补体系统是 免疫系统。 它包含30多个 蛋白质 用来防御 菌，真菌或寄生虫。
什么是补码系统？
补体系统是 免疫系统。 它包含30多个 蛋白质 用来防御 菌，真菌或寄生虫。 补码系统由儒勒·博尔代（Jules Bordet）发现，而名称可以追溯到保罗·埃里希（Paul Ehrlich）。 该系统由各种等离子组成 蛋白质。 血浆蛋白是大部分在肝细胞中循环的蛋白 血液。 然而，一小部分血浆蛋白也以细胞结合形式存在。 补体系统的主要成分是补体因子C1至C9，MBL（甘露糖结合凝集素）和与C1和MBL结合的丝氨酸蛋白酶。 这些被称为C1r，C1和MASP-1至MASP-3。 血浆蛋白的大部分形成于 肝。 补体因子C1至C5可以通过特殊的蛋白质裂解来裂解 酶，蛋白酶。 这导致各种新蛋白质的形成。 通过因子C1至C5与因子C6至C9的组合形成另外的蛋白质复合物。 为了进行调节，补体系统具有所谓的负调节剂，例如C1抑制剂或I因子。补体系统的激活可以通过经典途径，凝集素途径和替代途径发生。 在这些途径的每一个中，引发级联反应。
功能与任务
补体系统激活的经典途径始于补体因子C1。 C1与抗原-抗体复合物结合。 在这种情况下，抗原-抗体复合物是标有 抗体 IgG或IgM。 当C1与该复合物结合时，蛋白质内会发生各种反应。 形成激活补体因子C4的亚基。 C4的活性成分又与C2结合。 通过C4和C2的亚基的结合，补体因子C3被激活。 活化的C3充当所谓的抗原细胞的标志物。 此标记也称为调理作用。 因此，补体因子C3显示清道夫细胞（巨噬细胞）该标记的细胞是必须去除的细胞。 没有这种调理作用，巨噬细胞将无法识别许多 病原体。 C5转化酶也由补体因子的各种亚基形成。 这确保了补体因子C5的激活。 激活后，该因子称为C5b。 C5b确保裂解复合物的形成。 这摧毁了 细胞膜 的 菌. 水 可以通过形成在 细胞膜，使细菌最终破裂。 替代补体激活不需要 抗体。 在此，激活是通过补体因子C3的自发衰减而发生的。 这在化学上是不稳定的。 所得的C3a可引发炎症反应。 除了C3a之外，还形成了C3b。 C3b仅在与病原体表面结合时才保持活性。 如果它在 血液 时间过长或与内源性细胞结合，则会使其失活。 这很重要，因为否则会发生自身免疫反应。 表面上 病原体，C3b在经典激活途径中具有与C3类似的作用。 MBL激活通过甘露糖的结合而发生。 甘露糖是 糖 在细菌表面发现。 在级联反应的过程中，MASP-1至MASP-3被激活。 他们引起与经典补体激活相同的反应。
疾病与疾病
当补体因子不足时，会导致多种疾病。 C1抑制剂不足会导致补体系统反应过度。 这种缺陷可能是先天性的或后天性的。 C1抑制剂缺乏的后果是血管性水肿。 这是器官的反复肿胀， 皮肤 or 黏膜。 这些肿胀是由过敏毒素的过度释放引起的。 所结果的 浮肿 变红和痛苦。 它们优先发生在嘴唇周围，四肢或生殖器上。 胃肠道肿胀可导致 抽筋 和严重 疼痛。 缺乏补体因子C2的人更容易患有免疫复合疾病，因此，C1的前体C2q的缺乏是全身性疾病发展的重要风险因素 红斑狼疮 （SLE）。 SLE是一种相当罕见的自身免疫性疾病，会影响 皮肤 和其他器官。 该疾病属于胶原蛋白组，因此也属于风湿性形式组。 大多数育龄妇女都受到SLE的影响。 由于缺乏C3，细菌感染的发生频率要高得多。 特别是，奈瑟菌的感染变得更加频繁。 奈瑟氏球菌是 淋病 和 脑膜炎。 由于突变，抑制因子H可能会丢失。 这导致通过替代途径在肾小体和眼睛处补体系统的失控激活。 沉积物引起膜增生 肾小球肾炎 类型II。 血尿，蛋白尿和肾病或肾病综合征 水 保留和 高血压 发生。 视觉障碍也是可能的。 如果GPI锚点上存在缺陷 血液 细胞，这些不再受到补体系统的保护。 这引起所谓的阵发性夜间血红蛋白尿。 红细胞被破坏。 此过程也称为溶血。 此外，该疾病与以下疾病的增加趋势有关： 血栓形成 并且减少了红细胞的产生 骨髓。 其他症状包括 慢性疲劳，阳imp问题和严重 疼痛。 可能不仅红细胞，而且所有血细胞系列都受补体系统的侵袭。 在这些情况下，除了 血栓形成，也明显削弱了 免疫系统.
