嗜铬细胞瘤:原因,症状与治疗

嗜铬细胞瘤 指肾上腺髓质肿瘤。 有能力生产 激素.

什么是嗜铬细胞瘤?

A 嗜铬细胞瘤 是肾上腺髓质中的肿瘤。 在大多数情况下,产生激素的肿瘤是良性的。 激素 产生的主要包括肾上腺素和 去甲肾上腺素。 在所有病例的85%中,肿瘤位于 肾上腺。 尽管所有嗜铬细胞瘤中有85%本质上是良性的,但有15%患有恶性病。 在90%的病例中,肿瘤是单侧的。 在剩余的10%中,双方都解决。 一种罕见的形式 嗜铬细胞瘤 是副神经节瘤。 在这种情况下,肿瘤沿着肾上腺外侧的交感神经边界线分布。 它位于脊柱区域的腹部和胸部。 嗜铬细胞瘤很少发生。 大约一百万人中有XNUMX至XNUMX例患有这种疾病。 成人特别容易受到该疾病的影响,但有时儿童也患有该肿瘤。

原因

嗜铬细胞瘤发展的原因不能总是找出来。 在医学中,然后使用术语散发性嗜铬细胞瘤。 这种形式的肿瘤主要出现在40至50岁的年龄。 嗜铬细胞瘤的某些形式是遗传性的。 它们是由遗传物质内的突变引起的,并且大多发生在40岁以下的年轻人中。这些嗜铬细胞瘤中约有10%出现在家庭中。 在某些情况下,嗜铬细胞瘤与其他遗传疾病有关。 其中包括冯·希珀尔·林道综合症, 多发性内分泌肿瘤 类型2,以及 1型神经纤维瘤病。 嗜铬细胞瘤的典型特征是增加了 应力 激素肾上腺素去甲肾上腺素。 同样,肿瘤会产生 多巴胺,尽管这种情况不太常见。

症状,投诉和体征

肾上腺素和 去甲肾上腺素 引起嗜铬细胞瘤的症状。 但是,症状各不相同。 在某些患者中甚至根本没有症状,这意味着仅偶然发现了肿瘤。 嗜铬细胞瘤的典型症状是 高血压。 该 血液 压力突然突然上升,甚至可能危及生命。 然后,医生说是高血压危机或 血液 压力危机。 所有患者中约有50%受此症状影响。 有时 血液 压力也可以长期升高,这称为持续性 高血压。 大约一半的成年患者和大约90%的儿童患有这种疾病 流程条件。 但是,嗜铬细胞瘤的其他症状也是可能的。 这些包括减肥, 心绞痛 胸大肌 头痛,出汗,心pal,震颤,焦虑和脸色苍白。 高 肾上腺素 水平也会导致 血糖 水平。 因此,患病的风险增加 糖尿病 随着疾病的发展。

疾病的诊断和病程

嗜铬细胞瘤的诊断主要基于典型症状。 首先,偶然的攻击是 高血压,其中通常的药物治疗无效,被认为是可疑的。 衡量 压力荷尔蒙 肾上腺素去甲肾上腺素。 为了进行可靠的测量,可以执行24小时收集的尿液样本或30分钟以内的血浆检查。 如果激素水平升高, 可乐定 进行抑制试验。 可乐定 是对抗高血脂的活性物质之一 胃和食管静脉血压增高。 而 可乐定 抑制健康个体中肾上腺素的释放,在嗜铬细胞瘤的情况下,该水平仍然很高。 成像技术,例如 CT检查 (CT)或 磁共振成像 (MRI)用于检测嗜铬细胞瘤。 定位位于肿瘤外部的肿瘤 肾上腺,一种特殊的MIBG 闪烁显像 被执行。 嗜铬细胞瘤的病程各不相同。 在大约80%的患者中, 胃和食管静脉血压增高 成功切除肿瘤后恢复正常,但是在其余患者中, 高血压 之所以持续存在,是因为其他原因在起作用。 在大约15%的受影响人群中,嗜铬细胞瘤会在相当长的一段时间后复发。

Complications

嗜铬细胞瘤的症状可能有很大差异。 因此,通常无法普遍预测并发症和症状。 但是,在大多数情况下,这种疾病会导致 高血压。 病人也可能遭受 攻击过程中,最坏的情况是导致受影响人员死亡。 全身不适和 高血压 也会发生这种情况,并且通常会对患者的日常生活产生非常不利的影响。 患焦虑症或出汗的人并不少见。 赛车 或严重 头痛 也可能由于疾病而发生。 此外,脸色苍白, 心occur也会发生。 如果不治疗嗜铬细胞瘤, 糖尿病 可能还会发展。 在嗜铬细胞瘤的治疗中,通常清除引起症状的肿瘤。 无法普遍预测是否会发生并发症。 此外, 化疗 通常也是必要的。 嗜铬细胞瘤也可能会降低受影响人的预期寿命。

你什么时候应该去看医生?

