多发性内分泌肿瘤 （MEN）是基于遗传缺陷的内分泌腺（即产生激素的腺体，例如胰腺， 甲状旁腺 和 垂体。 持续 治疗 通常只有完全去除相应的腺体才有可能。
什么是多发性内分泌肿瘤？
典型的图形插图和信息图 癌症 细胞。 根据生理特征和其他特征，多种内分泌肿瘤可分为1型（MEN 1，Wermer综合征），2A型（MEN 2A，Sipple综合征）和2B型（MEN 2B，William综合征和Gorlin综合征）。 MEN 1主要影响 甲状旁腺，建造唾液腺，以及 垂体。 通常，受影响的内分泌腺中的肿瘤对调节控制无反应 激素，因此腺体通常会产生过多的激素。 甲状腺，甲状旁腺和肾上腺髓质可发展成MEN 2A和2B型肿瘤。 在2B型中，肿瘤可能在其他器官中并行发展。 严格来说，还有其他3A，3B和3C型亚组，它们主要影响甲状旁腺，交感神经 神经系统，并 消化道.
原因
1型多发性内分泌肿瘤是由突变的肿瘤抑制因子“允许”引起的，而不是引起的 基因 在11号染色体上。 基因 通常会命令抵抗这种生长的命令由于突变而失去其效力，从而使内分泌活性肿瘤和其他肿瘤形成在受影响的内分泌腺上，而不受内源性手段的抑制。 2型MEN由另一种突变引起 基因 导致原癌基因功能丧失。 当细胞在受影响的器官中分裂时，生长过程将不再受控制，因此肿瘤的发展将无法通过人体自身的手段加以控制和减慢。 两种基因突变都可以在遗传分析中检测到，并且两种基因突变都以常染色体显性方式遗传，这意味着受一种基因缺陷影响的父母将这种基因缺陷传染给所有儿童，这些儿童有50％的患病风险。发展这种疾病。
症状，投诉和体征
的症状 多发性内分泌肿瘤 取决于疾病的形式。 例如，在MEN 1型（Wermer综合征）中，甲状旁腺，胰腺和 垂体 最容易受到影响。 在甲状旁腺中，有所谓的增生 甲状旁腺功能亢进。 患者过多 甲状旁腺激素 在他们的 血液。 这主要导致骨质流失。 胰腺肿瘤过度产生和释放 激素 尤其对新陈代谢有负面影响。 这种瘤形成的一个后果是 佐林格-埃里森综合征，其特征是胃和小肠溃疡。 在垂体中 催乳素瘤 特别是发生在 多发性内分泌肿瘤。 这些是产生激素的肿瘤 催乳素。 其结果是， 排卵 和 经期 没有发生在女性身上。 一些患者还会发生溢乳，即他们产生 母乳 在乳腺甚至在外面 怀孕 和母乳喂养。 另一方面，在男性中，主要症状是效能障碍和性欲减退。 溢乳很少在这里发生。 多发性内分泌肿瘤也可能影响 甲状腺 和肾上腺髓质。 神经紧张，增加 血液 压力，或 腹泻。 然后是抱怨。
诊断和过程
原则上，可以在遗传分析中确定多种瘤形成类型1和2的发病倾向，如果家族中有MEN的已知病例且出于伦理原因不反对遗传分析，则这特别有用。 MEN 1存在的早期指标是某些 激素 由内分泌腺产生。 升高的水平可能是已经形成的对控制激素无反应的内分泌活性肿瘤的指标。 如果在三个受影响器官中的至少两个器官中已经同时形成了肿瘤，则对MEN 2的怀疑会增强。 MEN 3和MEN 1的病程非常严重，未经治疗。通常，对于具有内分泌活性的肿瘤，受影响的腺体中特定激素的浓度过高，另一方面，恶性癌可能危及生命。
Complications
由于这种疾病，受影响的个体通常患有各种癌症。 因此，进一步的病程在很大程度上取决于相应的明显疾病，因此通常不可能对该病的病程进行总体预测。 在大多数情况下，受影响的人患有 疼痛 在腹部和 胃 并且与此相关的是，食欲不振也很少见。 这也导致 营养不良 并通常减轻体重。 患者可能患有 呕吐 or 恶心 并抱怨 疼痛 在肌肉中。 通常，该疾病导致生活质量显着降低，并且还导致患病者日常生活中的各种限制。 通常，如果不进行治疗，则会导致患者过早死亡。 在这种情况下不会发生自我修复。 患者依靠手术干预来去除肿瘤。 在此过程中不会发生进一步的并发症。 但是，疾病的进一步发展很大程度上取决于肿瘤的程度。 在此过程中，疾病可能还会缩短患者的预期寿命。
什么时候应该去看医生？
