磷酸化:功能,作用与疾病

磷酸化是生物化学的基本过程,不仅发生在人类有机体中,而且发生在所有具有核和核的活生物体中。 。 它是细胞内信号转导必不可少的组成部分,是控制细胞行为的重要途径。 通常, 蛋白质 被磷酸化,但其他 分子 例如糖也可以用作底物。 在化学观察上,磷酸化 蛋白质 导致 磷酸 键。

什么是磷酸化?

磷酸化是发生在人类有机体中的生物化学的基本过程。 磷酸化为细胞提供能量。 术语磷酸化是指 磷酸盐 团体有机 分子 –通常是 弥补 蛋白质。 磷酸盐具有四面体结构,由 和四个周围的共价键合 氧气 原子。 磷酸盐 组具有双重负电荷。 它们转移到有机分子中是通过特定的 ,所谓的激酶。 消耗能量,这些通常会束缚 磷酸盐 残基到蛋白质的羟基上,形成一个 磷酸 。 但是,此过程是可逆的,即可以一定程度地将其逆转 。 如 切割掉磷酸盐geuppen的,通常被称为磷酸酶。 激酶和磷酸酶均代表独特的一类酶,可以根据各种标准将其进一步细分为亚类,例如底物的性质或激活机制。

功能与任务

磷酸盐,特别是多磷酸盐在生物体中的至关重要的是提供能量。 最突出的例子是ATP(腺苷 三磷酸),被认为是人体的主要能量传递者。 因此,人类有机体中的能量存储通常意味着ATP的合成。 为此,必须将磷酸酯残基转移至ADP分子(腺苷 二磷酸),从而延长了其通过磷酸酐键连接的磷酸基团的链。 产生的分子称为ATP(腺苷 三磷酸)。 以这种方式存储的能量是从新的键断裂中获得的,留下了ADP。 也可以切割另一种磷酸盐,形成AMP(单磷酸腺苷)。 磷酸酯的每次裂解使每摩尔可利用的细胞超过30 kJ。 由于能量的原因,糖在人类碳水化合物的代谢过程中也会被磷酸化。 糖酵解也称为“收集阶段”和“增益阶段”,因为必须首先将磷酸基团形式的能量投资于起始原料中,以随后获得ATP。 此外, 葡萄糖例如,由于6-磷酸葡萄糖不能再无阻碍地通过 细胞膜 并因此被固定在细胞内部,这是进一步重要的代谢步骤所需要的。 此外,磷酸化及其逆转反应,以及变构和竞争性抑制,是调节细胞活性的关键机制。 在此过程中,蛋白质大多被磷酸化或去磷酸化。 这 氨基酸 最常见的修饰是蛋白质中存在的丝氨酸,苏氨酸和酪氨酸,其中绝大多数的磷酸化都与丝氨酸有关。 对于具有酶活性的蛋白质,两个过程都可以 活化或失活取决于分子的结构。 或者,也可以通过转移或撤除双重负电荷进行(去)磷酸化 改变蛋白质的构象,使某些其他 分子 可以与受影响的蛋白质结构域结合,也可以不结合。 这种机制的一个例子是G蛋白偶联受体的类别。 两种机制在细胞内的信号转导和细胞代谢的调节中都起着重要作用。 它们可以直接通过酶活性影响细胞的行为,也可以通过改变DNA的转录和翻译间接影响细胞的行为。

疾病与疾病

尽管磷酸化功能具有普遍性和基本性,但损害该反应机理的后果却是多方面的。 通常由蛋白激酶不足或其缺陷引起的磷酸化缺陷或抑制 到代谢性疾病,疾病 神经系统 以及肌肉或单个器官的损坏等。 首先,神经和肌肉细胞经常受到影响,表现为神经系统症状和肌肉无力。 在小范围内,某些激酶或磷酸酶的失调可以被人体补偿,因为在某些情况下,有几种途径可用于信号的传递,因此可以绕开信号链中的“缺陷位点”。 然后,例如,另一种蛋白质替代了有缺陷的蛋白质。 另一方面,降低的酶效率可以通过简单地产生更多的酶来弥补。 内部和外部毒素以及基因突变都是激酶和磷酸酶缺乏或功能异常的可能原因。 如果这种突变发生在 线粒体,对这些细胞器的主要任务是氧化磷酸化和ATP合成都有负面影响。 一种这样的线粒体疾病是LHON(Leber遗传性视神经病变),其中视力迅速丧失,有时与 心律失常。 这种疾病是母体遗传的,即仅由母亲遗传,因为只有她的线粒体DNA才传递给孩子,而父亲则不。