永久性增生性原发性玻璃体（PHPV）是先天性和遗传性眼病。 该疾病是由胚胎发育障碍引起的，该疾病导致胚胎玻璃体持续存在并增生。 治疗选择通常对应于手术。
什么是持续性增生性原发性玻璃体？
玻璃体也称为玻璃体。 它是晶状体和视网膜之间的凝胶状和半透明的结构。 玻璃体的形状灵活，可保持其对周围结构的压力。 解剖结构包含一个精细的纤维网络，该网络用作体液玻璃体的存储位点。 玻璃体会受到各种疾病的影响。 其中之一是PHPV，持续增生性原发性玻璃体。 这种先天畸形是一种罕见的先天性疾病。 该疾病存在两种变体：前体变体和后体变体。 前部变体更常见。 持久性增生性原发性玻璃体（PHPV）有时被称为持久性胎儿血管结构（PFVS）的同义词。 临床文献中的另一个同义词是术语PHPV综合征。 先天性疾病表现在新生儿期。 目前尚不清楚该疾病的患病率。
原因
在胚胎时期，主要的玻璃体发育。 这种结构包括玻璃体 动脉 系统除扁豆外皮。 原发性玻璃体不会持续存在，但会退化。 在患有持续增生的原发性玻璃体的患者中，胚胎原发性玻璃体没有消退。 因此，PHPV是胚胎发育障碍。 在前部变体中，保留部分发展成片状 结缔组织。 因此，该变体与增生有关。 在胚胎期，眼睛的视网膜由神经管形成。 眼镜片 上皮 由表面外胚层形成。 这 结缔组织 眼睛的一部分，例如是由中胚层形成的。 眼睛的胚胎发育异常可能是由化学性诺克，电离辐射或感染引起的。 在持续增生的原发性玻璃体中，主要原因是遗传易感性。 遗传是X连锁，常染色体显性遗传或常染色体隐性遗传。
或常染色体隐性遗传。 患病的男性将这种疾病遗传给所有女儿，女儿们是这种疾病的携带者，并以50％的概率传染这种疾病。
症状，投诉和体征
持续增生性原发性玻璃体（PHPV）的第一个症状出现不早于早期 童年。 一个 结缔组织 在胚胎发育过程中已形成板。 发白的盘子紧紧地位于后面 瞳孔。 这使病人的 瞳孔 看起来发白，也称为白斑或黑猫眼。 的变化 瞳孔 面积会导致镜头变化。 脂肪组织 存入并 软骨 在镜片周围形成。 发生多个疤痕形成过程。 睫状绒毛变形并出现在瞳孔区域。 由于视网膜也受到影响，因此这种疾病的前变可能导致视力丧失，这取决于视情况的严重程度。 视网膜脱离。 有时会看到白内障膜，使晶状体变成浑浊的膜。 全部 脂肪组织 晶状体区域的赘生物被称为脂假性晶状体。 眼睛在成长过程中发育迟缓。 通常，还会出现其他房水流出紊乱，这可能导致眼球积水。 水眼病可能会发展成 青光眼 失明.
疾病的诊断和病程
患有持续增生的原发性玻璃体的患者通常会在婴儿期接受诊断。 除了历史和家族史， 金-标准 超声波 考试在验证PHPV中起作用。 在某些情况下，例如在晶状体前部可见清晰可见的结缔组织板的情况下，视觉诊断可能已经暗示了这种疾病，但是在这种情况下，其他畸形以及诸如 视网膜母细胞瘤 必须考虑 鉴别诊断。 PHPV患者的预后取决于视网膜受累情况。
Complications
对于持续性增生性原发性玻璃体（PHPV）的治疗，目前尚无 治疗 那显示出希望。 总是有视力下降或视力下降。 但是，如果发生并发症，应立即进行手术治疗。 更常见的并发症是 视网膜脱离 和视网膜发育不良。 未经治疗 视网膜脱离 能够 铅 至 失明。 但是，在许多情况下，它的进展没有任何症状，因此通常不会立即被识别出来。 但是，有时会感觉到点，斑点，颜色或闪光。 如果发生所谓的下沉雨（黑雨），则玻璃体会发生出血，这会增加迅速患病的风险。 失明。 在这种情况下，必须更换整个玻璃体。 视网膜脱离的其他症状可能包括视野丧失或对环境的感知扭曲。 PHPV的进一步并发症是所谓的视网膜发育不良。 在这种情况下，视网膜畸形。 受影响的人看到闪光和闪烁的斑点。 在最坏的情况下，视网膜发育不良也会导致视网膜脱离。 在PHPV中，还存在小眼球。 这只眼睛太小了。 反过来，这个事实可以 铅 阻塞房水流出。 因此，PHPV的进一步并发症可能是眼内压增高的眼球积水（青光眼），如果不进行治疗，通常会导致失明。
你什么时候应该去看医生？
