少年骨髓单核细胞 白血病 是白血病的一种恶性形式，发生在婴儿和幼儿中。 在许多情况下，少年粒单核细胞 白血病 简称为JMML。 在少年粒单核细胞中 白血病，是造血干细胞的恶性转化，造血干细胞是 单核细胞，发生。
什么是青少年骨髓单核细胞白血病？
基本上，少年骨髓单核细胞白血病被认为是骨髓增生异常综合症与骨髓增生性肿瘤之间的混合体。 青少年骨髓单核细胞白血病是慢性白血病的一种特别严重的形式。 该疾病主要影响不到四岁的儿童。 疾病发作的平均年龄约为两年。 WHO将少年骨髓单核细胞白血病归类为骨髓增生性和骨髓增生异常性疾病。 青少年骨髓单核细胞白血病约占所有白血病诊断的百分之一到百分之二。 例如，在美国，诊断估计每年发生25次至50次。 因此，每年每百万儿童中就有一个儿童发展成少年骨髓单核细胞性白血病。
原因
许多不同的因素正在讨论中，它们是导致青少年骨髓单核细胞白血病的潜在原因。 但是，根据目前的医学研究状况，尚未确定该疾病的原因。 到目前为止，几乎没有 环境因素 已经确定支持少年骨髓单核细胞白血病的形成。 此外，大约有百分之十的患病儿童在三个月大之前就被诊断出。 因此，可以认为遗传在疾病的发展中起着特殊的作用。 此外，超过80％的患病患者显示出所谓的遗传异常，这是通过在所谓的白血病细胞中进行的实验室检查发现的。 大约15％到20％的受影响个体患有以下疾病的突变： 1型神经纤维瘤病。 所有患者中有25％患有所谓的原癌基因突变，该基因负责RAS编码 蛋白质。 最后，在大约11％的患病患者中发现PTPN35发生突变。
症状，投诉和体征
在青少年骨髓单核细胞白血病的情况下，受影响的患者可能会出现许多症状和主诉，具体取决于疾病的个体情况，严重程度和表现。 一些特别典型的症状应在婴儿和幼儿中立即引起医生和父母的警觉。 各种组合的许多症状可能表明存在少年骨髓单核细胞白血病。 例如，这些包括 发烧，苍白 皮肤, 咳嗽，对感染的敏感性高，体重增加低，自发性出血，斑丘疹或淋巴结病。 此外，中度肝肿大，白细胞增多， 贫血，严重的脾肿大和单核细胞增多症，或 血小板减少症 应及时进行适当的调查。 在某些情况下，患有幼小粒单核细胞白血病和神经纤维瘤病1的儿童也表现出其他特定症状。 这些包括，例如， 皮肤，多发性神经纤维瘤， 疣 在腋窝中，视神经胶质瘤，多个Lisch结节和各种畸形 骨头。 这里可能的条件包括弯曲 腿 膝盖以下 脊柱侧弯和低 骨密度.
疾病的诊断和病程
作为少年骨髓单核细胞白血病诊断的一部分，有很多不同的检查方法可供选择，主治专家会根据具体情况决定其应用。 基本上，需要三个标准才能明确诊断少年骨髓单核细胞白血病。 其中包括不存在费城染色体或BCR或ABL融合蛋白 基因 和一定比例的爆炸 骨髓 和 血液 少于20％。 另外，外周每升有十个以上的单核细胞单位 血液。 相关标准通过实验室测试进行分析 骨髓 和 血液少年骨髓单核细胞白血病的预后取决于患病个体对治疗的反应程度 措施。 随着时间的推移，已经出现了一些有关少年骨髓单核细胞白血病预后的发现。 例如，没有 治疗 只有百分之五。 造血细胞 移植 增加恢复的可能性。 在这里，生存率提高到大约50％。
Complications
在这种疾病中，白血病主要影响幼儿和婴儿。 患者通常患有面色苍白 皮肤, 咳嗽 通常很高 发烧。 患者对感染的易感性也大大提高，因此感染或发炎可以更频繁地发生。 全身流血也很常见。 此外，受影响的人还可能出现斑点，这对患者的美学产生了负面影响。 同样地，各种畸形或畸形出现在牙齿上也很常见。 骨头 的患者。 减少了 骨密度 还可以使骨折和其他伤害更容易发生。 这种形式的白血病极大地限制和降低了受影响人群的生活质量。 通常，这种白血病也可以在干细胞的帮助下进行治疗。 不会发生进一步的并发症。 不幸的是，这种疾病无法长期治疗，因此患者可能不得不终生依靠 治疗。 通常无法预测这是否会导致预期寿命的缩短。
你什么时候应该去看医生？
