赖尔综合症是威胁生命的急性病 皮肤 由于明显表皮松解（表皮脱落）而引起的疾病 药物不耐受 或感染 葡萄球菌。 Lyell综合征的发病率约为1：1,000,000，是一种罕见的疾病 流程条件.
什么是莱尔综合症？
赖尔氏综合症（也称为“烫伤” 皮肤 综合征”是一种罕见的威胁生命的急性皮肤病（皮肤病），由于广泛的表皮下水疱引起，与表皮松解（囊泡表皮脱离）有关。 在Lyell综合征中，根据根本原因，在主要影响成年人的药物引起的变异（毒性表皮坏死或TEN）与致病变异（葡萄球菌烫伤）之间有区别。 皮肤 综合征），主要见于婴幼儿。 赖尔氏综合症最初表现为 食欲不振黏膜 炎症 (鼻炎）和不适（流行阶段）。 在急性期，由于 坏疽 坚持不懈地发展 发烧。 此外，在许多情况下，黏膜（尤其是口腔粘膜 黏膜）受到坏死的影响。 Lyell综合征的皮肤糜烂特征导致液体流失，这可能会使电解质和 水 平衡.
原因
赖尔综合症是因明显 药物不耐受 （药物诱发的Lyell综合征）或感染 葡萄球菌 （致病性莱尔综合征）。 在这种情况下，药物引起的疾病变体是由对某些食入的变应性细胞毒性反应引起的。 毒品. 毒品 可能引起这种反应的包括催眠药（安眠药 如 巴比妥类药物），非甾体类抗炎镇痛药（止痛药 例如吡唑啉酮衍生物），一些 抗生素 （例如， 磺酰胺 如cotrimaxol）和抗惊厥药（包括抗癫痫药如 卡马西平, 苯妥英及 拉莫三嗪) 以及 别嘌醇 (痛风 药物）。 相比之下，葡萄球菌赖尔综合征是由 金黄色葡萄球菌。 在许多情况下，该疾病之前会出现化脓性皮肤或结膜感染， 咽炎 (炎症 咽的 黏膜）或中耳炎（耳部感染）。 成人通常由于以下原因而具有免疫力： 抗体 中和外毒素，这种免疫力尚未在婴儿和幼儿中发展，并且由于细胞毒性反应，可能导致葡萄球菌赖尔综合征。
症状，投诉和体征
赖尔综合症通常表现为 鼻炎, 发烧和其他 流感 症状。 伴随着这些症状，受影响的个体经历增加 疲劳。 食欲不振在疾病的过程中，这可以 铅 去减肥和缺乏症状。 一般而言，患者的应对能力较差 应力 并退出社交生活。 慢性病通常会影响精神状态并导致例如 抑郁. 或 焦虑症。 此外， 皮肤变化 可能发生。 皮肤明显变红是特征。 这些红斑最终 铅 表皮广泛脱离。 如果不治疗赖尔氏综合症， 肺炎 可能会发生，这与严重的症状有关。 在疾病过程中，可能会出现其他症状，其性质和严重程度取决于患者的疾病状态。 健康。 如果患者已经因另一种疾病而虚弱，那么赖尔氏综合症会导致严重的心血管疾病。 可能的症状包括出汗，心跳加快，紧张和 恐慌发作。 在严重的情况下，循环衰竭甚至 心 可能会发生故障。 赖尔氏综合症的症状随着疾病的发展而突然出现并恶化。 如果患者得到及时的医疗护理，则症状会在几天到几周后消退。
诊断和过程
除临床表现外，赖尔综合症还根据皮肤进行诊断 活检 随后进行组织学检查。 这些发现还可以用来确定存在的特定变体，例如在药物诱导的变体中，可以在整个表皮中显示出分裂和分离，而在致葡萄李尔氏综合征中，角质层（最外层的皮肤）从层中分离出来。可以观察到颗粒（皮肤的颗粒细胞层）。 区别在于，应将Lyell综合征与严重水疱区分开来 脓疱疮 传染性 猩红 皮膜炎 史蒂文斯-约翰逊综合征。 药物诱发的赖尔氏综合症的死亡率约为30％至50％，尽管在持续而适当的情况下该死亡率可以降低至20％ 治疗。 与早期 治疗 并且没有可能的并发症（肺炎, 脓血症），葡萄球菌性赖尔综合征的预后良好。
Complications
赖尔氏综合症的结果是，受影响的人患上这种病并不少见 疲劳 和乏味。 此外， 食欲不振 也会发生这种情况，受影响的人表现出在压力下的工作能力大大降低。 莱尔氏综合症也严重限制了社会生活，因为受影响的人们不再积极参与社会生活。 各种心理抱怨或 抑郁. 结果也可以发展。 此外，该综合症的原因 发烧 或感冒。 如果不进行治疗，赖尔氏综合症也可以 铅 至 肺炎，这与严重的症状和并发症有关。 这 免疫系统 的患病者会因这种综合症而减弱，因此更容易 炎症 和感染发生。 同样，必须避免与外界接触，以防止进一步感染。 赖尔氏综合症的治疗是因果关系的，并取决于病因。 在繁忙的情况下，症状可以得到很好的治疗，并且通常没有特殊的并发症。 但是，将受影响的人放在一个诱人的地方并不少见。 昏迷 如果 疼痛 因为 皮损 变得太严重了。 赖尔氏综合症也可能会缩短患者的预期寿命。
