烟雾病是一种会影响 船舶 的 脑。 由于这种疾病， 船舶 在 脑 自发关闭。 这 闭塞 发生在很长一段时间内，是由于在基部的底部区域发生了纤维重塑。 脑。 通常，重塑发生在内部 颈动脉.
什么是烟雾病？
烟雾病在日本最常见。 根据目前的医学发现，该疾病是由第17号染色体上的基因突变引起的。 除了烟雾病的遗传形式和先天性形式外，还存在该病的后天形式。 例如，这与 唐氏综合征 or 动脉硬化 也被称为Moyamoya综合征。 Moyamoya病的名称来自日语。 在这里，moyamoya的意思是“抽烟”，指的是微小的抵押品 船舶 由于狭窄而形成，类似于血管造影上的烟雾。
原因
在大多数情况下，烟雾病的原因是基因突变。 这 基因 突变发生在特定基因位点的17号染色体上。 烟雾病的确切患病率尚不清楚。 Moyamoya疾病从患病的人出生就固定下来，并且终生发展。 在此过程中，疾病进展缓慢但稳定，导致 闭塞 血管在大脑中的分布，因此在血管造影上显示出像烟或雾的外观。
症状，投诉和体征
烟雾病与 闭塞 在大脑中的血管。 这 血液 船只最初在相对较长的时间内变窄。 血管逐渐变窄最终导致动脉完全闭塞。 在大多数情况下，大脑中动脉和颈内动脉受病理变化的影响。 由于血管阻塞，增加了 贫血 在患病个体的大脑中发展。 因此，存在缺血性发作和中风的风险。 为了补偿被阻塞的血管，许多细小的 血液 血管发育。 这些血管在成像时表现为侧面或烟熏状。 在欧洲，烟雾病相对罕见。 它在亚洲尤其是日本更为普遍。 烟雾病在30至40岁的儿童中且在XNUMX至XNUMX岁之间特别频繁地表现出来。 血液 血管，患者罹患脑梗塞和脑出血的风险增加。 结果，医师常常在这种并发症的背景下发现烟雾病。
诊断和疾病进展
在大多数情况下，烟雾病的诊断要等到该病表现出典型的并发症后才能进行。 这些首先包括大脑区域的中风和出血。 这是因为，在许多患者中，只有在此类事件之后才进行适当的检查，最终指出烟雾病。 很少发生烟雾病的诊断发生在诸如 行程， 发生。 烟雾病的诊断通常在配备了必要技术来对大脑区域成像的专门中心进行。 首先， 病史 与受烟雾病影响的人一起服用，该人描述了他或她的抱怨以及可能发生的任何并发症。 烟雾病的征兆始终很重要。 临床检查主要基于成像技术。 重点放在患者的大脑上。 在大多数情况下，MRI扫描和 血管造影 被使用。 通常在影像学检查之前给患者特殊的造影剂。 这样就可以检测到细小的血管，并减少了血液供应和 氧气 在大脑里。
Complications
由于烟雾病主要影响大脑，因此它可能对患病者的生活和日常生活产生非常不利的影响。 行程 在早期，这可以 铅 遭受各种不可挽回的间接损失。 患者遭受感觉障碍和瘫痪的情况并不少见。 结果，受影响人的各种运动和身体能力受到限制，因此受影响人甚至可能在日常生活中依赖他人的帮助。 未经治疗，烟雾病也可能 铅 死了因果关系不可能治疗烟雾病。 但是，症状和并发症可以在药物的帮助下加以限制。 此外，在大多数情况下，受影响的人都需要定期检查，以免造成间接损失。 在严重的情况下，也可以执行旁路。 健康 饮食 适当的生活方式对这种疾病有非常积极的影响，可以预防进一步的并发症。 但是，通常，烟雾病会大大缩短患者的预期寿命。
你什么时候应该去看医生？
烟雾病严重 流程条件 在所有情况下都需要立即就医。 有经验的人 头痛，意识丧失和其他异常症状应定期寻求医疗建议。 医生可以诊断出烟雾病综合症，然后立即开始治疗。 如果尽早这样做，通常可以避免严重的并发症。 如果不开始治疗，脑血管变窄会 铅 中风和其他 健康 结果。 最迟在 行程 or 脑出血，医生必须做出诊断。 然后必须在专门的诊所对受影响的人进行治疗并严密监视。 Moyamoya病由神经科医生和内科医生治疗。 由于它是一种通常致命的严重疾病，因此患者也应寻求治疗师的护理。 如果怀疑血管闭塞复发，应立即通知适当的医生，或立即就近就诊。
