Fröhlich综合征非常罕见，是由下丘脑肿瘤引起的。 这会导致激素失衡，扰乱体内的某些调节机制。 这种疾病无法治愈。
什么是Fröhlich综合征？
Fröhlich综合征的主要特征是严重 肥胖 有女性脂肪 分配 键入和 身材矮小。 也有严重的多尿，渴得不偿失。 根据疾病的发作，受影响人性成熟的发展受到损害。 在先天性疾病中，智商降低。 在大多数情况下，男性会受到影响。 该综合征的其他名称是下丘脑综合征，肥胖性营养不良或Babinski-Fröhlich综合征。 这是一种非常罕见的内分泌失调。 它可以从出生起就存在或以后发展。 这种疾病的起点是 下丘脑，这也会影响激素的产生 垂体 （垂体）。 至少部分地，还怀疑有弗洛里希综合症的遗传成分。
原因
Fröhlich综合征的症状的原因是 下丘脑 用 质量 延伸到 垂体 （垂体）。 这 流程条件 是非常罕见的，并且与肿瘤的特定位置密切相关。 此位置会影响 下丘脑 和 垂体。 下丘脑是植物神经的一部分 神经系统 及其最重要的中央控制点这里有各种稳态控制电路可以保持 平衡 体内的内部环境。 这使生物能够很好地适应外部和内部压力。 已经发现，即使在该区域中最小的干扰也对生物的生存力有很大的影响。 例如，下丘脑的任务是维持 平衡 （体内稳态）之间的体温， 血液 压力和 渗透压，调节食物和 水 摄入量，生物节律和睡眠，并控制生殖和性行为。 各种监管 激素 下丘脑的原因对此负责。 这些 激素 包括TRH（促甲状腺激素释放激素）， CRH （促肾上腺皮质激素释放激素），GNrH（促性腺激素释放激素），GHRH（生长激素释放激素）或 生长抑素 （生长激素抑制激素）。 所有这些 激素 通过特定任务来调节某些激素的形成或抑制。 例如，TRH控制着 甲状腺激素 ，在 甲状腺. CRH 负责形成 皮质醇，性激素和 醛固酮 在肾上腺皮质。 GRnH控制LH和LH的产生 FSH进而导致性腺的生长和成熟 精子 和 鸡蛋。 尽管GHRH促进了生长激素的释放，但生长抑素却抑制了其释放。 除了上述激素之外， 催乳素 和加压素储存在下丘脑中。 催乳素 控制 牛奶 在乳腺生产。 加压素负责平衡 水 平衡 通过调节生物体的排泄 水 通过控制过程通过尿液。 下丘脑也控制激素的产生 瘦素，从而引起饱腹感。 瘦素 脂肪组织增加时通常会分泌出“维生素D”，因此，当人体处于良好的营养状态时，就会产生饱腹感。 这种复杂的监管体系可能解释了为什么在患有肺炎的情况下会发展出Fröhlich综合征的典型症状。 质量 在下丘脑区域也同时影响垂体。
症状，投诉和体征
典型的Fröhlich综合征的特征是症状明显 肥胖 有女性脂肪 分配 图案， 身材矮小，智力缺陷和性腺发育不良。 由于缺乏饱足感，食物摄入量大大增加。 青春期延迟或缺失。 此外，视觉障碍 头痛 和多尿症发生。 多尿症可能会发展到极致 糖尿病 暗示。 在极端的形式 糖尿病 人体每天可能会损失多达20升的水，这当然必须通过喝水来弥补。因此，患者会经常感到口渴和饥饿。 糖尿病 蛇毒是由激素加压素的缺乏引起的。 加压素储存在下丘脑中，并在需要时释放。 饱腹感的紊乱是由激素产生失调引起的 瘦素。 缺乏瘦素会导致持续的饥饿感。 性激素的分泌也减少了，因此性腺无法成熟。 这 身材矮小 是由于生长激素的缺乏，这是由于生长激素的增加而引起的。 如果该疾病直到成年才发生，则已经形成的性腺会消退。 这个可以 铅 至 不孕不育.
