作为临床表现，Cogan-I综合征是 炎症 眼睛的角膜（角膜炎）和感觉障碍 平衡 由于刺激了第8颅神经。 Cogan I综合征（通常简称为Cogan综合征）是一种罕见的疾病 流程条件.
什么是科根一号综合症？
Cogan-I综合征于1945年由美国人首次描述 眼科医生 柯根临床图片在此之前也已为人所知，但被误认为是 梅尼埃病 与非典型的路线。 两种疾病的症状相似，但是 梅尼埃病 有完全不同的原因。 在医学上，Cogan I综合征也被称为眼球震颤听觉综合征。 眼睛和耳朵主要受Cogan I综合征的影响。 在医学实践中通常使诊断复杂化的事实是，许多其他器官和器官系统也可能受到影响，结果可能表现出许多不同的症状。 Cogan I综合征可进一步细分为所谓的典型和非典型Cogan I综合征。 此外，还必须从Cogan II综合征中区分出治疗上的区别，这与Cogan I综合征没有相似之处。 在Cogan II综合征中，协调眼睛动作和运动的能力受到干扰。 因此，Cogan II综合征是动眼性失用的先天形式。
原因
迄今为止，尚无Cogan I综合征的病因。 因为是罕见的 流程条件，由于缺乏资金，未进行对Cogan I综合征病因的研究，以至于无法明确识别病因。 但是，这是罕见病和非常罕见病的病因研究中的一个普遍问题。 假定炎症过程是发生Cogan I综合征的基础。 可以假定实际原因是由于自身免疫过程造成的，在此过程中罚款 结缔组织 结构慢性发炎，然后触发疾病症状。 就Cogan I综合征而言，从广义上讲，这可能涉及所谓的血管和间质性炎症过程。 一方面， 船舶 慢性炎症过程会改变组织间质，另一方面，间质组织也会发生改变。 根据炎症变化的严重程度，Cogan I综合征可以发作，几乎没有症状。 但是，除了一定程度的细胞损伤外，症状还会持续存在。
症状，投诉和体征
Cogan I综合征的4个主要症状是角膜炎，感音神经 失去听力, 耳鸣及 眩晕。 这些主诉通常以两种形式出现，即典型的和非典型的柯根一世综合症，以不同程度的强度单独出现或一起出现。 疾病的进程和症状的发生可以是急性的，也可以是较长时间的，也可以是复发的形式。 在疾病过程中，所有被诊断患有Cogan I综合征的患者或多或少都会出现听力丧失。 毕竟，越来越多 失去听力 导致大约一半的患者完全耳聋。 痛苦的 头晕, 眩晕，并在耳边响起， 耳鸣在大多数患者中，常伴有症状。 眼睛最常见的症状是角膜炎，巩膜炎或胰腺炎被描述为平行发生。 在Cogan I综合征中，双眼总是发生眼部病理变化，并且在持续时间，可治疗性和严重性上可能有很大差异。 尽管眼睛发生了严重的炎症变化，但通常不会发生所谓的视力丧失。 患者也不会失去视力，因为视网膜通常不受Cogan I综合征的影响。 除了耳朵和眼睛，身体的其余部分都可能受到以下因素的影响： 血管肽。 如果 心，主动脉，中央 神经系统 或肾脏受到影响，也称为全身性 血管炎因此，约有10％的Cogan I综合征患者死亡。 广义的 淋巴 节点肿胀，关节 炎症及 发烧 也可能在疾病的慢性病程中发生。
诊断和过程
Cogan I综合征的诊断仅基于症状和发现。 血液，急性期 蛋白质 在诊断中起着核心作用。 如果存在明显的眼部症状，则诊断不会对专科医生造成任何问题，但是，如果这些问题缺失，则多年来仍无法正确识别该疾病。 在没有眼部检查结果的情况下， 梅尼埃病 也很难。 Cogan I综合征的特征是慢性复发和复发。
Complications
在Cogan I综合征中，患者的耳朵主要受到影响。 在大多数情况下，受影响的个体会发展成严重的 失去听力 和 耳鸣。 两种症状都极大地限制了患者的日常生活，并且还可能 铅 心理问题和 抑郁.。 由于耳鸣，睡眠障碍和 头痛 经常发生。 这些症状大大降低了生活质量。 同样地， 头晕 发生，导致 协调 问题。 症状不一定是永久的，但也可以在生活中自行消失并突然出现。 在最坏的情况下，Cogan I综合征会导致完全的听力丧失。 在严重的情况下，其他器官也会受到影响，例如肾脏和肾脏。 心。 如果不治疗Cogan I综合征，通常会导致死亡。 病人经常抱怨肿胀和 炎症 of 关节 和高 发烧。 症状的具体治疗和治愈是不可能的。 因此，Cogan I综合征的负荷量旨在最大程度地减轻症状。 免疫抑制剂 被管理。 通常没有进一步的并发症，但是耳聋严重影响了患者的生活。
