多发性内分泌肿瘤

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同义词

医学:产生激素的肿瘤

介绍

多发性内分泌肿瘤是常染色体显性遗传疾病。 它与激素释放有关,是一种罕见的综合症。 MEN(多发性内分泌肿瘤)表现在不同的器官中,因此根据器官的激素暴露情况会导致不同的临床表现。

分类

多发性内分泌肿瘤分为两种类型,分别表现在不同的器官中。 MEN 2型(也称为蠕虫综合症)与MEN 1型有所区别。为了清楚起见,下面分别考虑其症状,治疗和诊断这两种类型。

男性1型综合征

1型多发性内分泌肿瘤的特征是垂体,甲状旁腺和胰腺的家族性肿瘤。

频率

多发性内分泌肿瘤是一种罕见的疾病。 患病率约为1万分之一。

原因

蠕虫综合症(多发性内分泌肿瘤)的临床表现可能是家族性的,也可能是散发性的。 在某些情况下,内分泌肿瘤是基于menin基因的基因突变。 该基因位于第11号染色体上,可在正常运行时抑制肿瘤生长(肿瘤抑制物)。 该基因可用于基因分析,因此可在多发性内分泌肿瘤的家族病例中进行测试。

症状

多发性内分泌肿瘤的症状取决于肿瘤的位置。 基本上, 垂体, 甲状旁腺 和胰腺都随着时间的流逝而发生,但发生的时间顺序不同。 通常,肿瘤的初始表现决定了症状。

另外,并非每个肿瘤都会产生所有 激素 下面列出。 因此,取决于肿瘤表现和功能,临床表现由不同的激素作用组成。 另外,良性和恶性肿瘤都可以同时发生。

垂体

垂体 产生各种 激素。 这些包括生长激素STH。 在生产过剩的情况下,大幅增长(肢端肥大症)在临床上发生。

脚和手以及 鼻子 耳朵特别受影响。 除此之外 内部器官 也越来越多,因此可能导致空间问题和功能限制。 此外, 垂体 产生促肾上腺皮质激素(ACTH).

这会刺激肾上腺皮质,从而导致 库欣综合症。 其原因是皮质醇的过量产生,导致典型的外观带有月球面,躯干 肥胖 和公牛 颈部. 催乳素 也是由垂体产生的。

该激素在生产过程中负责牛奶的产生 怀孕。 如果 催乳素 因肿瘤,不规则或不存在而过度生产 经期 发生。 此外,还会发生乳汁的产生和通过乳腺的分泌。 当然,只有在没有 怀孕 或患者不是用母乳喂养的。 然而, 催乳素 没有症状也可能发生生产过剩。