婴幼儿一旦出现疾病症状，需要立即就医。 由于少年骨髓单核细胞白血病表现出个别且非常多样的症状，因此，如果发现非常不同的异常情况，建议去看医生。 如果没有及时的医疗救助，孩子可能会因儿童的过度成长而死亡。 癌症。 如果孩子异常频繁地受到感染，持续咳嗽或皮肤苍白，则应咨询医生。 如果反复发生自发性出血，如果孩子对游戏活动或冷漠不感兴趣，则必须去看医生。 如果皮肤外观有异常，则形成 疣 或上半身肿胀，应咨询医生。 腹部突出或在 肝 被认为令人担忧，必须进行检查。 骨骼系统的特殊性，个体的畸形 骨头 或变形是不规则现象的迹象，必须更仔细地检查。 如果存在行为异常，性格改变或孩子反复表现出不适状态，则必须去看医生。 如果性能下降， 疲劳，增加睡眠需求或体重异常变化，应调查症状并咨询医生。 视力或听觉障碍被认为是现有疾病的进一步警告信号 健康 不一致之处。
治疗与疗法
套装 措施 可用于治疗青少年骨髓单核细胞白血病。 但是，迄今为止，尚无国际认可的治疗方案。 当前，两种主要的治疗方式用于少年骨髓单核细胞白血病。 一方面，受影响的患者接受 化疗 or 放疗，另一方面， 干细胞移植。 如果是 化疗，似乎不能长期治愈该病。 但是，目前尚无确定的研究结果。 放射治疗 显然也没有 铅 完全恢复。 因此， 干细胞移植 是治愈的唯一可能性。 基本上，患者越年轻，治愈的机会就越高。
展望与预后
青少年骨髓单核细胞白血病的预后对许多患者不利。 即使进行药物治疗，也可能发生并发症或后遗症。 如果没有医疗保健，该病的病程将对超过90％的受感染者致命。 根据统计评估，患者的生存机会不到5％。如果及早咨询医生，做出诊断并进行全面医疗，治愈的前景将会改善 治疗 已启动。 开始治疗越早，预后越好。 由于该疾病发生在儿童和婴儿中，因此亲属有义务在第一次出现异常和异常时进行体检。 如果造血细胞 移植 选择一种治疗形式后，生存机会增加到大约50％。 目前，这是该疾病的最佳治疗选择。 然而，白血病在一半的患者中仍然是致命的。 另外，必须逐个检查是否可以进行这种治疗。 移植 不能用于所有受影响的患者。 恢复的患者可能会在以后的过程中再次发生少年粒细胞性白血病。 如果疾病复发，则预后仍然不利。
预防
根据医学研究的现状，尚无有效的治疗方法 措施 或预防婴幼儿幼年骨髓单核细胞白血病发展的方法。 这主要是因为该疾病似乎主要是遗传性的。
后续
少年骨髓单核细胞白血病的随访直接在治疗之后。 根据目前的研究，目前尚无预防措施可保护婴幼儿免受该病的侵害。 但是，父母可以对疾病的进一步发展产生积极影响，从而可以治愈疾病。 除其他外，他们应该定期检查孩子，以便医生尽早发现疾病。 如果婴儿 咳嗽 过度，容易感染，肤色苍白，父母应格外小心。 由于治疗是身体和情感上的负担，小病人和整个家庭的生活质量大大降低了。 这就是为什么亲戚的协助如此重要的原因。 如果需要住院治疗，父母可以留在自己的后代以减轻焦虑。 如果 抑郁. 由于严重而在受影响的父母中发展 应力，他们经常需要自己的疗法。 在心理治疗的框架内，他们感到很有价值并找到了自己的原创 实力 再次。 根据孩子的病程，他们首先需要大量的爱心支持。 通过家庭的情感关怀，婴儿和幼儿会得到照顾，这可以对康复过程产生积极的影响。
这是你自己可以做的
青少年骨髓单核细胞白血病影响婴幼儿，因此自助措施的责任不在于患者自己。 取而代之的是，父母或监护人支持这种疾病的病程及其行为治愈的前景。 例如，父母帮助确保及时诊断出该疾病。 早期诊断对治愈前景具有积极作用，因此可以在这里发挥相当大的影响。 例如，父母要注意咳嗽和面色苍白等症状， 发烧 并增加了新生婴儿和婴儿年龄的感染敏感性。 这些症状表明该疾病的存在，并促使父母立即让医生对孩子进行检查。 在疾病的治疗期间，由于治疗措施在生理和心理上都是压力很大的，因此患者的生活质量通常会大大降低。 孩子们从父母和亲戚那里得到情感上的支持。 因此，在任何可能的情况下，父母都会陪伴孩子在医院中，以帮助他们应对焦虑，特别是在住院时间较长和住院期间。 如果疾病导致 抑郁. 或患者父母的其他心理问题，必须包括心理治疗。