诊断
已经根据疾病的症状，医生通常可以对Fröhlich综合征进行初步诊断。 诸如CT的成像可以确认下丘脑肿瘤。
Complications
不幸的是，Fröhlich综合征无法治愈。 身材矮小和 肥胖 在大多数情况下都会发生。 尤其是儿童，由于症状而被嘲笑和欺负，因此他们尤其容易遭受Fröhlich综合征的折磨。 这导致社会限制和心理问题。 在大多数受影响的个体中，青春期完全不存在。 另外，因为不存在饱足感，所以食物摄入增加。 由于肥胖，糖尿病经常发展。 Fröhlich综合征对视力有负面影响，同时导致严重 头痛。 患者的日常生活受到很大限制。 由于青春期暂停，性激素也不会分泌。 无法治疗或完全治愈Fröhlich综合征。 该治疗主要旨在减轻肥胖症状并减轻体重。 在许多情况下，这会导致疾病的发展。 由于肥胖，预期寿命降低。 并发症 心 并可能会出现肺部。 尽管不可能完全治愈，但外科手术可以治疗矮小的身材。 通常，患者在余生中都必须忍受症状。
你什么时候应该去看医生？
如果发生严重的体重增加而没有可理解和可解释的原因，则应咨询医生。 如果在节食和正常饮食的情况下体重没有减少，则应与医生讨论观察结果。 如果没有出现饱足感或体重反复剧烈波动，应与医生讨论。 身材矮小通常被认为是不寻常的，应进行调查。 父母如果直接观察并与同年龄的孩子进行比较时发现孩子的智力下降，则应由医生予以澄清。 异常强烈的对液体的冲动也被认为是导致 在 去看医生。 在持续的情况下 头痛内心的压力感 头 或视力障碍，必须去看医生。 如果尽一切努力仍无法实现生孩子的愿望，建议与医生进行检查。 如果受影响的人患有情绪或精神障碍，建议向医生或治疗师寻求支持。 情绪低落，社交退缩或一生的热情被认为令人担忧，应予以澄清。 如果执行能力下降，或者无法再履行专业和私人义务，则必须去看医生。
治疗与疗法
目前尚不可能对Fröhlich综合征进行因果治疗。 治疗 必须仅仅是有症状的。 这包括促进心理发展和通过心理治疗控制饮食行为 措施。 减肥还应通过饮食来实现 措施。 由于生长激素和性激素的比例失调，会发生生长障碍，在个别情况下可能需要手术干预。
展望与预后
无论是否进行对症治疗，Fröhlich综合征都无法治愈。 因此，所有症状都将持续一生。但是，通过治疗这些症状，可以减轻疾病的进程，从而改善生活质量。 这尤其适用于在器官即将受到损害的情况下生活方式医学指示的干预措施。 例如，身材矮小可以用骨科矫正 措施。 错误 关节 和 骨头 （尤其是在 大腿 区域）通常可以纠正。 这样，可以减轻姿势缺陷和不适感。 此外，减轻体重可以抵制增加患糖尿病的风险。 总体而言，只有潜伏性的弗洛里希综合症患者的生活质量更好 超重。 总体预后因情况而异。 原则上，与无节制的饮食行为相比，有节制的饮食行为与较少的并发症相关。 此外，得益于支持性措施，受影响的人可以并保持社会积极性。 但是，在大多数情况下，受影响的人是不育的。 因此，仍然没有生育孩子的愿望。 如果自出生以来就一直存在Fröhlich综合征，那就尤其如此。
预防
目前尚无预防弗洛里希综合症的措施。 下丘脑肿瘤的病因很大程度上未知。 只有对这种疾病的个别症状（例如极端肥胖）进行对症治疗，才能预防进一步的后遗症。
后续
对于患有Fröhlich综合征的患者，通常没有特殊的后期护理选择。 首先和最重要的是，尽管不可能完全治愈，但必须进行直接药物治疗以清除肿瘤。 因此，可能的是，患病者的预期寿命也受到综合征的限制。 症状越早发现，预后越好。 Fröhlich综合征的治疗只能是单纯的对症治疗，因为不可能进行因果治疗。 理疗学 可以使用措施再次增加受影响人员的活动。 在许多情况下， 治疗 也可以在家中进行以加快愈合速度。 有些不适只能通过外科手术来治疗。 进行这样的手术后，受影响的人必须始终放松并休息自己的身体。 因此，应始终避免劳累，也应尽可能避免压力大的情况。 患病儿童的父母也经常依靠心理治疗，并特别需要家人和朋友的支持。
你可以做什么
Fröhlich综合征患者可以通过调节食物摄入量来优化体重。 如果您自己的体重在BMI的正常范围内，这将很有帮助。 用 饮食 丰富 维生素 保持平衡，适当的运动，可以减轻多余的体重。 建议创建每天计划食物摄入量的概览。 同时，证明每天日记记录所有食用的食物，包括膳食，小吃或甜点，是有效的。 由于Fröhlich综合征患者的认知能力可能下降，因此在这种情况下，护理人员应该对日常工作和结构有所了解。 这可以确保患者不会额外获得对他或她无益的食物 健康 没有意识到后果。 为避免社交孤立，亲戚应鼓励并支持与其他孩子的接触。 与其他患者及其亲属的交流可能会有所帮助。 在日常生活中如何应对Fröhlich综合征的提示和技巧可以相互交流。 这可以改善生活质量和总体福祉。 此外， 松弛 应对技术 应力 证明有效。 这些可以在可能的范围内与患者一起进行。