你什么时候应该去看医生？
流感 诸如 冷 或发烧表示需要医疗护理的疾病。 最好建议患病的人去看皮肤科医生，他们可以诊断或排除赖尔氏综合症，然后开始适当的治疗。 治疗。 伴随的症状，如皮肤上的红色斑块，肿胀或发烧发作，表明必须立即进行治疗的晚期疾病。 此外，如果受影响的人反复入睡或患有开放性疮，则必须将其送往医院。 亲戚应密切关注患者，并在病情恶化的情况下致电紧急服务部门。 健康。 如果有迹象表明这尤其正确 脓血症 or 肝 or 肾 失败。 由于如果不治疗，赖尔氏综合症会导致患者死亡，因此，一旦患者的身体或精神明显恶化，就必须立即进行医学澄清。 在治疗期间和之后，由于副作用和后续损害的高风险，必须与医师保持密切协商。 赖尔综合症由皮肤科医生，内科医生或器官专科医生根据症状进行治疗。
治疗与疗法
如果怀疑是赖尔氏综合症，应立即进行强化药物治疗并保持一致 监控 标明了受影响个体的数量。 此外，免疫受损的个体通常需要反向隔离，以防止继发感染，从而避免了由于与外界接触而导致的潜在传播途径。 在对症治疗的背景下，相同的治疗方法 措施 用于广泛 烧伤 一般都适用。 这些包括关闭 监控 实验室参数 输液 通过开放来补偿液体，电解质和蛋白质的损失 皮损，无菌和防腐 伤口护理 可能通过手术修复坏死的皮肤区域，加强局部护理并将受影响的人放在气垫上或 水 防止额外的压力引起的皮肤脱落。 如果存在药物诱发的赖尔氏综合症，则所有 毒品 可能已引发该疾病但并不重要的疾病已停药，并且高度剂量 糖皮质激素 静脉注射。此外，用于预防进一步的感染或 重复感染 已经发生，用 抗生素 低 过敏 可能表明。 在葡萄球菌赖尔综合征中， 抗生素 高治疗剂量 半合成β-内酰胺 抗生素 是主体，而 管理 of 糖皮质激素 是禁忌的。 因为极其痛苦 皮损，许多Lyell综合征患者也被放置在 昏迷.
展望与预后
如果及时治疗Lyell综合征并且没有发生并发症，例如 脓血症 或肺炎，预后良好。 然后，皮肤症状会在14到XNUMX天内消失。 伤疤 仅在极少数情况下保留。 如果在早期发现Lyell综合征，有时仍可以避免疾病的爆发。 为此，为患者提供抗生素以杀死 病原体。 如果治疗成功，则患者的 流程条件 一到两天内再次改善。 在没有治疗的情况下，赖尔氏综合症会引起并发症，例如结疤和 神经损伤。 然后，视觉变化通常伴有慢性 疼痛。 为了确保积极的康复过程，患者必须接受定期的医学检查。 如有必要，必须调整药物治疗或治疗特定症状。 最终的预后可以由专家给出，他会考虑其他因素，例如患者的疾病状态。 健康，家族病史和任何伴随疾病。 在儿童中，该疾病通常比在成年人中持续更快地消退，在成年人中，该疾病通常持续一到两周。
预防
莱尔综合症通常是无法预防的。 药物不耐受性通常仅在服用特定药物后才变得明显。 可持续药物管理和密切自我管理监控 当服用可能引起触发的物质时，可以通过早期诊断降低莱尔综合征的风险，或至少使疾病的影响最小化。
后续
措施 随访的时间通常很大程度上取决于皮肤疾病的确切表现，因此通常无法做出一般的预测。 首先，莱尔氏综合症必须由医生检查和治疗，以防止进一步的并发症或不适。 较高的卫生标准也可以对此类疾病的进程产生积极影响。 在大多数情况下，这些疾病的治疗是通过应用 面霜 or 软膏 并服用药物。 受影响的人应注意常规应用，并注意正确的剂量，以永久减轻投诉。 医生定期检查非常重要。 在大多数情况下，赖尔氏综合症不会对受影响人的预期寿命产生负面影响。
你可以做什么
因为莱尔综合症危及生命 流程条件，医疗和护理是不可避免的。 自助式 措施 只能指亲戚的照料和护理。 的情况下 药物不耐受，在咨询医生后，应停药或用另一种药物代替。 卧床休息可以避免发烧和精疲力竭等可能的症状，避免不必要的症状 应力。 受影响的人通常取决于住院时间。 在这种情况下，亲戚或朋友的关爱对疾病的发展有非常积极的影响。 与知己的广泛讨论可以预防和治疗心理不适。 如果儿童受到Lyell综合征的影响，应始终告知他们该疾病的可能后果和并发症。 此外，在许多情况下，与其他Lyell综合征患者接触对这种疾病有非常积极的影响。 这里要强调信息交流和可能的相互情感支持。 通常无法预测这种综合征是否会被治愈。
