在进行性延髓麻痹中，三叉神经，面部，舌咽，迷走神经和舌下运动神经 神经 死。 这种萎缩导致面部和食道麻痹。 ALS表现出类似的症状，因此进行性延髓麻痹有时被称为ALS亚型。
什么是进行性延髓麻痹？
进行性延髓性麻痹是与运动性颅神经核组织丢失相关的全身性进行性萎缩。 组织萎缩以延髓为中心并从那里延展。 除了成年人中的一种疾病外，还存在具有婴儿年龄表现形式的婴儿变体。 两种形式的疾病都属于神经系统疾病，并且主要影响运动神经元。 进行性延髓麻痹分类为 脊髓性肌萎缩 与特定的 分配 图案。 随着疾病的发作 童年，这种疾病有时称为Fazio-Londe综合征。 成年发作性进行性延髓麻痹在某些方面被称为变性疾病ALS的一种特殊形式。 当进行性延髓麻痹伴有耳聋症状时，也称为布朗-维亚莱托-范·莱尔综合征（Brown-Vialetto-van Laere syndrome）。
原因
尚不清楚每种形式的进行性延髓麻痹的确切原因。 在某些情况下，科学家已经能够检测出一种叫做Cu-Zn超氧化物歧化酶的物质的突变。 该物质是一种酶，可在体内进行转化过程并催化与产品的反应 加氢 过氧化物。 怀疑与退行性疾病ALS的关系主要是由于在SOD中发现了突变 基因，它代表所描述的酶。 因此，不仅在进行性延髓麻痹的许多情况下都可以检测到这种突变。 根据最近的研究结果，SOD中的缺陷 基因 在具有遗传性家族性ALS的人群中也可以检测到。 该缺陷导致不稳定的SOD的细胞毒性作用。 突变支持相应蛋白质的高积累趋势，这是造成细胞死亡的原因。 仅颅神经核的核损伤会导致延髓麻痹。 相反，核上病变引起假性球麻痹。
症状，投诉和体征
进行性延髓麻痹会导致运动核组织逐渐消失。 患者的日常和重要运动（例如咀嚼，吞咽或说话）的困难越来越大。 大多数受影响人的呕吐反射在很短的时间内就会大大降低。 他们仍然只能在面部区域进行微弱的运动。 与ALS不同，电动机核心区域的整体不受退变的影响。 相反，这种疾病主要集中在颅骨上 神经 V，VII，IX，X和XII以及受支配肌肉的皮质球道。 因此，该疾病主要影响三叉神经，面部，舌咽，迷走神经和舌下神经的核心区域的运动神经元。 神经。 因此，与ALS患者不同，患者通常不会出现四肢痉挛或松弛性麻痹。 肺和 心 也不受影响。 有症状的进行性延髓麻痹集中在面部，保留了眼肌核。
疾病的诊断和病程
进行性延髓麻痹的诊断是使用成像技术进行的。 MRI或CT显示适当核区域的核病变。 该疾病必须通过ALS进行鉴别诊断。 由于吞咽困难的逐渐加重，该病的所有形式均预后不良。 常见的并发症是食物颗粒或 唾液，这通常会导致 肺炎 并经常在一到三年内导致患者死亡。 在大多数情况下，疾病以较快的速度发展。 快速进展会恶化预后。
Complications
进行性延髓麻痹的预后很差。 单纯对症治疗可减少发生并发症的风险。进行性延髓麻痹的主要症状是吞咽困难。 由于吞咽过程受阻，患者无法再摄取食物，并且在没有人工营养的情况下会饿死。 但是，此外，始终存在食物被吸入的风险，这可能会 铅 致命的并发症。 抱负是无意的 吸入 食物，液体或异物进入支气管。 在那里，他们可以 铅 严重感染，因为仅靠身体无法清除支气管中的异物。 严重肺炎（肺 感染）通常是由于这些食物愿望或 唾液。 在婴儿进行性延髓麻痹中，这些并发症常常 铅 在生命的第一年和第三年之间死亡。 在成年期，进行性延髓麻痹常发生在 肌萎缩性侧索硬化 （ALS）。 在这里，吞咽肌麻痹已经代表了ALS的一种特殊并发症，并导致该疾病的预后不良。 进行性耳延性麻痹合并耳聋（Brown-Vialetto-van Laere综合征）的预后最好。 除了导致死亡的快速进行性疾病病程外，至少三分之一的患者可以暂时中止病程。
你什么时候应该去看医生？
