特发性血小板减少性紫癜:原因,症状与治疗

特发性血小板减少性紫癜是一种自身免疫性缺乏症 血小板。 患者患有自发性出血。 这 流程条件 用药物治疗,可以治愈所有病例的70%。

什么是特发性血小板减少性紫癜?

血小板减少 是...的不足 血液 血小板。 约150,000至450,000 血小板 通常在XNUMX厘升中 血液。 低于这些标准值的缺口是 血小板减少症。 缺乏症状是由于形成减少,血小板紊乱引起的 分配 或血小板分解异常高。 血小板减少症低于80,000毫升时,有出血倾向。 低于50,000毫升的水平导致自发 流鼻血 和血肿, 脑出血消化道出血。 特发性血小板减少性紫癜(ITP)也被称为免疫性 血小板减少症,出血性紫癜,自身免疫性血小板减少症,血小板减少性紫癜或免疫性血小板减少性紫癜。 这是一种攻击血小板的自身免疫性疾病。 亚型是儿童的急性免疫性血小板减少症和成人的慢性免疫性血小板减少症。 后者的形式最早由Werlhof和Wichmann描述,并以Werlhof病,Werlhof-Wichmann综合征或Werlhof病而著称。 这种变异优先影响妇女,并且每年有约100万居民中有约XNUMX例是新病例。 在自身免疫性溶血的背景下,该疾病也被称为埃文斯综合症 贫血.

原因

特发性血小板减少性紫癜是由错误的免疫过程引起的。 因此,血小板不足的原因是自身免疫疾病。 病人的 免疫系统 产生游离和血小板结合的 抗体 防粘连 分子 例如Gp IIb / IIIa,从而缩短了血小板的寿命。 至于其他 自身免疫性疾病,尚未确定特发性血小板减少性紫癜的主要原因。 可以使用不同的推测作为解释。 同时,已经观察到该疾病通常是在感染之前发生的。 呼吸道 或胃肠道的那些。 过去,通常也存在HIV或EBV感染。 因此,现在怀疑病毒的交叉反应抗原 病原体 在分子模仿的背景下,抗体会导致抗体形成,尤其是免疫球蛋白G的形成。尽管如此,并非所有文献记载的病例都可以通过感染来解释。 长期以来,这种现象根本不是一种自身免疫性疾病,这一点一点也不清楚。 尽管迄今尚未完全阐明疾病的确切发病机理和病因,但科学家现在至少在自身免疫学基础上达成了共识。

症状,投诉和体征

特发性血小板减少性紫癜患者的主诉因情况而异。 因此,该疾病与极为不同的临床表现有关,并且在个别情况下可能引起很多症状。 该疾病总是基于血小板降解增加。 在此基础上,血小板减少。 由于血小板在凝血级联中起着重要作用,因此减少血小板计数会导致或多或少的严重 出血倾向。 许多患者自发地出现点状出血 皮肤,也被称为 瘀点。 无法确定自发性出血的外部原因。 除腿外,喉咙区域的粘膜也受到特别影响,因此得名于该疾病。 在个别情况下,是自发的 流鼻血 也可能发生。 遭受痛苦的妇女也经常遭受长时间的折磨 经期。 由于这种疾病也会引起 胃肠道出血或出血过程,极端情况会危及生命。 如果是 脑出血例如,颅内压升高。 这 被压缩在 头骨 并可能遭受永久性损害。 通常,直到血小板水平低于30,000%/厘升,才出现临床上明显的症状。 每毫升血小板少于10,000的值会导致危及生命的状况。尽管如此,特发性血小板减少性紫癜很少会发生危及生命的情况。

疾病的诊断和病程

特发性血小板减少性紫癜是通过实验室诊断确定的 病史。 在历史上,过去的感染可能会提供关键线索。 测试表明血小板不足。 血栓性血小板减少性紫癜,溶血性尿毒症综合征和 肝素引起的血小板减少症。 在里面 鉴别诊断,这些疾病必须排除在外。 理想情况下,医生将在诊断过程中遇到假定的主要感染原因。 预后相对较好,治愈率约为70%。 但是,约有百分之四的人死于 脑出血.

Complications

在许多情况下,由于没有一致或特征性的症状和主诉,因此该病被诊断得较晚。 不幸的是,由于这个原因,不能及早给予治疗,这限制了完全治愈的前景。 但是,通常会有血小板破裂。 这种破坏的结果是,受影响的个体流血增多,这种流血可能发生在身体的各个部位。 在大多数情况下,出血直接发生在 皮肤 并且存在与伤害无关的自发性出血。 此外,患者经常 流鼻血。 在最坏的情况下,出血可能会发生。 or ,这可以 如果不加以治疗,将被处死。 脑部出血导致脑压升高,导致严重 头痛 甚至可能瘫痪。 通常在药物的帮助下进行治疗,通常会导致疾病的阳性过程。 但是,无法预测特定药物是否会 治愈患者,或者是否也必须服用其他药物。 如果不及时治疗,预期寿命会降低。

你什么时候应该去看医生?

