血浆蛋白:功能与疾病

血浆 蛋白质 是...的蛋白质 血液 等离子体。 他们不同于血清 蛋白质 主要是因为它们含有凝血因子。 等离子体 蛋白质 在生物体内执行许多任务,并且在各种疾病的情况下会受到缺乏症状的影响。

什么是血浆蛋白?

血浆蛋白,医生是指血浆蛋白 血液 血浆,也称为血液蛋白。 血浆与 血液 血清中的凝血因子,这也是血浆蛋白。 血浆中总共包含约一百种不同的蛋白质和糖蛋白。 每100毫升血浆中,蛋白质约占XNUMX到XNUMX克。 术语血清蛋白必须与血浆蛋白区分开。 血清蛋白是所有血液蛋白减去凝血因子 纤维蛋白原。 血浆蛋白可通过电泳分为白蛋白和球蛋白。 这意味着血浆中的蛋白质分为带电荷的胶体部分的白蛋白和球蛋白或 分子 当它们在电场中迁移时。 这两组在血浆中的比例约为40%至60%。

解剖结构

球蛋白是α1-,α2-,γ-或β-球蛋白。 这四个亚组的电泳迁移率是它们最重要的区别特征。 除约百分之四的α1-球蛋白外,血浆中还包含约百分之八的α2-球蛋白和百分之十二的β-球蛋白。 γ-球蛋白占16% 弥补 血浆比例最大。 血浆蛋白的生物合成主要发生在 淋巴。 糖蛋白通过翻译后修饰进行翻译。 糖基残基以其活性形式结合至核苷二磷酸。 糖基转移酶将它们与蛋白质结合。 像所有蛋白质一样,血浆蛋白质是 氨基酸。 球状蛋白的四级或三级结构几乎是球形的。 超过100 氨基酸 被连接成蛋白质链。 血浆蛋白也称为球蛋白。 它们很容易溶解在 和盐溶液。

功能与任务

血浆蛋白在人体中执行多种任务。 一方面,它们维持胶体渗透压,这反过来又在维持血浆中起着一定的作用。 体积。 血液的pH值也由血浆蛋白维持。 除此之外,血液蛋白还具有转运功能。 因此,他们运输 -不溶性物质通过人体,因此也称为载体蛋白。 运输 激素 还发生在血浆的载体蛋白上。 血浆蛋白如 纤维蛋白原有助于体内平衡的血凝块是不可替代的。 此外,血浆蛋白在 免疫系统 流程,例如 炎症。 在这种情况下, of 免疫球蛋白 or 抗体,是针对抗原而形成的。 免疫球蛋白 识别异物并结合这些抗原以破坏它们。 α1-球蛋白主要包括反式皮质激素,其负责类固醇的运输。 α1-抗胰蛋白酶抑制蛋白酶。 对于α1-抗胰凝乳蛋白酶也是如此。 血浆蛋白 高密度脂蛋白胆固醇 是血液的载体蛋白 血脂。 凝血酶原是凝血酶的一种酶,而跨钴胺素通过血液输送钴胺素。 α2-球蛋白包括 触珠蛋白,其结合并运输 血红蛋白。 α2-巨球蛋白和α2-抗凝血酶抑制血液凝结,而血浆铜蓝蛋白转运 。 β-球蛋白包括 转铁蛋白,负责运输 。 β-脂蛋白转运血液 血脂,而 纤维蛋白原 被称为凝血因子。 血凝素是最终的β-球蛋白,结合游离血红素。 免疫球蛋白 属于第五球蛋白组,其成分也称为γ球蛋白。

疾病

血蛋白异常症涉及血液蛋白定量比的变化。 这种现象可能是先天性的,也可能是后天性的。 例如,获得性营养不良可能由急性感染引起。 在这种情况下,白蛋白的比例减少而球蛋白的比例增加。 这种现象也可能发生在严重失血或手术后。必须将这些获得性形式的血脂异常和先天性分布不当区分开来,例如 α-1-抗胰蛋白酶缺乏症。 由于遗传缺陷,太少了 α-1-抗胰蛋白酶 被生产。 个别血浆蛋白的遗传缺陷也被称为缺陷蛋白血症。 副蛋白血症有别于此。 在该疾病的背景下,某些免疫球蛋白或免疫球蛋白链以增加的量形成。 这种过程例如发生在Waldenstrom病(恶性)中 淋巴瘤 淋巴瘤细胞过度产生免疫球蛋白M的疾病。多发性骨髓瘤也是如此。 在多发性骨髓瘤中,免疫球蛋白也浓度过高。 在这个 癌症骨髓抗体产生细胞在血浆中增殖。 这些退化的浆细胞产生过量的 抗体 或抗体片段。 此外,与血浆蛋白有关,低蛋白血症和高蛋白血症都可能发生。 在前一种现象中, 浓度 血浆蛋白含量降至每升66克以下。 另一方面,在高蛋白血症中, 浓度 超过每升83克。 低蛋白血症的原因可能是,例如 损坏或 营养不良。 另一方面,高蛋白血症通常与炎症过程有关,例如在 肺结核.