大疱性天疱疮是一种自身免疫性疾病 皮肤 这种病与起泡有关，并且在60岁以后发病率显着增加。每年每0.7万人中约有1.8至100例新病例，大疱性天疱疮是一种罕见疾病，尽管它被认为是最常见的起泡性自身免疫性皮肤病。
什么是大疱性类天疱疮？
大疱性天疱疮是一种自身免疫性疾病 皮肤 （自身免疫性皮肤病）与表皮下，水疱样水疱（小疱）有关。 很少出血（导致出血）的水泡可表现为发红（红斑）和健康 皮肤。 特别是腹部和三叉肌（包括腋窝，四肢屈侧，腹股沟区，臀褶）受水泡形成的影响，而口腔 黏膜 通常不参与（大约20％）。 大疱性天疱疮常与某些 自身免疫性疾病 如 溃疡性结肠炎, 多发性肌炎或慢性 关节炎，在罕见的恶性肿瘤病例中。 除了鼓胀之外，坚硬的水泡被认为是大疱性类天疱疮的主要症状，在某些情况下，可能因瘙痒或风疹而起泡（荨麻疹），脓皮病（化脓 炎症 的皮肤）可能是由于继发性链球菌或 葡萄球菌感染.
原因
大疱性类天疱疮代表自身免疫性疾病，因此是由于 免疫系统。 在这种情况下， 免疫系统 产生自己的身体 抗体所谓 免疫球蛋白 G（IgG），针对某些 蛋白质 半桥粒的组成部分 细胞膜 确保表皮和基底膜（位于表皮和真皮或真皮之间的皮肤层）之间的连接。 巨噬细胞（清除细胞）和 单核细胞 （巨噬细胞的前体）破坏由 抗体，因此不再确保受影响的皮肤层之间的附着力（内聚力）。 这导致液体滞留并形成水泡。 究竟是什么原因引起这种机能失调，目前尚不清楚。 众所周知，大疱性天疱疮可以由以下原因触发 毒品 如 速尿, 地西泮, 利尿剂或 ACE抑制剂，某些恶性肿瘤（包括支气管， 前列腺 癌），以及 紫外线辐射.
症状，投诉和体征
大疱性天疱疮主要表现为明显 皮肤变化。 大多数人会发红和结节变红，其中一些肿胀并且发痒。 数周或数月后，从这些隆起处会出现小水泡。 这些可能会出现在发红的皮肤上，但通常也会扩散到皮肤的健康区域。 它们的大小通常为几毫米到两厘米，并充满透明的淡黄色液体。 有时，水泡被部分充满 血液。 水疱的覆盖物是由表皮形成的，这就是为什么大疱性类天疱疮通常具有很高的抵抗力和凸起的原因。 如果打开，通常会在患处出现浅表，轻微出血和垂泪的皮肤缺陷。 通常，发红，肿胀，结节和皮肤缺陷并存并形成该疾病的皮肤外观特征。 这 皮肤变化 可以发生在整个身体上。 它们在腹部，腋窝，腹股沟，大腿内侧和臂屈侧特别常见。 五分之一的患者口服 黏膜 or 结膜 被影响到的。 痛苦的侵蚀发生在发作中，通常可以自行治愈。 在没有治疗的情况下，大疱性类天疱疮可以持续数年。
诊断和过程
除了主要的临床症状（鼓起的水疱）之外，大疱性天疱疮通常可以被诊断出（大约80％到90％）， 抗体 （IgG及其补体C3）通过荧光抗抗体。 此外，在某些情况下，红细胞沉降率增加，周围嗜酸性粒细胞增多（增加 浓度 嗜酸性粒细胞）或其他 免疫球蛋白 在血清中可检测到（IgE）。从组织学（精细组织）来看，嗜酸性粒细胞和嗜中性粒细胞浸润真皮 白细胞），以及 淋巴细胞 并可以检测到组织细胞。 成像技术（胸部 X-射线，腹部超声检查）和 血液 染色可用于排除肿瘤作为触发因素。 在大多数情况下，大疱性类天疱疮会自发形成，并具有复发性复发的病程。 未经治疗的大疱性类天疱疮在30％至40％的病例中具有致死性（致命性）。
Complications
通常，大疱性类天疱疮会大大降低患者的生活质量。 受影响的人的皮肤有严重不适的不适感。 出现瘙痒，这与皮肤发红有关。 如果患者刮擦皮肤，瘙痒通常会加剧。 由于发生 食欲不振，减肥也很严重，因此经常 体重过轻。 结果，患者感到虚弱。 高的 发烧 也发生。 治疗本身是在以下人员的帮助下进行的 抗生素 和 免疫抑制剂。 这些可以 铅 轻微的副作用，但这取决于患者的 健康 流程条件。 在大多数情况下，服药会导致疾病的发展。 但是，受影响的人可能会在以后的生活中再次患上这种疾病。 如果用药物治疗不成功， 免疫球蛋白 可以静脉给药。 通常，这导致疾病的阳性过程。 不会发生进一步的并发症。 患者的预期寿命也没有改变。
你什么时候应该去看医生？
