进行性类风湿关节炎是一种非常罕见的类风湿病，始于 童年。 但是，未发现风湿性炎性因子。 这种疾病是由于 软骨 身体。
什么是进行性假性类风湿关节炎？
进行性假性风湿性关节炎还有其他几种替代名称。 进行性类风湿关节炎始于 童年。 最初的症状可能出现在两岁到十一岁之间。 该疾病的特征是进行性关节炎与脊椎干phy端发育异常（身材矮小）。 它是一种先天性遗传疾病 软骨 生长。 外部没有任何有机变化 关节。 该病非常罕见，主要发生在中东和马格里布。 医学文献报道的频率为百万分之一至九。 遗传是常染色体隐性遗传。 但是，不应将进行性假性类风湿关节炎与青少年类风湿病混淆 关节炎。 带有进行性关节炎的脊椎骨赘发育不全（SED），患有进行性关节炎的椎体发育迟缓，发育不良或类风湿性软骨发育不良是同义词。 特别是后一个名称已经表明 软骨 改造。
原因
进行性假性类风湿关节炎的病因据说是遗传缺陷。 这是WISP3中的一个突变 基因。 这 基因 位于第六号染色体上，编码一个生长调节剂。 这 蛋白质 以此编码 基因 很有钱 cysteine。 它们在细胞分化和生长中起主要作用。 该基因抑制信号转导途径，抑制信号级联。 信号级联抑制的丧失导致软骨生长受损。 椎体特别受影响。 这些看起来是扁平的，因此也称为扁平椎骨。 结果，椎体的生长是不规则的。 尽管软骨细胞（软骨细胞）的巢穴堆积在静止的椎骨中，但几乎没有任何细胞在生长区的方向上形成。 因此，形成了平坦的椎体，导致 身材矮小 （脊柱骨赘发育不良）的人。 由于椎体畸形，还会发展为关节病（渐进性关节病）。 这 关节 经常受到磨损。 因此， 骨质疏松，这不是基于生化降解过程，并且会发生软骨形成化生。 在形成软骨的化生中，软骨组织转变为不规则的软骨 质量。 但是，要发展这种疾病，父母双方的WISP3基因都必须受到这种突变的影响。 这是常染色体隐性遗传。 如果父母双方都健康，并且每个人都有WISP3基因突变，那么他们的孩子就有25％的机会患上这种遗传性疾病。 如果一个亲本已经受到这种疾病的影响，而另一亲本具有突变的基因，则已经有50％的机会将进行性假性类风湿关节炎传播给他们的后代==
症状，投诉和体征
进行性类风湿关节炎的最初症状始于两岁至十一岁。 原来， 关节肿胀 发生在 手指 关节。 骨端（表骨）扩张。 此外，发生关节间隙变窄，椎体变平和关节破坏增加。 这与肌肉减弱和运动限制增加有关。 此外，还会出现脊柱弯曲和膝关节错位。 结果，肿胀，僵硬和 疼痛 在几个关节发展。 膝盖，臀部， 手指，手和肘关节特别受影响。 但是，受影响的关节没有发热或发红，这可以排除炎症过程。 患者患有 身材矮小 由于椎体扁平。 有时在骨盆中会形成较大的不对称腔。 随着疾病的发展，软骨 质量 减少的越来越多。 应力 也导致 骨头 在这些领域中，降解程度越来越高。 在此过程中，对运动的限制增加了。 最终，可能有必要进行关节置换。
诊断和疾病进展
进行性假性类风湿关节炎与青少年类风湿病非常相似 关节炎。 “ pseudorheumatoid”一词暗示了这一点。 它的意思是“显然是类风湿”。 因此，要诊断进行性假性类风湿关节炎，必须首先排除风湿性疾病。 如果 血液 计数显示正常沉降，无白细胞增多，CRP正常，无类风湿因子，幼年类风湿 关节炎 可以排除为 鉴别诊断。 此外，进行射线照相检查。 在进行性假性类风湿关节炎中，X光片显示椎体变平，相邻骨变性，不规则性增加 软骨形成 在受影响的关节周围。 组织学检查发现在生长和静止的软骨中有类似巢状的软骨细胞（软骨细胞）集合。 同时，软骨细胞在生长区中的正常柱状排列丢失了。 这个事实表明该疾病主要影响关节软骨。 抗风湿 毒品 通常在实际诊断之前就用药。 但是，这些无效。 这也已经表明该疾病不属于风湿性疾病，需要其他检查。
