根据2012年教堂山共识会议, 血管肽 分类如下。
I | 小血管血管炎(小血管血管炎) | |
与ANCA相关 血管肽 (AAV)。 | ||
1 | 韦格纳肉芽肿 (GPA)[以前: 韦格纳肉芽肿病]. | |
2 | 嗜酸性肉芽肿合并多血管炎(EGPA)[原名:Churg-Strauss综合征(CSS)] | |
3 | 显微镜下多血管炎(MPA) | |
与非ANCA相关 | ||
4 | 抗GBM疾病[以前:Goodpasture综合征]。 | |
5 | Schönlein-Henoch紫癜[新:IgA血管炎(IgAV)] | |
6 | 低温珠蛋白 血管炎 (CV)(与原发性冷球蛋白血症相关的血管炎)。 | |
7 | 低互补性荨麻疹 血管炎 (HUV,抗C1q血管炎)。 | |
II | 中型血管的血管炎(中型血管的血管炎) | |
1 | 经典泛动脉炎 | |
2 | 川崎病(MCLS;川崎综合征) | |
III | 大血管血管炎(大血管血管炎) | |
1 | 巨细胞动脉炎 | |
2 | 高津动脉炎 | |
IV | 可变血管大小的血管炎 | |
白塞病 | ||
柯根综合症 | ||
V | 单器官血管炎 | |
皮肤白细胞碎裂性血管炎 | ||
皮肤动脉炎 | ||
更多 | ||
VI | 系统性血管炎 | |
狼疮血管炎 | ||
类风湿血管炎 | ||
更多 | ||
七 | 继发性血管炎 | |
丙型肝炎相关 | ||
乙型肝炎相关 | ||
毒品相关 | ||
肿瘤相关 |
与ANCA相关的活动阶段 血管肽 (AAV)– EUVAS定义。
活动阶段 | 定义 |
本地化阶段 | 上呼吸道和/或下呼吸道无系统性表现,无B症状,不威胁器官1 |
早期系统性阶段 | 可能会累及所有器官,不会危及生命或威胁器官2 |
推广阶段 | 肾脏受累(肾 受累)或其他威胁器官的表现(血清 肌酐 <500μmol/ l(5.6 mg / dl))3 |
严重的,威胁生命的概括阶段 | 肾功能衰竭 或其他器官衰竭(肌酐 > 500μmol/ l(5.6 mg / dl))3 |
耐火阶段 | 进行性疾病,对标准治疗无效(糖皮质激素,环磷酰胺) |
传说
- 1ANCA常为阴性
- 2ANCA阴性或阳性
- 3ANCA几乎总是积极的
B症状
韦格纳肉芽肿 (GPA),以前 韦格纳肉芽肿病及 嗜酸性肉芽肿合并多血管炎 (EGPA),以前称为Churg-Strauss综合征(CSS),也可以根据ACR标准*分类(请参见相应的疾病)。