不对称发生,可能会影响单条或多条肌肉。该词的起源基于希腊语“ mys” =肌肉,“-asthenia” =虚弱。 拉丁词“ gravis”代表“重”。

重症肌无力 是自身免疫性疾病之一,这意味着身体会形成 抗体 针对身体自身的结构,在这种情况下针对突触后(位于突触后) 乙酰胆碱 受体。

根据疾病的传播,有两种形式:

  • 眼肌无力–仅外眼肌受到影响。
  • 广泛性肌无力–累及面部,咽,颈/颈部和骨骼肌; 可能出现轻度/中度/重度表达

有关更多区别,请参见“分类”。

性别比:男女之比为2:3。

频率峰值:女性主要在2至3岁之间发病,男性在6至8岁之间发病。大约10%的患者是16岁以下的儿童。

由于良好的治疗选择和正常的预期寿命,患病率(疾病发生率)增加了,目前每十万居民(全球)有78种疾病,视目的地而定,范围是100,000-15。

发病率(新病例的发生率)为每年每0.25人口2.0-100,000例。

病程和预后:该病通常始于眼部症状(影响眼睛)。 随着疾病的发展,它变得普遍(蔓延到整个身体)。 在10-20%的患者中,仅保留眼部症状。 一般化假设最多需要两年。 几年前,扩散到整个身体被认为是无法治愈的。 新的 毒品 在这些情况下也大大改善了预后。 这种药物必须终身有效。 那些受影响的人可以 相对正常的生活。 这种病无法治愈。

咽部和呼吸肌受累的患者更有可能发生肌无力危象,这可能是致命的。如果诊断得太晚或根本没有做,则寿命也可以缩短(由于变化多端而使诊断更加困难)症状表现较弱)和严重的病程。

在案件 怀孕,重症肌无力的病程是无法预测的,但在第2和第3个孕期稍微较轻。 分娩时,肌肉无力可能需要切除一个剖腹产).

合并症(合并症):重症肌无力与自身免疫性疾病(10-14%)越来越相关,例如 甲状腺炎 (甲状腺发炎)(常见),类风湿 关节炎 (常见),系统性 红斑狼疮,有害 贫血 (吸收 B12疾病; B12缺乏性贫血), 寻常型天疱疮 (起泡 皮肤 疾病), 强直性脊柱炎 (同义词:Bekhterev病;慢性炎性风湿病与 疼痛 和加强 关节), 溃疡性结肠炎 (慢性炎症性肠病 (结肠直肠)), 克罗恩病 (慢性炎症性肠病(IBD)),以及 肾小球肾炎 (肾脏的肾小球(肾小体)发炎)。