Complications
由于这种疾病在大多数情况下都发生在 童年，这严重限制了儿童的成长和成长。 因此，即使在成年期，在许多情况下也存在局限性和不适感。 在某些情况下，受影响的人本身在日常生活中也依赖他人的帮助。 在大多数情况下，这会导致肌肉无力和关节肿胀。 行动限制和 疼痛 也会发生。 但是，在大多数情况下， 疼痛 本身发生在 应力。 这样可以防止孩子参加游戏或体育活动。 疾病的结果还可能导致膝盖的僵硬或错位，从而大大降低患病者的生活质量。 此外，一些受影响的人身材矮小，这可能会 铅 戏弄或欺负，尤其是在儿童中间。 不幸的是，不可能治疗这种疾病。 因此，那些受影响的人依赖于可以限制症状的各种疗法。 但是，通常需要外科手术来治疗症状。 这种疾病通常不会降低患者的预期寿命。
你什么时候应该去看医生？
儿童生长发育过程中的不规律性令人担忧。 如果出现关节肿胀，错位，运动受限或自然运动方式不一致，则需要医生。 如果出现疼痛，骨骼系统的视觉变化以及关节变窄，应去看医生。 如果身材矮小或不规则 物理 与同龄儿童直接比较时，应咨询医生。 肌肉无力 实力，冷漠或戒断行为应予以检查和治疗。 如果不能进行习惯性的和适合年龄的休闲活动，或者参加体育活动不一致，则需要医生。 如果运动受到限制 铅 对于情绪问题，建议去看医生。 哭泣，攻击性行为或强烈的不满感应告知医生。 如果受影响的人患有 睡眠障碍, 浓度 和注意缺陷以及一般 功能障碍，因此有必要澄清投诉。 缺乏动力，拒绝进食或幸福感下降应与医生讨论。 在进行性拟类风湿关节炎中，症状通常会稳定增加。 因此，在数周或数月内逐渐需要医生咨询。
治疗与疗法
进行性类风湿关节炎是一种非常罕见的遗传性疾病。 因此，不可能进行病因治疗。 仅对症 治疗 给出。 关节的破坏通常会导致严重的疼痛，必须通过以下方法减轻疼痛 止痛药。 通常有必要用人工关节以手术方式替换受损的关节。
预防
由于进行性拟类风湿关节炎是一种遗传性疾病，因此无法预防。
后续
由于尚无可完全康复的治疗方法，因此无法进行后续护理。 但是，在症状治疗期间或之后，仍可使用其他治疗方法 治疗。 一项特定的锻炼计划可以减轻痛苦。 肌肉和关节不宜过度运动 应力。 尽管如此，轻度体育活动还是有积极作用的。 建议进行心理治疗，因为进行性假性类风湿关节炎可以 铅 受到严重限制并导致 抑郁.。 公开和开明的讨论会帮助那些在心理危机中受到影响的人。 在投诉增加的情况下，需要定期向医生咨询。 此外，必须进行人工关节检查。 为了恢复最大程度的免于疼痛和运动的自由度，经常在手术后留在康复诊所。 通常，第一次随访检查是在一年后进行的。 所有进一步的检查每五年进行一次。 肌肉和 协调 弱点进行了检查。 物理疗法 然后应考虑 职业治疗。 进行性假性类风湿关节炎累及了整个生命的个体。 即使手术成功，也不能认为患者已经治愈。 全身性肌肉衰弱和关节破坏可终生发生在任何地方。
这是你自己可以做的
小儿进行性假性风湿性关节炎会影响身体发育，甚至会导致不适和局限性 治疗。 这就是为什么应该耐心和谨慎对待患者的原因。 他们甚至在成年期也经常需要其他人的帮助。 这是由于肌肉无力和典型的关节肿胀。 肌肉和关节不应承受太大的压力。 这意味着孩子们不能玩运动，在玩耍时也应该小心。 生活质量受到很大影响。 此外，在某些情况下存在侏儒症，这是戏弄孩子的原因。 幼儿园 或学校。 在这种情况下， 心理治疗 推荐给孩子。 患者通常会习惯于相对固定和低弹性。 但是，他们经常发现很难获得帮助。 在公开对话中，父母可以 在 与孩子和医生一起了解情况。 这是对抗侵略和抑郁情绪的温和方法。 由于没有治愈性疗法，因此诚实和不给孩子虚假的希望非常重要。 通过这种方式，它可以在其能力范围内发展成相对独立的个性。
