弹性蛋白是一种结构蛋白，参与构建 结缔组织 肺 血液 船舶及 皮肤。 它非常有弹性，不像 胶原，也可以在 结缔组织。 弹性蛋白 分子 在细胞外空间彼此交联。
什么是弹性蛋白？
所有脊椎动物均含有纤维蛋白弹性蛋白。 它是一种结构蛋白，负责塑造肺等重要器官， 血液 船舶及 皮肤。 和...一起 胶原，它形成了 结缔组织 这些器官。 弹性蛋白和 胶原 相得益彰。 因此，弹性蛋白，顾名思义，与胶原蛋白不同，具有很高的弹性。 这使得结缔组织 皮肤，肺和 血液 船舶 可拉伸和变形。 这三个器官的功能需要不断调整大小。 弹性蛋白主要由 氨基酸 丙氨酸，甘氨酸，脯氨酸，缬氨酸， 赖氨酸, 亮氨酸 和异亮氨酸。 在分子内，疏水结构域和亲水结构域交替出现。 在每个疏水域中，四个的特征单元 氨基酸 丙氨酸重复脯氨酸，甘氨酸和缬氨酸。 亲水域主要具有 赖氨酸。 该 赖氨酸 残基被赖氨酰氧化酶氧化为赖氨酸。 这导致末端氨基被羧基取代。 不同蛋白质链的赖氨酸残基彼此结合形成环状去糖链，从而使不同链交联在一起。
功能，动作和任务
弹性蛋白作为结缔组织内结构蛋白的功能是为肺，血管和皮肤提供形状和弹性。 这三个器官都取决于结缔组织的柔韧性。 他们受到不断的影响 体积 改变。 结缔组织大部分具有胶原蛋白作为其结构蛋白。 它具有抗撕裂性，但作为唯一的结构元素将过于坚固。 只有结合弹性蛋白和胶原蛋白的性质，结缔组织才能变得既具有弹性又具有抗撕裂性。 弹性蛋白的基本组成部分是原弹性蛋白。 弹性蛋白由疏水性和亲水性结构域交替组成。 它有一个近似的分子 质量 72公里。 弹性蛋白原单元在赖氨酸残基处彼此交联。 原弹性蛋白是 水 由于其许多亲水性结构域可溶解，因此消除了交联聚合物的水溶性。 弹性蛋白在细胞内部形成，并通过膜运输到达细胞外区域。 然后在那里发生基本结构单元的交联，在交联部位形成环状的去糖基单元。 XNUMX个赖氨酸残基和XNUMX个赖氨酸残基总是参与去糖胺形成。 由于赖氨酸是赖氨酸的氧化产物，因此四个赖氨酸残基最终连接在一起。 这种连接形式使弹性蛋白具有特殊的弹性。 交联还保护弹性蛋白免受几乎所有蛋白酶的变性和降解。 但是，弹性蛋白酶是一个例外。 它是唯一能够降解弹性蛋白的蛋白酶。 因此，它也成功地降解了通过食物摄取的弹性蛋白。
形成，出现，性质和最佳值
如上所述，弹性蛋白是肺，血管和皮肤的结缔组织的必要成分。 这适用于所有脊椎动物。 在动物组织中几乎无法检测到基本的原弹性蛋白。 在赖氨酸氧化酶将赖氨酸残基转化为赖氨酸后，三个赖氨酸残基立即与一个赖氨酸残基交联。 弹性蛋白几乎仅以其交联形式存在。 尽管如此，通过抑制赖氨酰氧化酶的合成已经在动物实验中检测到原弹性蛋白。 如果不存在该酶，则不会发生赖氨酸向赖氨酸的转化，从而不会形成弹性蛋白。 弹性蛋白对蛋白酶降解的抵抗力为皮肤，肺部和血管提供了理想的保护。 弹性蛋白酶的降解作用受到弹性蛋白酶抑制剂的限制。
疾病与失调
ELN中的突变 基因 会导致弹性蛋白结构发生改变的遗传性疾病。 在一个 流程条件 称为皮肤皮肤松弛症，发生结缔组织变化，导致皮肤无弹性，松弛，下垂 皱纹。 该病既可以遗传，也可以遗传。 观察到家族积累。在许多其他症状中，这是 结缔组织无力 在威廉姆斯-布伦综合征中也有发生。 这也是弹性蛋白的遗传结构异常。 该病的原因是第7号染色体上的突变。此外，还有先天性的 主动脉瓣狭窄，这是基于弹性蛋白结构的紊乱。 在这种情况下，主要 动脉 的 心 缩小。 血液只能从 左心室 延迟进入血液。 从长远来看，这导致 心 失败。 先天性的百分之五到百分之六 心 缺陷是先天性主动脉狭窄。 某些形式的 埃勒斯 - 当洛综合征 也被认为是由弹性蛋白畸形引起的。 这 流程条件 其特征在于过度拉伸的皮肤，并且被称为橡胶皮肤。 这 结缔组织的弱点 影响许多器官，包括心脏和心脏 消化道。 该综合征通常以常染色体显性方式遗传。 另一方面，在所谓的Menkes综合征中，除了许多其他症状外， 结缔组织的弱点，其原因可在弹性蛋白合成受阻的情况下找到。 Menkes综合征的特征实际上是对 铜 吸收 在身体里。 然而， 铜 是许多人的辅助因素 酶。 其中有赖氨酰氧化酶。 没有 铜，该酶无效。 赖氨酸残基向赖氨酸的转化不再发生。 结果，赖氨酸残基与去糖氨酸的交联也不再起作用。
