重症肌无力：测试和诊断

一阶实验室参数–强制性实验室测试。

  • 小血球
  • 差分血细胞计数
  • 电解质 – 钙, 镁, 钠, 钾，磷酸盐， 氯化物.
  • 炎症参数– CRP（C反应蛋白）或ESR（红细胞沉降率）。
  • 肝 参数 - 丙氨酸 氨基转移酶（GPT），天冬氨酸氨基转移酶（GOT）。
  • 禁食 葡萄糖 （禁食 血液 葡萄糖），必要时进行口服葡萄糖耐量测试（oGTT）。
  • 甲状腺参数– TSH，fT3，fT4
  • 血清蛋白和 免疫电泳.
  • 维生素B12（甲基丙二酸，高半胱氨酸）
  • 自身抗体诊断：
    • 抗AChR-AK-阳性：
      • 大约50％的眼睛患者（影响眼睛） 重症肌无力.
      • 多达90％的患者患有全身性重症肌无力（影响整个身体）； 10-20％的重症肌无力患者没有可检测的抗AChR AK
      • 近100％的胸腺瘤伴肿瘤性肌无力的患者（由胸腺组织引起的肿瘤）
    • 抗AChR-Ak
      • 在个别胸腺瘤患者中，即使在手术时没有临床上的肌无力，但在病程中可能会发展为可检测出（“胸腺切除术后肌无力”）。
      • 其他在手术时患有临床上的肌无力的胸腺瘤患者在此过程中只会产生抗AChR-Ak。
    • 抗素AK
      • auto-Ak与骨骼肌相关吗？骨骼肌在60岁以下患者中经常与胸腺瘤相关
      • 在> 60岁的患者中，抗titin AK的升高通常没有疾病的意义
    • 抗MusK-AK
      • 抗体 在1-10％的病例中可以检测到针对肌肉特异性酪氨酸激酶（MuSK）的抗体。

实验室参数二阶–根据历史记录的结果， 身体检查 和强制性的实验室参数–用于鉴别诊断。

  • 抗VGCC-AK（电压门控 钙 渠道; VGCC； 在Lambert-Eaton综合征中高达90％呈阳性）–很少，肌无力与AChR和VGCC合并Lambert-Eaton综合征 抗体.
  • 筛查伴随的自身免疫性疾病（参见每种与相应疾病有关的疾病）。
  • CSF 刺 （通过穿刺收集脑脊液 椎管）用于CSF诊断–排除/检测炎性中枢神经系统疾病。
  • 肌肉 活检 终板区域中的（肌肉组织样本）–排除/检测肌病（肌肉疾病）或线粒体疾病。

药理测试

drop测试（以前为Tensilon测试）。

静脉内应用edrophonium（分级 管理 （成人2 + 3 + 5毫克），儿童分次服用2-3 x 0.02毫克/千克体重（体重），如果呈阳性，症状可在30-60秒内改善。 建议使用照片文档（之前/之后）。 阿托品 （0.5-1.0 mg）应准备就绪，并在出现明显的毒蕈碱副作用时立即使用，例如 心动过缓 （过慢的心跳速度：每分钟<60次），低渗循环反应，支气管痉挛（支气管痉挛）。 心脏停搏 (心脏骤停）！ 其他禁忌症是心动过缓性心律失常和 支气管哮喘。 （风险收益分析！）新斯的明试验

这种效果仅在几分钟后才会出现，并持续一个小时以上。当症状评估困难时（例如，心因性叠加或解散症状模式的情况下），将执行该测试。