治疗与疗法
治疗 烟雾病的症状完全是有症状的，因为迄今尚无法治疗该病的原因。 首先，重要的是要提供药物 治疗 适用于受烟雾病困扰的人。 在这种情况下，人们通常服用所谓的抗凝剂。 另外，脑肌神经血管病以及脑十二指肠动脉硬化性血管病是合适的治疗方法。 措施。 也可以通过外科手术治疗烟雾病。 在这种情况下，患者在住院干预期间会接受神经外科旁路手术。 这种形式的 治疗 迄今为止显示出相对良好的成功。 手术期间，医生会连接大脑和颞动脉。 在成功地对烟雾病进行对症治疗的过程中，尽可能减少患者的个人接触也是非常重要的。 风险因素 尽可能以自己的生活方式。 例如，这包括减少 肥胖 和 高血压 并放弃 抽烟。 原则上，定期和永久性医疗 监控 为了监测疾病的进展，并在必要时使用适当的治疗方法以有针对性的方式尽可能快地干预患者， 措施.
展望与预后
烟雾病可以得到很好的治疗。 但是，关于长期课程知之甚少。 已知完全没有症状出现的病例。 在其他情况下，会发生中风和大脑循环障碍。 疾病的病程取决于症状出现的年龄及其严重程度。 如果不加以治疗， 流程条件 采取了不利的方针，发展出严重的神经系统缺陷。 首先，中风的风险很高，中风可能会严重致残或致死。 直接或间接旁路可显着降低中风的风险，从而促进脑部血液流动。 手术后约60％的患者无症状。 理疗学, 语言治疗 和 职业治疗 可以进一步改善预后。负责的神经科医生可以根据症状图片进行预后。 但是，必须定期进行调整，特别是在反复出现循环障碍和其他并发症的情况下。 任何伴随疾病的发生，尤其是在严重的脑血管畸形中，都会使预后恶化。 有风险的患者可以通过早期评估和治疗获得最佳的预后。
预防
Moyamoya病是由遗传因素引起的，因此从出生就可以治愈。 因此，该病无法预防。 但是，医学界正在研究有效预防遗传病（例如烟雾病）的方法。
后续
由于烟雾病通常是一种遗传性疾病，因此无法完全治愈。 因此，患病者应在疾病的最初症状和体征上看医生，以防止进一步的并发症和不适的发生。 越早咨询医生，通常病情越好。 如果希望生孩子，则应进行基因检测和咨询，以防止该疾病在孩子中复发。 大多数患者依赖于针对该疾病的各种药物治疗。 患者应始终注意规律的摄入量以及正确的药物剂量。 如有疑问或不确定性，应始终首先咨询医生。 通常，还应注意健康的生活方式，从而应避免多余的体重。 患者还应避免 酒精 和 抽烟。 因此，烟雾病可能会缩短患者的预期寿命。
这就是你自己可以做的
到目前为止，烟雾病只能通过对症治疗。 药物治疗可以受到许多人的支持。 措施。 个别症状，例如 肥胖 和 高血压 可以通过生活方式的改变得到缓解。 原则上，患者应保持健康的生活方式并确保平衡 饮食。 如果同时进行定期运动，则典型的症状已经可以大大减轻。 兴奋剂 例如香烟 酒精 和 咖啡 应该避免。 由于该疾病从出生就存在，因此可以在早期进行诊断。 注意到孩子特征性症状的父母应咨询医生。 一方面，早期诊断和治疗改善了治疗选择。 再有可能 风险因素 可以从一开始就排除在外。 然而，烟雾病患者需要永久的医疗监督。 由于该疾病是所有参与者的沉重负担，因此始终建议为父母和患病儿童提供伴随疗法。 手术后，患者主要需要卧床休息。 另外，还指示进一步看医生，在此期间患者的状态 健康 可以在早期检查并发现任何并发症。