吞咽限制，咀嚼问题，面部视力异常以及 颈部 应向医生展示该区域。 如果拒绝食物摄入，体重减轻或有机体供应不足，则受影响的人需要医疗帮助。 呕吐反射障碍或呼吸活动异常应进行检查和治疗。 如果在数周或数月内症状的缓慢增加变得明显，则必须咨询医生。 在严重的情况下，由于损伤而不能再摄取食物。 这会危及生命 流程条件 为受影响的人。 为了能够及早作出诊断，应在最初的体征中去看医生。 如果受影响的人反复窒息或害怕窒息，应咨询医生。 换气过度，失去肌肉 实力，并且应尽快将麻痹的迹象告知医生。 如果该人的言语发生变化，如果他或她表现出退缩行为或他或她的表现下降，则该人需要帮助。 对儿童的口齿不清或拒绝发言应被视为警告信号。 如果尽管了解环境却没有任何变化，则需要医生。 如果缺乏，内部干燥或清洁牙齿有问题，应咨询医生。
治疗与疗法
因果 治疗 对于进行性延髓麻痹的患者来说，它仍然是无法获得的，而对于ALS患者则是不可用的。 因此，治疗纯粹是对症治疗，主要包括预防抽吸和治疗。 唾液 减少。 通过喂食管提供营养，以排除食物成分的吸入。 大多数患者会出现唾液分泌过多。 随着症状的发展，他们不再能够吞咽唾液和窒息。 保守 治疗 这种症状的特征在于 管理 抗胆碱能 毒品，如 阿米替林 or 蛋氨酸。 或者，可以注射肉毒杆菌以麻痹 唾液腺。 由于许多患者患有焦虑症，因此 管理 速效 苯二氮卓 也可能被视为 治疗。 在大多数情况下，这些 毒品 由于患者无法吞咽，因此以滴剂形式服用。 治疗的最重要组成部分之一是对患者及其亲属的心理支持。 由于受成年人影响的人尤其必须在完全清醒的情况下经历疾病的进展， 心理治疗 目的是使患者能够更好地应对疾病。 自1996年以来， 谷氨酸 对手 利鲁唑 已被批准延迟ALS。 这种药物是否还可以延缓进行性延髓麻痹的进展尚不清楚。 现在在美国也使用干细胞疗法治疗ALS。 该疗法未在德国获得批准。此外，该疗法在进行性延髓延缓麻痹方面的疗效尚未得到证实。
预防
由于尚无法确定疾病的原因，因此目前无法预防进行性延髓麻痹。
后续
进行性延髓麻痹是目前无法治愈的疾病，因此随访护理非常有限。 这里主要关注的是通过有症状的随访来减轻症状。 由于这种疾病进行性吞咽困难（吞咽障碍）的风险很高，因此对其进行监视非常重要。 也有很高的风险 吸入 食物和可能的窒息或 炎症 气道。 在这种情况下，通常通过导管预防性地给病人喂食。 此外，试图减少唾液分泌过多，即唾液分泌增加。 这通常是通过管理 毒品 如 阿米替林 or 蛋氨酸。 肉毒杆菌毒素 注射 到 唾液腺 也是另一种选择。 心理护理也很重要，因为受影响的人经常患有 抑郁. 或焦虑。 在某些情况下，还需要额外的药物治疗。 在疾病进行性延髓麻痹后，建议定期检查以监测疾病的进展并在必要时调整药物治疗。 进行性延髓麻痹预后较差。 仅三分之一的患者可以延缓疾病至死亡的快速发展。 已经有几种治疗方法，例如干细胞治疗，但仍处于测试阶段。
这是你自己可以做的
在进行性延髓麻痹中，自助的选择非常有限。 该病预后不良，病程困难。 在日常生活中，重要的是患者与医疗和护理团队密切合作。 诊断后，患者应立即获得有关疾病及其进一步发展的全面信息。 日常生活的改组和适当照料的组织至关重要。 他们应该及时完成，以避免额外的并发症。 为了能够很好地处理疾病的逆境，必须加强精神。 除了使用各种 松弛 方法和心理技巧，建议心理治疗。 生活的快乐和幸福将得到促进。 必须学会处理疾病。 另外，必须预防精神疾病。 与其他受影响人的交流会有所帮助和有益。 自助团体或封闭的Internet论坛为与其他患者的交流提供了机会。 自助的互助生活在这里。 由于进行性延髓麻痹症是亲属的沉重负担，因此也应及时向他们全面了解进一步的发展情况。 家庭内的凝聚力对于维持患者的健康至关重要 健康 并且应该被培养。