无论如何，这种疾病必须由医生治疗。 它不能自我修复，也不能改善抱怨。 不适只能通过手术消除，因此始终需要看医生。 如果眼睛不适（例如，患病的人重症），应咨询医生 视力障碍 或视网膜脱离时。 视觉上的不适也可能发生在较晚的年龄。 在最坏的情况下，患者会完全失明。 因此，如果视觉上的不适无故而突然出现并且不能自行消失，则应始终咨询医生。 通常，该疾病可以通过 眼科医生，尽管治疗本身通常需要住院住院。 这种疾病通常不会减少预期寿命。
治疗与疗法
使役 治疗 不适用于PHPV患者。 发育障碍已经发生并且也是遗传性的。 因此，只要导致疾病的治疗方法一直存在，就一直是不可能的。 基因 治疗 治疗未获得监管部门的批准。 在患者中发生的视力丧失不能令人满意地得到治疗。 对症治疗的选择也很有限。 治疗的重点是预防并发症。 为了避免并发症，可能需要采取侵入性步骤，例如手术。 另外，一些科学家主张手术干预可能能够保持当前的视力状态。 在这种情况下，手术将自动防止视力完全丧失。 在其他情况下也需要手术。 即使一只眼睛已经完全失去视力，侵入性手术也可以改善患者的状况。 通常，可以通过手术干预保护眼睛。 因此，在化妆品方面，没有太多的损害。 由于面部在人际关系中扮演电话卡的角色，因此即使完全睁开眼睛，也要保留其眼睛，这对于彻底去除眼睛总是比较可取的。
善后
由于在大多数情况下不能治疗持续性增生性原发性玻璃体（PHPV），因此通常无需为患者提供后续护理。 患者必须学会应对视力下降。 例外是对玻璃体进行手术以至少部分保留视力。 眼科医生。 在随访预约中，医生检查了手术后的玻璃体已愈合的程度，以及手术是否有任何并发症。 另外，患者必须服用 眼药水 定期进行操作，以防止眼睛干drying。 如果PHPV发生的很晚，视力下降会成为心理负担。 童年。 在这种情况下，建议父母为孩子寻求治疗帮助。 在治疗中，儿童即使在视力下降的情况下也可以学习如何应对日常生活。 但是父母和家人也学习如何养育孩子。 尽管玻璃体畸形，但在很多情况下仍可能接近正常的生活。
展望与预后
因为眼睛 流程条件 被称为持续性增生性原发性玻璃体（简称PHPV）是遗传性和先天性的，这种胚胎发育障碍只能在以后通过手术纠正。 在PHPV中，眼睛的玻璃体会受到影响。 这种疾病相对罕见。 但是，它以两种不同的形式出现。 PHPV综合征的前部变体是一种更经常发生的变体。 其影响在婴儿期或婴儿早期就变得明显。 童年。 PHV综合征的预后取决于玻璃体损伤的严重程度以及开始的疗程或治疗。 关于前景的一个重要问题也是视网膜是否受累及受累的程度。 迄今为止，除了手术疗法之外，没有其他治疗选择是有问题的。 手术通常是并发症如视网膜脱离或视网膜发育不良的治疗选择。 眼中的此类操作代表紧急情况 措施 反对即将来临的失明。 视力还可能由于以下原因而丢失 青光眼。 预防这种情况是手术的目标。 如果手术预防 措施 被应用，实际 流程条件 可以维持很长时间。 对于持续增生的原发性玻璃体疾病，医学界希望 基因 治疗可能是最终的治疗选择。 这可能会显着改善预后。
预防
永久性增生性原发性玻璃体（PHPV）可以通过以下方法专门预防 基因咨询 在计划生育阶段。 尤其是受影响的男人，至少应该意识到他们正在将疾病传染给孩子。
你可以做什么
永久性增生性原发性玻璃体（PHPV）是 流程条件 只能通过药物治疗才能治愈。 在日常生活中，PHPV表现为眼睛不适，例如视力下降或视网膜脱离。 为了避免完全失明，请务必注意这些标志。 体格检查将显示这是否真的是疾病以及可以使用的治疗选择。 通过遵循医生的建议，可以避免或至少推迟困难。 最好的解决方案通常是手术。 PHPV是一种遗传性疾病，因此建议在计划家庭时准确了解它。 通常孩子已经受到这种疾病的影响，因此父母应该尽早告知自己有关手术的信息。 措施 那是可能的。 对于日常生活本身，关于如何处理PHPV的建议不多。 从某种程度的疾病来看，受影响的人发现很难阅读或看到其他东西。 这样他们就可以放心了，但是在日常生活中休息只能缓解这种状况，而不能改善这种状况。
