Dubin-Johnson综合征是一种遗传性疾病，主要影响 肝。 症状包括 黄胆症，增加了 浓度 of 胆红素 ，在 血液以及 肝。 无法进行因果治疗，但在大多数情况下没有必要。
什么是杜宾-约翰逊综合症？
Dubin-Johnson综合征属于代谢性疾病，在以下几种疾病中分类 胆红素 代谢。 病理学家伊西多尔·N·杜宾（Isidore N. Dubin）和军事医师兼病理学家弗兰克·B·约翰逊（Frank B. Johnson）为该综合征起了名字。 两位研究人员最早在1954年描述了这种临床情况。Dubin-Johnson综合征主要影响了 肝，它负责每种症状的发展。 引起Dubin-Johnson综合征的突变位于常染色体之一上，即不在X或Y染色体上。 然而，患有这种遗传病的妇女多于男子。 在人类中，每个染色体都存在两次。 该疾病是隐性疾病：如果一个人的第10条染色体具有该突变而第10条染色体没有该突变，那么杜宾-约翰逊综合症就不会爆发。 只有两个突变时 染色体 在一起人会发展这种疾病。 这种情况导致该疾病非常罕见的事实。 如果突变的染色体的携带者将突变的染色体传递给他或她的孩子，并且该孩子同时从另一父母那里获得了患病的染色体，则该突变的染色体的携带者仍然可以遗传该综合征。
原因
遗传物质的变化是造成杜宾-约翰逊综合症的原因。 突变原因增加 胆红素 被释放到 胆汁。 胆红素是一种黄色颜料，存在于 血液。 在那里，它构成了 血红蛋白，红色的 血液。 胆红素可以直接（结合）或间接胆红素形式出现在人体中。 直接胆红素具有葡萄糖醛酸分子。 葡萄糖醛酸增加 水 生化物质的溶解度。 生物体净化肝脏中的血液， 脾。 在此过程中，器官会滤出受损的血液成分，因此需要进行更新。 增加的 水 葡萄糖醛酸的溶解性有助于人体消除这些分类出来的物质。 在Dubin-Johnson综合征中，此过程受损。 人体无法充分处置直接胆红素，而是将其传递到血液中，从而引发遗传性疾病的典型症状。
症状，投诉和体征
外部易于识别的综合症是 黄胆症 （icterus），这将 皮肤 从婴儿期起，眼球呈淡黄色。 血液中称为胆红素的成分负责颜色。 胆红素在人体分解血液时形成。 通常，该物质仅以少量存在，因此不会触发泛黄。 但是，在患有杜宾-约翰逊综合症或 黄胆症 由于其他原因，存在太多的胆红素：通常的分解和处置机制失败。 伴有黄疸，充血 胆汁 （胆汁淤积）常发生。 然而，杜宾-约翰逊综合症的黄疸病的特征通常是缺乏黄疸。 胆汁 瘀血。 在非典型情况下，胆汁淤积仍然是可能的。 胆红素增加 浓度 血液中的血红蛋白在医学上也称为高胆红素血症。 可以在实验室测试中检测到。 由于这种疾病，肝脏很容易肿大并沉积 染料 在它的细胞中。 这些沉积物在肝脏中表现为黑点。 此外，受影响的个人可能会遭受 疼痛 在上腹部。 在发作性黄疸期间，它们还排出比通常更多的胆汁色素。
诊断和过程
医生可以根据临床症状进行诊断：黄疸，胆红素尿和尿胆原性尿症很容易通过外部体征和实验室尿液检查发现。 作为一个 鉴别诊断，除其他外，医生必须排除转子综合症，这会导致相似的临床情况。 另外，基因测试可以检测一个人是否携带了相应的突变 基因。 Dubin-Johnson综合征表现在 童年。 即使在很小的时候，受影响的个体也可能患有黄疸病。患有杜宾-约翰逊综合症的人不会持续患有黄疸病，但会出现胆红素增加的发作。 该综合征通常不常见 铅 身体受损，患者可以过正常的生活：他们的日常生活不受限制，寿命也不比其他人低。
Complications
杜宾-约翰逊综合征的主要临床症状是黄疸，其主要影响肝脏。 病人升高 浓度 胆红素。 这是血液中的黄色色素，在其中形成 血红蛋白。 直接胆红素的葡萄糖酸分子增加了 水 生物体中积累的生化物质的溶解度。 通过这个过程，在健康的人中，血液净化发生在肝脏和 脾。 在患有杜宾-约翰逊综合症的患者中，这种纯化过程受到干扰，导致了黄疸的外部非常明显的主要症状。 的淡黄色 皮肤 是由于血液中胆红素浓度增加所致。 自然降解机制失效，导致其他症状，例如 疼痛 在发作性黄疸期间，在上腹部胆汁排泄和胆汁排泄增加。 与其他黄疸疾病不同，Dubin-Johnson综合征的黄疸的特征是没有胆汁淤积。 肝脏可能会肿大并储存 染料 这 铅 到受影响器官上的黑点。 尽管存在这些并发症，但患者不会遭受任何身体损害，并且能够 铅 正常的生活。 他们的预期寿命也和健康人没有不同。 因为这是一个 基因 突变，尚无法治愈Dubin-Johnson综合征。 治疗 不需要，因为症状没有问题。
你什么时候应该去看医生？
杜宾-约翰逊综合症并非在每种情况下都需要药物治疗。 但是，仍应正确诊断该疾病，因为患者应避免使用某些成分 饮食。 如果患者患有黄疸，通常应咨询医生。 在这种情况下， 皮肤 眼睛变成淡黄色。 这些症状可以用眼睛直接看到。 此外，肝脏上也会出现沉积物。 首先，可以咨询全科医生或内科医生杜宾-约翰逊综合症。 可以通过以下方式做出诊断 超声波 考试。 并非在每种情况下都必须直接治疗Dubin-Johnson综合征。 那些受影响的人应该避免使用 雌激素 在他们的生活中，以最大程度地减少综合症的症状。 特别是妇女，在服用避孕药时应考虑到这一豁免。 演讲 造影剂 在其他医疗就诊期间也必须在X光检查中使用。 患者的预期寿命通常不受此影响 流程条件.