你什么时候应该去看医生？
通常，只要受影响的人的耳朵感到不适，就应该就Cogan I综合征咨询医生。 这可能涉及 疼痛 在耳朵或感觉神经性听力损失。 耳鸣也可能与Cogan I综合征一起发生，并显着降低患病者的生活质量。 如果耳鸣持续了很长时间并且没有自行消失，应咨询耳鼻喉专科医生。 对于这些投诉的偶发性事件，药物治疗也是非常有用和可取的。 在最坏的情况下，可能会导致耳聋。 在许多情况下，科根一号综合症还会导致心理不适或 抑郁.。 如果这些投诉与 发烧 或肿胀 淋巴 节点，也建议进行检查。 如果出现心理问题，应咨询心理学家。 该疾病的诊断可以由全科医生或耳鼻喉科医生进行。 但是，进一步的治疗由相应的专家进行，并且在很大程度上取决于投诉的严重性。
治疗与疗法
由于原因不明，迄今为止尚无法治愈Cogan I综合征。 但是，抗炎和免疫抑制 治疗 可以大大减轻症状或暂时使它们完全消失。 受影响的患者常常不得不接受 治疗 终其一生。 如果症状仅出现在眼睛和耳朵中，则一般预期寿命不会降低。 但是，如果 血管肽 发生在其他器官和器官系统中，致死率显着增加。 除了使用高剂量 免疫抑制剂 如 环磷酰胺 or 可的松，听 艾滋病 或所谓的耳蜗 植入物 用于补偿内耳听力损失。 在进行性病例中，尽管 治疗。 严重的副作用 毒品 使用也是一个问题。
展望与预后
目前还不能完全治愈Cogan I综合征。 在这种情况下，只能对症治疗，因为不可能进行因果疗法。 但是，在某些情况下，可以完全限制症状，尽管这些限制通常是短暂的。 但是，治疗的成功很大程度上取决于Cogan I综合征的确切表现，因此在这里不可能有一个普遍有效的预测。 因此，患者通常依赖终生治疗以改善生活质量。由于抱怨通常只发生在耳朵和眼睛上，因此不会对患者的预期寿命造成负面影响。 但是，在身体的其他区域，这些抱怨会降低生活质量。 可以借助听力来限制听力损失 艾滋病。 此外，那些受影响的人还依赖于服用强效药物，这与许多副作用有关。 如果不对Cogan I综合征进行治疗，生活质量将大大降低，并且日常生活将受到严重限制。 通常，症状持续恶化。 因此，它也可能因此而过早地陷入关注之中。
预防
Cogan I综合征在所有年龄段和男女中均等发生。 由于无法预防，因此预后主要取决于尽早进行诊断，在大多数患者中，这种诊断发生在成年初期。 只有及时进行双侧人工耳蜗植入才能预防否则进行性耳聋。
后续
Cogan I综合征是一种多系统疾病。 由于生物体中受感染的区域各不相同，因此需要进行仔细的随访。 然而，很少发生的所有疾病的问题在于，到目前为止，医学界对它们的了解还很少。 缺乏研究也影响治疗和随访。 在典型和非典型的Cogan I综合征中，都会发生各种后遗症。 这些需要对症治疗。 为此和后续措施，可以考虑使用不同的医生或跨学科方法。 疾病后遗症，例如角膜炎，感觉神经性听力减退或耳鸣，以及 眩晕 必须被对待。 如果耳聋增加，则可能需要安装耳蜗植入物。 越来越多的眼部疾病也需要对Cogan I综合征进行认真的随访。 困难的是概括 血管炎 可能由于炎症过程而发生。 在所有患有慢性病的Cogan I综合征患者中，约有XNUMX％死于该病。 即使是良好的后续护理也无法阻止这种情况。 许多医生不认识这种多系统疾病也是有问题的。 如果正确认识到了柯根一号综合症，由于缺乏有意义的治疗概念，只能提供对症治疗和同等数量的随访护理。
你可以做什么
柯根一号综合症是一种非常罕见的疾病，其病因尚不清楚。 因此，患者无法采取任何自助措施 措施 是致病的。 但是，有一些 措施 可以帮助您更好地应对日常生活。 该病的典型症状很严重 头晕，耳鸣和感觉障碍 平衡。 后者尤其会严重限制受影响人员的行动能力，并大大增加发生事故的风险。 患者不应该害怕走路 艾滋病 如有必要，还可以使用轮椅帮助他们避免摔倒并提高行动能力。 在许多患者中，听力也会下降。 助听器 or 植入物 通常在这里提供帮助。 但是，尽管有这些帮助，也无法始终防止完全丧失听力。 如果即将出现完全耳聋，受影响的人应尽早学习手语，以便他们在听力下降后仍能进行交流。 只要受影响的人仍能听懂口头指示，教学就容易了。 尽管Cogan I综合征是一种非常罕见的疾病，但现在在讲德语的国家中已经形成了一个自助小组，该小组也活跃在Internet上。 患者及其亲属应利用此机会与其他受影响的人交换信息。
