杀菌剂:分类

根据2012年教堂山共识会议, 血管肽 分类如下。

I 小血管血管炎(小血管血管炎)
与ANCA相关 血管肽 (AAV)。
1 韦格纳肉芽肿 (GPA)[以前: 韦格纳肉芽肿病].
2 嗜酸性肉芽肿合并多血管炎(EGPA)[原名:Churg-Strauss综合征(CSS)]
3 显微镜下多血管炎(MPA)
与非ANCA相关
4 抗GBM疾病[以前:Goodpasture综合征]。
5 Schönlein-Henoch紫癜[新:IgA血管炎(IgAV)]
6 低温珠蛋白 血管炎 (CV)(与原发性冷球蛋白血症相关的血管炎)。
7 低互补性荨麻疹 血管炎 (HUV,抗C1q血管炎)。
II 中型血管的血管炎(中型血管的血管炎)
1 经典泛动脉炎
2 川崎病(MCLS;川崎综合征)
III 大血管血管炎(大血管血管炎)
1 巨细胞动脉炎
2 高津动脉炎
IV 可变血管大小的血管炎
白塞病
柯根综合症
V 单器官血管炎
皮肤白细胞碎裂性血管炎
皮肤动脉炎
更多
VI 系统性血管炎
狼疮血管炎
类风湿血管炎
更多
继发性血管炎
丙型肝炎相关
乙型肝炎相关
毒品相关
肿瘤相关

与ANCA相关的活动阶段 血管肽 (AAV)– EUVAS定义。

活动阶段 定义
本地化阶段 上呼吸道和/或下呼吸道无系统性表现,无B症状,不威胁器官1
早期系统性阶段 可能会累及所有器官,不会危及生命或威胁器官2
推广阶段 肾脏受累( 受累)或其他威胁器官的表现(血清 肌酐 <500μmol/ l(5.6 mg / dl))3
严重的,威胁生命的概括阶段 肾功能衰竭 或其他器官衰竭(肌酐 > 500μmol/ l(5.6 mg / dl))3
耐火阶段 进行性疾病,对标准治疗无效(糖皮质激素,环磷酰胺)

传说

  • 1ANCA常为阴性
  • 2ANCA阴性或阳性
  • 3ANCA几乎总是积极的

B症状

  • 原因不明,持续存在或反复发作 发烧 (> 38°C)。
  • 盗汗(湿 头发,浸湿的睡衣)。
  • 不必要的减肥 (在10个月内占体重的6%以上)。

韦格纳肉芽肿 (GPA),以前 韦格纳肉芽肿病嗜酸性肉芽肿合并多血管炎 (EGPA),以前称为Churg-Strauss综合征(CSS),也可以根据ACR标准*分类(请参见相应的疾病)。