如果没有明显原因反复发生出血,则需要医生。 如果突然 便血 或连续几天或偶尔出现的尿液,值得关注。 需要看医生以确定原因。 经常因意外出血 鼻子 or 齿龈 是应检查的异常迹象。 出血 皮肤,皮肤外观的变化以及人体自发性出血是需要调查的警告信号。 如果出血难以停止,则应将观察结果告知医生。 如果发生脑溢血,危及生命 流程条件 可能发展。 因此,必须尽快就医。 头晕会导致步态不稳,睡眠障碍或全身不适。 如果出现意识障碍,则必须立即咨询医生。 如果失去知觉,必须打电话给急诊医生,因为 流程条件 已经发生,需要立即采取行动。 急救 措施 应给予管理,直到医生到达为止。 应检查妇女是否沉重,同时月经时间延长。 如果 经期 持续时间超过7天,这被认为是不寻常的,可能是机体受到干扰的信号。 在心of的情况下, 胃和食管静脉血压增高 节奏,必须咨询医生。

治疗与疗法

在ITP的某些情况下,没有 治疗 之所以需要它,是因为它会自发地愈合。 如果没有自发愈合, 糖皮质激素 给出。 另外,免疫球蛋白 治疗 或静脉注射 管理 通常给予抗D免疫球蛋白。 在严重的出血并发症中,进行脾切除术是因为通常预期免疫功能低下是在患者体内。 。 另外,可以在出血并发症中进行血小板外源浓缩物的输血。 但是,此过程在某些情况下会导致情况恶化。 细胞静止的 毒品 抑制自身抗体产生细胞。 或者,单克隆的 抗体 可以与 免疫球蛋白。 此外, 管理 自最近以来,已经使用了非结构类似物血小板生成素制剂。 每个患者对不同药物的反应更好,常规控制必须考虑到这些差异。 治疗计划通常会在 治疗 在果断的成功变得明显之前,ITP的发展就开始了。 一些科学家认为,治愈的患者中有70%仅通过自我修复而从血小板减少症中治愈。 实际上,在自我修复的背景下,很难评估个人 毒品 为其真正的功效。

前景与预后

特发性血小板减少性紫癜-现在更通常称为免疫性血小板减少症(ITP)-通常在成人中预后良好。 然而,治愈的先决条件是可以实现最佳的治疗过程。 另外,绝不能发生脑出血。 在成人中,可以治愈70%至80%的特发性血小板减少性紫癜。 但是,如果再次发生,则前景会更糟,这也是一个事实。 在儿童中,特发性血小板减少性紫癜的病程有些不同。 在幼儿中,特发性血小板减少性紫癜更可能作为急性疾病发生。 通常,感染后会发生免疫性血小板减少症。 慢性形式的特发性血小板减少性紫癜在幼儿和青少年中更为罕见。 因此,疾病的病程是不同的。 总体而言,预后要比成人好。 如果仅发生轻度出血,则可能无需进行治疗干预。 对于儿童,甚至可以自发治愈。 一定数量的儿童和青少年因脑出血而死亡。 特发性血小板减少性紫癜的总死亡率为受影响人群的4%。 如果在疾病过程中发生脑出血,则预后很差。 在复发时,脾切除术有时可以改善ITP。 但是,手术后也可能复发。

预防

特发性血小板减少性紫癜似乎是感染的晚期结果。 因此,可以通过一般的感染预防至少在某种程度上预防该现象。

后续

特发性血小板减少性紫癜的随访取决于患者的年龄和个体病程。 如果是感染后的后遗症,个人可以采取预防措施 措施 降低复发风险。 但是,使用相同的疗法,患者对药物的反应可能会有所不同,这会影响愈合过程。 因此,患者应与医师保持密切联系并帮助选择药物。 人体的自我修复能力在康复过程中也起着至关重要的作用。 这些需要医疗支持。 因此,对于患者而言,如果出现任何异常,应尽早与医生约见,这一点很重要。 在住院期间以及随后的阶段中,患者应观察自己并遵守医嘱。 作为补充,他们可以调整自己的生活方式来稳定自己的生活。 健康。 他们加强他们的 运动健身 通过营养 饮食 和足够的活动。 当谈到患者的自我责任时,及时发现可能的并发症也是一个重要的问题。 例如,可以在早期发现突发性出血。 在这种可疑情况下,必须通知医生或急诊医生必须来。

你可以做什么

在治疗特发性血小板减少性紫癜时,问题在于 毒品 在治愈疾病方面,不同患者的疗效不同。 因此,在选择有效药物时需要患者的高度配合。 另外,自我修复过程在该疾病中起主要作用。 对于患者来说,尽快康复就医是很重要的。 但是,许多患者发现该病的时间相对较晚。 医疗通常包括住院治疗。 在这种情况下,患者遵循护理助手和医生的命令。 受感染的患者应该以自己负责的健康生活方式来支持药物治疗,此外,患者始终要注意潜在的并发症并密切注意自己的身体。 这是因为在某些情况下,特发性血小板减少性紫癜会导致 或大脑。 这两种并发症都对个人的生命构成威胁。 因此,即使在这种可疑的情况下,也应立即咨询医生或致电急诊医生。