Alpha-1-抗胰蛋白酶缺乏症| 胰蛋白酶原

Alpha-1-抗胰蛋白酶缺乏症

的原因 α-1-抗胰蛋白酶缺乏症 通常是遗传缺陷。 α1-抗胰蛋白酶 是一种抑制其他物质的酶 在其功能上。 的 通常被禁止的任务是分解 蛋白质,这会使他们失去功能。

α1-抗胰蛋白酶 因此也可以称为蛋白酶抑制剂。 的 被抑制 α-1-抗胰蛋白酶 主要发生在炎症过程中,主要是胰凝乳蛋白酶, 胰蛋白酶,纤溶酶,弹性蛋白酶和凝血酶。 弹性蛋白酶的抑制在这里特别重要。

弹性蛋白酶通常裂解弹性蛋白,弹性蛋白主要存在于肺中。 弹性蛋白是一种结构蛋白,主要负责肺部的弹性。 弹性蛋白酶抑制剂(例如α-1-抗胰蛋白酶)的缺乏会导致肺中弹性蛋白酶的活性增加。

在这里,与身体其他任何地方一样,弹性蛋白酶分解 蛋白质,但这会影响人体在肺部的自身组织。 这导致对 组织,不可避免地导致肺功能下降。 由此产生的症状包括咳嗽,呼吸急促和气道狭窄。 除此之外 可能主要说明弹性蛋白酶的形成 肝脏价值增加 并进一步受到破坏 胆汁 瘀血。