如果发现特征性症状，如荷尔蒙紊乱或骨骼结构紊乱，应咨询医生。 多发性内分泌肿瘤是严重的 流程条件 必须尽早诊断和治疗。 否则，可能会出现严重的身体问题，从而永久性地影响患者的生活质量和幸福感。 因此，在出现疾病的最初迹象时应寻求医疗建议。 注意到以下疾病的任何人 神经系统，器官 疼痛 或心理上的抱怨，例如 抑郁. 和 情绪波动 最好建议告知其家庭医生。 他或她可以诊断出任何肿瘤并开始进一步治疗 措施。 除全科医生外，如果怀疑有多发内分泌肿瘤，也可以咨询内科医生或神经科医生。 根据肿瘤的位置，还应咨询肠胃科医生和肾脏科医生。 实际治疗是在内部疾病专科诊所的住院患者中进行的。 关闭 监控 在治疗过程中，必须由专家进行检查，因为通常已经很严重的症状会导致严重的并发症。
治疗与疗法
多发性内分泌肿瘤的治疗很大程度上取决于受影响的器官和癌的分期。 例如，如果儿童的遗传分析显示出最有可能预测MEN 2疾病的突变基因，则应立即通过手术将其去除 甲状腺 (甲状腺切除术）强烈建议，包括删除所有 淋巴 中的节点 颈部 删除任何 转移 在附近的淋巴区域 甲状腺 从一开始。 根据所分析基因突变的严重程度，应在6至12岁的儿童中进行全部操作。在某些情况下，可以按固定的时间间隔进行所谓的五肽胃泌素测试，这表明内分泌的发展甲状腺活动性癌或 甲状旁腺。 例如，如果所有4个甲状旁腺都受到感染，则必须除去几乎一小部分的组织，以保留甲状旁腺激素（parathormone）的自然产生，这在甲状旁腺中起着非常重要的作用。 钙 平衡。 在专科诊所中，如果需要的话，一些切除的甲状旁腺组织会被冷冻以便重新植入患者体内，以防遗留在体内的甲状旁腺组织无法“踢进”并产生 甲状旁腺激素.
展望与预后
多发性内分泌肿瘤的预后不良。 接受这种诊断的患者患有遗传缺陷。 当前的立法禁止研究人员和科学家改变人类 遗传基因。 因此， 措施 尽管有许多减轻许多症状的治疗方法，但在目前的状态下尚无恢复的前景。 长期 治疗 定期检查是必要的，这样就可以在出现异常情况时尽快做出最佳响应。 如果没有充分和全面的医疗护理，则缩短预期寿命的风险将大大增加。 患者患有各种癌症，导致整体生活质量显着下降。 减少了塑造日常生活的可能性，因此，除了改善身体的可能性外，治疗的重点还包括优化幸福感。 在许多患者中，需要切除受影响的腺体。 这降低了复发的可能性 癌症。 然而，与此同时，该过程导致对患者的许多副作用和后果。 因此，应对这种疾病对受影响的人来说是一个特殊的挑战。
预防
没有直接预防各种形式的MEN的发生。 如果基于家族遗传的遗传分析证实怀疑是一种MEN形式，则建议从10岁开始进行持续筛查。实验室测试会监测某些激素水平，以确定是否已经形成内分泌活性肿瘤。 另外，使用诊断成像技术如 超声波根据医学专家的判断，必须进行CT，MRI和fMRI检查。 预防性切除受威胁的内分泌器官甚至可以挽救生命。
后续
多发性内分泌肿瘤的患者比其他人更容易患与体内激素有关的器官癌 平衡。 不仅那些受影响的人更容易发展出肿瘤，而且平均而言他们会发展 癌症 在年轻的时候。 因此，多发性内分泌肿瘤患者的随访主要是指术后 流程条件。 如果可能，应通过外科手术切除已诊断出的癌瘤，或采用其他类型的 治疗。 手术后，患者必须在规定的时间内接受医学检查。 这样可以减少术后并发症的可能性，同时可以进行快速干预。 但是，多发性内分泌肿瘤中的某些形式的癌症具有复发的能力。 因此，随访的重点是定期检查患者的病情的对照检查。 健康 状况并调查复发或新型癌症的发展。 这样，在患者再次生病的情况下，可以进行快速的医疗干预。 一般而言，多发内分泌肿瘤的患者支持他们的 健康 流程条件 通过尽可能健康的生活方式，尤其是某些癌症的易感性。 但是，由于它是一种遗传性疾病，因此影响癌症风险的措施很少。
这是你自己可以做的
多发性内分泌瘤形成的症状可以在日常生活中通过靶向治疗来抵抗 措施。 通常，该疾病影响多个器官。 因此，识别任何遗传缺陷并检查家庭成员非常重要。 必须对患有这种疾病的人进行筛查检查。 为了避免酸水平升高的问题，建议改变饮食。 此外，MEN病会影响 血液 糖 水平并导致此处剧烈波动。 因此，受影响者必须密切关注胃肠道的任何变化。 这样可以减少诸如 便秘 和 腹泻。 。 的变化 皮肤 也会发生。 为了在必要时及时采取行动，这里需要提高意识。 根据多发性内分泌肿瘤的严重程度，医生通常建议手术切除甲状腺作为预防措施。 在这里重要的是要遵循医生的建议并了解以下药物治疗方法。 摘除甲状腺后，摄入 甲状腺激素 无法避免，因此需要大量的关注和增强的意识来正确管理药物和监测人体。