由于嗜铬细胞瘤是一种肿瘤,因此必须立即由医生对其进行治疗。 越早进行治疗和诊断,完全治愈的机会就越高。 通常,肿瘤本身是偶然发现的,因为它不是偶然发现的 任何明显的症状。 但是,在诊断之后,必须迅速将其移除。 在许多情况下,嗜铬细胞瘤表现为 胃和食管静脉血压增高。 如果高血压没有特殊原因发生,尤其是永久性高血压,应咨询医生。 血压本身经常长期升高。 同样,嗜铬细胞瘤可因体重减轻,面色苍白或 大汗淋漓。 这些症状也应咨询医师。 通常,初始检查可以由初级保健医生进行。 但是,更详细的检查和可能的治疗需要专家。 通常不能预测嗜铬细胞瘤是否会导致患者预期寿命的缩短。

治疗与疗法

手术切除肿瘤被认为是治疗嗜铬细胞瘤的最佳方法。 在大多数患者中,微创 腹腔镜检查 为此目的执行。 在此过程中,只需在腹壁上做三个小切口。 插入手术器械后,外科医生最终将肿瘤切除。 如果肿瘤较大或难以切除,则可能需要进行更广泛的剖腹手术。 如果两个肾上腺都受到嗜铬细胞瘤的影响,则导致手术后类固醇激素缺乏。 为了弥补这一点,将缺少的激素替换为 毒品。 进一步治疗 措施 取决于嗜铬细胞瘤是良性还是恶性的。 因此,恶性肿瘤可以 对发展 转移 (女儿肿瘤)。 可能的治疗 措施 包括 化疗 或广播 治疗。 有时不可能通过手术治疗嗜铬细胞瘤。 在这种情况下,对症 治疗 发生。 这涉及到治疗由于过量生产而产生的症状。 压力荷尔蒙。 例如,α受体阻滞剂可通过阻断对接位点来减弱肾上腺素的作用。

展望与预后

嗜铬细胞瘤的预后各不相同,并取决于几个因素。 如果可以及早切除肿瘤,并且患者没有其他疾病,那么前景通常会很好。 症状通常会再次消失。 只要嗜铬细胞瘤是良性的,在所有受影响的人中,约有50%到80%的人血压在手术后恢复正常。 如果患者长期患有嗜铬细胞瘤,则有继发症状的风险,例如 心脏衰竭 由于血压升高,大约15%的受影响者必须在术后 治疗。 然后,医生将其称为复发。 因此,患者应定期参加对照检查。 它们有助于及时发现可能的复发,从而实现有效的治疗。 如果手术切除良性嗜铬细胞瘤,则仍然存在原发性高血压。 这意味着血压将继续很高,因为仍然存在其他触发因素。 如果存在良性嗜铬细胞瘤,则所有患者中有95%会在接下来的5年中存活。 但是,如果肿瘤是恶性的并且已经转移,则44年生存率将下降至约XNUMX%。

预防

预防嗜铬细胞瘤是不可能的。 然而, 基因咨询 在易患病的家庭中可能有用。

后续护理

在大多数情况下,受嗜铬细胞瘤影响的人非常有限 措施 以及后期护理的选择。 由于这是肾脏上的肿瘤,因此应在手术过程中尽早与医生联系,以防止在进一步的治疗过程中出现并发症或其他不适。 越早咨询医生,通常病情越好,因为不会发生自愈。 大多数受影响的人都依赖手术干预。 无论如何,受影响的人应在手术后休息并照顾自己的身体。 应避免进行任何努力或压力大的体育活动,以免对身体造成进一步的压力。 大多数嗜铬细胞瘤患者在日常生活中也依赖于亲朋好友的支持。 为了防止心理不适或心理障碍,心理支持非常重要。 抑郁.。 医生的定期检查和检查对于在早期发现并清除其他肿瘤也很重要。 在某些情况下,嗜铬细胞瘤会降低受影响人的预期寿命。

这是你自己可以做的

嗜铬细胞瘤通常通过外科手术切除。 患者随后可以采取的迅速恢复的措施取决于肿瘤的位置和其他因素。 原则上,手术后的头几个小时不应该吃任何东西。 后 全身麻醉,也必须避免饮酒。 一天后,允许患者再次吃清淡的食物。 医生会针对 饮食 并在必要时还聘请营养师。 为了补偿营养物质和液体的损失,在嗜铬细胞瘤手术后的几天和几周内应食用足够的食物和饮料。 伴随营养 补品 以及输液 被推荐。 酒精 在头几周应避免使用,因为它会对血液凝固产生负面影响。 也总是建议身体休息。 身体的被操作部位对 疼痛 并且不得受到强烈振动。 相反,建议仔细冷却。 除去嗜铬细胞瘤后,最初可能会出现其他症状。 这些应该最迟在几周后消退。 如果症状持续,最好通知医生。