赖氨酰氧化酶是 结缔组织 具有催化功能并促进 胶原 和弹性蛋白。 该酶对 结缔组织 通过进行氧化脱氨作用，从而创造了交联的基本条件。 在角质层中，赖氨酰氧化酶的活性降低。
什么是赖氨酰氧化酶？
有不同 酶 在人体中都具有催化活性。 所以， 酶 启用或加速人体中的反应。 赖氨酰氧化酶是人类的一种酶 结缔组织。 也称为蛋白质 赖氨酸-6-氧化酶，主要存在于结缔组织的细胞外空间。 在这种情况下，酶的催化活性与 胶原 和弹性蛋白。 赖氨酰氧化酶机械稳定两者 蛋白质，从而启用反应性键。 赖氨酰氧化酶不仅存在于人体中。 其他脊椎动物也都配备了这种酶。 赖氨酰氧化酶被认为是结缔组织的稳定剂。 缺乏酶会导致皮肤角质层的临床表现，这是一种严重的遗传性疾病 结缔组织无力.
功能，效果和任务
赖氨酰氧化酶在细胞外空间中在个体之间的交联中起重要作用 分子 of 胶原。 在人体中，胶原蛋白在人体中起主要作用 蛋白质，约占总蛋白质的30％ 质量。 胶原蛋白是最丰富的蛋白质。 它是一种结构和建筑蛋白质，它构成了人体的许多组成部分，包括结缔组织， 骨头牙齿 软骨, 筋，韧带和 皮肤。 赖氨酰氧化酶支持胶原蛋白与羰基的结合，因此有助于其部分实现上述身体成分的稳定性。 它具有催化活性，可用于在羟醛缩合反应中在胶原蛋白上形成共价交联的羰基。 因此，赖氨酰氧化酶的催化任务是原纤维形成的制备。 酶产生形成所必需的所有化学条件。 原纤维被认为是纤维的纤维。 它们对应于薄而纤维的身体成分，存在于植物细胞壁，人体肌肉和结缔组织中。 在这种情况下，赖氨酰氧化酶的任务本质上是赖氨酰残基的氧化脱氨基。 在化学中，脱氨是指氨基以铵离子或氢键的形式化学裂解 氨。 氧化脱氨基裂解氨基酸L-的氨基谷氨酸 止 加氢 并通过氢转移至NAD +或NADP +将其氧化为亚氨基。 这之后是亚氨基作为铵离子的水解裂解，伴随有α-酮酸的形成。 脱氨对应于生物化学降解的第一步 氨基酸在哺乳动物中主要发生在 肝。 脱氨过程中形成的铵离子被转化为 尿素。 赖氨酰氧化酶的脱氨基过程产生醛基，该醛基可与其他赖氨酰残基的单个氨基结合形成所谓的席夫 基础 并以此方式在胶原蛋白中形成稳定的交联。
形成，出现，性质和最佳值
LOX在DNA中编码赖氨酰氧化酶 基因在人类中位于基因座q5至q23.3的31.2号染色体上。 这 基因 产品不是酶的最终形式。 该产品不是最终的赖氨酰氧化酶，而是具有 磨牙 质量 翻译后为47 kDa。 糖基化发生在进一步的过程中。 在此过程中， 磨牙 质量 后来的酶的50kDa增加到1kDa，并且赖氨酰氧化酶的前体形式被分泌到细胞外空间。 分泌后，前脯氨酰氧化酶被进一步处理。 在细胞外空间，该物质被裂解。 蛋白质32裂解为两个片段，产生XNUMX kDa的赖氨酰氧化酶。 另一方面，形成残留物质，在这种情况下，该残留物质对应于多肽。
疾病与失调
赖氨酰氧化酶的遗传缺陷可能会导致角质疏松症的临床表现。 流程条件 也称为皮肤角化病，是指在大多数伴有家族性聚集的病例中观察到的经常与年龄相关的结缔组织弱点。 所有皮肤沙眼病现象的共同特征是下垂和无弹性 皮肤 通常会垂悬在身体各个部位的大褶皱中。 由于这些变化，大多数受影响的人看起来比他们大。 这些疾病尤其是由基因突变引起的。 在这种情况下， 在 角质松弛综合征。 该疾病可以呈常染色体隐性，常染色体显性和x染色体形式。 在许多情况下，角质层松弛综合征与其他异常情况有关，例如，如果累及器官，可能会致命。 ARCL1对应于常染色体隐性1型角质层，被认为是最严重的形式，可能导致危及生命的并发症。 ARCL1A型与FBLN5中的突变相关 基因 在地点14q32.12。 类型ARCL1B与基因座2q11处EFEMP13.1基因的突变相关，而变体ARCL1C对应于与相关的角质松弛 肺场所4q19处LTBP13.2基因突变引起的胃肠道，胃肠道和泌尿道异常。 前述基因中的突变导致lyxyloxidase活性低于平均水平。 酶活性降低导致交联不足。 因此，患者的结缔组织不能充分稳定。
