PFAPA综合征是 流程条件 通常出现在患有以下疾病的严重发作的儿童中 发烧 和某些伴随的症状。 因为 发烧 是儿科医生办公室的常见症状， 鉴别诊断 被认为是困难的。 到底是什么引发了PFAPA综合征的高热发作 童年 仍然未知。
什么是PFAPA综合征？
PFAPA综合征的主要症状是发作性的，即所谓的复发性 发烧 在婴儿期。 这些发烧事件似乎在特定的时间间隔复发， 铅 父母与孩子一起去儿科办公室。 例如，如果父母可以在无癫痫发作的间隔中为下一次发烧发作的具体时间指定具体时间，则儿科医生会怀疑存在PFAPA综合征。 由于发热病通常发生在儿科医生的办公室，而没有病史或其他临床症状的任何明显原因，因此 鉴别诊断 很难。 因此，就排除诊断的意义而言，需要进行大量研究，以便可以确认或不确认PFFAA综合征的存在。 尽管对于父母来说，发烧至40摄氏度的高烧可能会非常令人恐惧，但众所周知PFAPA综合征是良性的，即它是良性的，也没有后期损害或后期影响的预期。 随着年龄的增长，发烧发作可能会完全消失，然后在以后的生活中不再复发。
原因
PFAPA综合征被认为是一种罕见的儿科疾病。 但是，必须假设没有正确百分比的患病儿童得到了正确的诊断。 一方面是由于疾病的发热过程不明确，另一方面是由于病因尚不明确。 1987年，美国首次将PFAPA综合征描述为儿童发源不明的发烧。 根据目前的知识，进一步的身心发展以及儿童的成长不受PFAPA综合征的发生的影响。 但是，明显的迹象 炎症 所谓的 抗体 可以在。中找到 血液 发烧期间受影响儿童的比例。 因此，专家现在认为PFAPA综合征是一种自身免疫性疾病。 这也可以解释发作性发热。 然而，确切地不知道针对哪个内生结构 抗体 形成，然后 铅 免疫复合物的形成，从而导致机体的炎症防御反应。 另外，遗传信息在疾病的发展中也起作用。 今天，必须假定PFAPA综合征是遗传学确定的免疫调节疾病。
症状，投诉和体征
这种疾病的主要症状是反复发作， 复发性发烧，这种情况会突然发生并发动攻击。 早期发作也很典型，通常发生在五岁以下的儿童中。 发烧发作之间的间隔通常是完全无症状的。 通过进一步的系列检查，自从发烧以来，已经确定了PFAPA综合征的三种主要症状。 这些包括 牙龈炎，口腔炎， 咽炎 以及相关的肿胀和 炎症 子宫颈 淋巴 淋巴结肿大。 在所有PFAPA综合征患者中，超过三分之二的患者在发烧之外还出现了这三种主要症状。 该疾病的其他主诉和体征以非特异性腹部和肌肉的形式出现 疼痛以及 皮肤 皮疹可能遍布全身。 显示这些的孩子 皮肤 与发烧有关的症状特别容易被误诊。 在急性发烧发作中，典型的症状是 炎症 例如白细胞增殖，反应性左移和升高 血液 细胞沉降率，ESR，可以在实验室血液测试中定期检测到。
疾病的诊断和病程
初步诊断是根据复发性发热的主要临床症状以及各种伴随症状进行的。咽炎可以通过检查和触诊诊断出口腔炎，口腔炎和宫颈淋巴结炎。 需要进行实验室测试以确认诊断。 该病的典型病程是发烧发作的间隔为两到十二周，每次持续约五天。 总体而言，尽管具有戏剧性，但该病的病程是良性的，因此不会有后遗症的发生。 另外，自发缓解，即突然和永久性地没有症状，在10岁以后很少发生。
Complications
由于PFAPA综合征，受影响的儿童主要患有高烧。 这种发烧主要发生在发作中，并且可以显着降低患病者的生活质量。 在许多情况下，患者的发育也存在延迟。 此外，PFAPA综合征也可以 铅 牙齿不适 牙龈发炎。 对于那些受影响的人来说，遭受喉咙发炎和严重肿胀的情况并不少见 淋巴 节点。 面包 在腹部或 胃 也会变得引人注目。 此外，肌肉受到伤害，孩子们在皮疹上患上皮疹。 皮肤。 皮疹还可能导致儿童的自卑感或自尊心的降低。 在某些情况下，PFAPA综合征还会引起戏弄或欺凌。 直接治疗这个 流程条件 通常是不可能的。 但是，借助药物治疗，发作次数可能会受到限制。 没有特别的并发症发生。 但是，无法预测PFAPA综合征是否会对患病者的预期寿命产生负面影响。
你什么时候应该去看医生？