如果发现瘙痒，皮肤发红或特征性皮肤水疱，应告知医生。 特别是如果症状加重，最好尽快咨询医疗专业人员。 如果症状显着影响幸福感，则尤其如此。 建议在进一步并发症发生之前尽快弄清可能的大疱性类天疱疮。 任何发现精疲力竭，有时甚至与亲戚的社会交往都孤立的人都应立即解决此问题。 在支持下，去看医生和随后的治疗通常会更容易。 皮肤病主要发生在老年人中–除了建议的常规检查外，如果出现异常症状，应立即咨询医生。 如果实际上诊断出大疱性类天疱疮，通常可以对其进行治疗。 自吸毒 治疗 带有某些风险，适用以下情况：定期咨询您的医生。 如果出现严重的副作用，应与家庭医生预约。 其他联系人是皮肤科医生，或者-如果出现严重症状，则是医疗急救服务。
治疗与疗法
在大疱性天疱疮中， 治疗 包括局部或局部以及全身治疗 措施 并旨在通过使用以下药物减少自身抗体的合成来抑制免疫 免疫抑制剂 或类固醇。 治疗性 措施 取决于疾病的程度，特定患病者的年龄和现有的基础疾病以及皮肤病的程度（局部或普遍）和触发因素。 例如，如果天疱疮是药物诱导的，则必须中断触发物质或相应地改变触发物质。 对于轻度的大疱性类天疱疮，在许多情况下，有效的局部糖皮质激素或类固醇足以治疗。 结合抗菌剂，适用于受影响的皮肤区域 软膏 or 面霜 如 氯喹醇 霜，乙et啶 乳酸盐 软膏和cadexomer 碘。 在所有情况下，在进行局部治疗之前都要打开并刺破水泡。 对于全身或内部治疗，口服或静脉内输注 糖皮质激素 还用于中等严重程度的大疱性天疱疮，与 硫唑嘌呤 和 剂量 其中，在以下过程中连续（逐渐）减少 治疗。 烟酰胺（烟酰胺）和 四环素 结合局部使用 糖皮质激素 尽管这种疗法作用于局部炎症介质，而不是抑制抗体形成，但被认为同样成功。剂量 使用皮质类固醇，静脉内注射免疫球蛋白或血浆置换术，在常见的大疱性类天疱疮的情况下通常不需要。
展望与预后
在这种疾病中，大多数患者依赖终生治疗，因为该疾病无法因果治疗。 如果疾病是由各种触发物质引起的，则必须停止使用这些物质以缓解症状。 患者通常依赖于服药和使用各种药物 面霜 和 软膏 改善生活质量和消除症状。 确切的治疗也高度取决于症状的严重程度。 在治疗期间不会发生特别的并发症，并且症状会缓解。 如果不治疗该疾病，则症状仍然存在并对患者的生活质量和日常生活产生非常不利的影响。 这不仅导致日常生活中的限制，而且通常还导致心理上的抱怨或情绪障碍的发展。 抑郁.。 因此，在任何情况下都必须进行治疗。 患者的预期寿命不受疾病的限制。 在某些情况下，症状会随着年龄的增长而消失，尽管此过程尚未完全阐明。
预防
由于尚未明确了解大疱性类天疱疮表现的确切诱因，因此无法直接预防。 如果适当，应避免可能会促进类天疱疮发展的已知潜在因素（包括药物）。
后续
在大多数情况下，没有具体或直接的信息 措施 在这种情况下，受影响的人可以选择其他方法或进行后期护理。 因此，受影响的人主要依赖于对该疾病的快速，尤其是早期诊断和治疗，因此可以避免进一步的并发症。 疾病也无法自行治愈，因此绝对有必要进行治疗。 治疗本身通常在药物的帮助下进行。 这些应定期服用，并以正确的剂量服用，以防止进一步的并发症。 如有任何疑问或不清楚的地方，应始终与医生联系，以免产生进一步的投诉。 不幸的是，大多数受这种疾病影响的人也依赖于 透析。 他们经常需要朋友和家人的支持和照顾。 敏感而关怀的谈话也是必要的，这样会使心理不适或 抑郁. 不会发生。 不能普遍预测这种疾病是否会 铅 降低预期寿命。 在这种情况下，无法采取进一步的后续措施。
你可以做什么
大疱性天疱疮是一种罕见的皮肤自身免疫性疾病，主要影响60岁以上的个体。其病因尚未最终确定，但该疾病与某些药物之间存在关联，例如 利尿剂 or ACE抑制剂，被怀疑。 如果患者注意到该疾病的症状，则一定要咨询专业的医生或专科诊所。 自身免疫性疾病 尽快告知他们所服用的药物。 患者通常患有非常严重的瘙痒，通常由医生治疗。 在休假或其他特殊情况下， 抗组胺药，可以通过以下方式在场外购买 软膏, 片 或药房掉落，也有帮助。 瘙痒通常随着热量而增加。 许多患者夜间在被褥下瘙痒特别严重。 在这里，它可以帮助将传统的床罩更换为轻质摇粒绒毛毯。 这些纺织品非常轻便且透气，因此不会积聚热量。 如果身体出现水泡，应注意穿着宽松的衣服和带有高透气性材料（如棉花或竹子）的内衣。 如果在身体无法覆盖的部位出现水泡，这些 皮肤变化 通常会产生毁容性的效果。 借助药房的特殊化妆或 化妆品 存放时，水泡可以在视觉上隐藏起来。