治疗与疗法
如今，由于遗传突变，无法治愈该综合征的病因。 但是，由于症状通常完全没有问题，因此也不需要治疗。 但是，患有杜宾-约翰逊综合症的人不宜服用 雌激素 –例如，以妇女避孕药的形式或作为荷尔蒙的一部分 治疗。 另外，在为X射线选择造影剂时，医生可能不得不考虑杜宾-约翰逊综合症。 某些造影剂可能不会像没有综合征的人那样被清除。 对于包含 碘 或溴磺精。
展望与预后
Dubin-Johnson综合征无法因果治疗，因此在此始终需要对症治疗 流程条件。 这通常可以很好地限制症状。 但是，只有在少数情况下才真正需要强化治疗，这样，如果杜宾-约翰逊综合征不严重，受影响的人就不会有任何特殊症状。 如果该综合征不需要治疗，则受影响的人患有黄疸病。 该黄疸的严重程度在很大程度上取决于该综合征的严重程度，因此在此无法做出一般的预测。 尿素 可能会变成深黄色。 在某些情况下，这也可能导致 疼痛 在肝脏区域的腹部。 通常不会发生其他并发症。 该综合征可以通过药物治疗，并且可以很好地限制症状。 没有副作用发生，并且症状完全缓解。 由于杜宾-约翰逊综合症可以被后代遗传，因此受影响的人应该接受 基因咨询 防止这种继承。 综合征不会对患者的预期寿命产生负面影响。
预防
Dubin-Johnson综合征是一种遗传性疾病，如果感染的个体携带适当的基因，则无法阻止其发作。 由于该综合征在遗传上是隐性的，因此患病个体的孩子不一定也会患上该病。 相反，父母无需自己患上杜宾-约翰逊综合症即可将其传染给孩子。
后续
在大多数情况下，杜宾-约翰逊综合征 措施 对受影响的人不可用。 受影响的人主要取决于对该综合征的早期发现和后续治疗，以防止进一步的并发症或其他医学状况。 因此，重点是早期诊断，以避免进一步的抱怨。 通常不可能对杜宾-约翰逊综合症进行直接和因果关系的治疗。 Dubin-Johnson综合征患者通常依赖于服药和 激素。 剂量必须不断监测和调整。 如有疑问或其他含糊之处，应始终先咨询医生。 定期检查也是必要的，以防止进一步的并发症。 这些也应该与医生讨论。 患者通常也依赖精神支持。 在这种情况下，自己的家人以及朋友和熟人的帮助和照顾对杜宾-约翰逊综合症的进一步发展具有特别积极的影响。 但是，如果出现严重的心理不适，应始终咨询专家。 通常，Dubin-Johnson综合征不会降低受影响人的预期寿命。
你可以做什么
患有杜宾-约翰逊综合症的人肯定需要医疗。 尽管如此， 治疗 可以通过某种方式和自助获得支持 措施。 各种类型的茶，例如 蒲公英, 薄荷 或牛至叶茶，有助于抵抗典型的黄色 发烧。 一种经证明的补救方法是加一点盐的番茄汁。 肉汤还可以减轻不适，并在回肠后为人体提供重要的营养 腹泻。 。 其他 家庭的补救措施 可以缓解疾病不适的香蕉粥 蜂蜜，鲜榨青柠汁和甜菜汁。 患有这种疾病的女性不宜服用 雌激素 –例如，作为激素治疗的一部分或通过避孕药。 主管医生可以确切回答 措施 应采取。 但是，总的来说，那些受杜宾-约翰逊综合症影响的人应该卧床休息，并放轻松。 黄色的 发烧 必须治愈，以避免进一步的并发症和后期效果。 康复后，患者应确保定期去看医生并进行身体检查。 健康 检查。 还建议运动和饮食措施。 两者都加强了弱化 免疫系统 并调节胃肠道和其他内源性过程。 如果症状突然重新出现，则需要医疗建议。