PFAPA综合征的风险人群包括儿童和婴儿。 如果发烧反复发作且间歇地发烧，则应由医生澄清症状。 特别高烧必须由医生检查。 可能会发生危及生命的状况，并有造成继发性损害的风险。 因此，有必要咨询医师。 通常会自发恢复，并且在疾病的进一步发展过程中，可能会出现新的突然发烧。 为确保在这些阶段中孩子得到良好和充分的照顾，父母应从医生那里寻求全面的信息。 PFAPA综合征的疾病特征是症状突然发作。 事先没有可考虑的警告标志或指示。 发生炎症时， 口 和喉咙以及皮肤外观的变化，孩子需要医疗帮助。 如果 腹痛 或发生肌肉系统疾病时，应与医生讨论症状。 肿 淋巴 腺体或肿胀 颈部 表示一个 健康 问题。 如果症状持续或加剧，则需要医生。 皮疹，开放时应格外小心 伤口 or 脓 编队。 如果不育 伤口护理 没有提供， 血液 可能会导致中毒。 这会危及生命 流程条件 需要迅速采取行动。
治疗与疗法
因果关系，即因果关系 治疗，迄今为止尚未在PFAPA综合征中出现。 因此，所有过早中断高热发作和伴随症状的治疗尝试都是有症状的。 特别是，在实践中可以看出，症状并未对 管理 of 抗生素 或非甾体类抗炎药 毒品。 这也表明PFAPA综合征不是由以下原因引起的 菌。 但是，那 管理 of 可的松，尤其是可的松衍生物 强的松导致发烧发作在很短的时间内急剧消失。 这加剧了人们对PFAPA综合征是自身免疫疾病的一种特殊形式的怀疑。 因此，高剂量 可的松 管理 因为输液被认为是首选药物。
展望与预后
儿童常见的PFAPA综合征是一种通常无法识别的高热疾病。 大多数儿科医生不认识这种情况。 无论如何，预后并不差。 持续不断的发烧发作可以持续数年。 他们经过对症治疗，并在最长八年后he愈。 然而，在极少数情况下，成年后患者仍会继续遭受PFAPA综合征的后遗症困扰。 有发烧的发作， 咽炎, 扁桃体炎, 口疮 ，在 口和宫颈肿胀 淋巴结。 在儿童中，这种症状不是可疑的。 PFAPA综合征通常被误解为 冷 后遗症或 扁桃体炎，并据此进行处理。 由于症状很快就会消失，因此无法识别出真正的原因。 但是，相同的症状会在五到八年内定期复发。 发烧时单次服用皮质类固醇后，发烧消退。 同样，其他症状也消失了。 问题是，这只会有所帮助 治疗 通常会带来不愉快的后果。 以这种方式治疗的患者中有一半由于未知原因而使疾病症状加重。 皮质类固醇激素 治疗 使用时，发烧发作的频率增加的可能性就越大。 现在，这些情况每周发生一次或两次。
预防
根据目前的知识，父母和医生都无法采取任何措施来预防这种疾病的发作。 为了避免因发烧而遭受患病儿童长达数年的折磨，应该尽早明确诊断出PFAPA综合征。
后续
在PFAPA综合征中， 措施 在大多数情况下，由于尚无法确切了解疾病的确切原因，因此随访护理的机会受到很大限制。 因此，父母应该在很早的时候就与孩子咨询医生，以防止进一步的并发症和症状。 越早咨询医生，病情越好。 大多数儿童都依赖服用各种药物。 必须注意确保使用正确的剂量，以从症状中获得持久的缓解。 尤其是父母，必须适当监测药物的摄入量。 如果有任何不确定性或副作用，应立即咨询医生。 医生的定期检查对于永久监控孩子的状况也非常有用。 受影响的孩子应该休息并放轻松。 在任何情况下都应避免努力。 通常，没有进一步的跟进 措施 是必要的。 通过适当的治疗，PFFAA综合征通常不会降低患者的预期寿命。
这是你自己可以做的
PFAPA综合征最初需要用药物治疗。 这可以通过各种自助服务来支持 措施。 另外，患者应喝大量的液体。 液体摄入补充人体的矿物质储备并防止 脱水。 每天两到三升是理想的，矿物质 水, 草药茶 稀释的果汁应喝醉。 牛犊皮可以帮助减少高烧。 为此，将两条毛巾浸在凉爽的地方 水 短暂拧干后，将其包裹在小牛上。 这些措施应一天执行三次。 通常，应注意发烧不会升至39.5摄氏度或更高。 万一发高烧，应通知医生。 家庭疗法 也不建议用于任何伴随症状，例如 头痛 或四肢疼痛。 如果存在PFAPA综合征，请不要运动。 患者必须完全治愈发烧，并在疾病阶段获得充足的睡眠。 应力 必须避免，以及不规律的睡眠和消耗 兴奋剂。 如果发烧变得更加严重或伴有异常症状，则必须通知医生。
