该疾病是遗传性疾病，但它令大多数患者感到惊讶-我们在谈论“血友病”（俗称“血友病”）。 由于遗传缺陷，受影响的人缺乏导致 血液 凝结。 但 血液 凝结很重要，因为这就是为什么 伤口 再次关闭。 了解如何 血友病 开发，您在这里可以做什么。
血友病A和血友病B
血友病有两种不同的形式：
但是，两者的症状是相同的。
血友病的症状
血友病的特征是血液凝结比其他人慢得多。 因此， 伤口 不愈合，因为 止血 花费太长时间或根本不起作用。 即使是轻伤也可能 铅 导致组织大量出血 关节。 患血友病的受影响人群更经常发生瘀伤，并且由于瘀伤或跌倒等导致内部出血的风险也增加了。 慢性病的严重程度 流程条件 取决于凝血因子的所谓残留活性。 它们分为四个严重程度，性能在0％到50％之间。 在最坏的情况下，会发生无法控制的出血，这可能会威胁到受影响的人的生命。
严重后果出血
血友病患者可在大量注入静脉的组织中经历出血。 即使是轻微的电击也会在承重中引起血肿（瘀伤） 关节 例如膝盖，肘部， 脚踝，脚踝和臀部。 此类关节出血可导致严重 疼痛 并导致肿胀和 炎症。 一到两岁的幼儿受到的威胁特别大，因为他们在第一次移动的冲动中经常摔倒或撞到自己。 受伤不仅造成重伤 疼痛，但可能导致变形 关节 和残障，如果处理不当。 自发性出血也是一个持续的风险。 它们有时在没有直接原因的情况下发生，例如在胃肠道和 脑，或由外科手术触发，例如当拔牙时。
血友病的遗传
血友病是一种遗传性疾病，主要影响男性。 这是因为凝血因子的基因位于X染色体上，其中男性只有一个，而女性只有第二个。 因此，女性中缺乏凝血因子通常可以通过其第二条X染色体来弥补。 但是，这并不能消除他们儿子的危险。 母亲仍然是载体（导体）。 大约一半的男性后代通过其母亲遗传该病。 在极少数情况下，继承也可以 铅 对女性的血友病：如果父亲是血友病，母亲是指挥，则缺陷的X染色体甚至会在普通女儿中引发血友病。
获得性血友病
获得性血友病较不常见，但特别危险。 一百万个非血友病患者中约有1.5例自然发展 抗体 对抗人体自身的凝血因子，从而发展抑制性血友病。 因此，专家认为，这在德国每年影响约150名患者。 但是，应注意的是，未报告的案件数量非常多。 该疾病主要发生在孕妇和50岁以上患有自身免疫性疾病或 癌症。 在许多情况下，这种形式甚至一开始都没有得到认可-这对受影响的人造成了严重的，有时甚至是致命的后果。
血友病的频率
总体而言，世界血友病联合会（WHF）估计，全球有400,000万名血友病患者，仅德国就有8,000名。 实际上，只有不到30％的血友病患者被诊断出患有这种疾病。 特别是在那些温和的人 出血倾向，这种疾病在日常生活中通常很少被注意到，并且仅在手术后的出血持续时间比平常更长时才被发现。
治疗：更换凝血因子
治疗 血友病患者通常需要更换缺失或有缺陷的凝血因子VIII或IX。通常应静脉注射相应的制剂。
- 由于儿童受伤的风险更大，因此他们通常每周接受多达三次预防性治疗。
- 成人血友病患者可根据需要管理缺失的凝血因子。
在这方面，受影响的人从医学进步中受益匪浅。 如今，与过去相比，它们得到的治疗更早，更单独，并且可以在不同的物质之间选择。
不同物质的疗法
所谓的血浆制剂是从人血中获得的。 此外，现在可以通过 基因工程。 虽然一些血友病患者已经感染了艾滋病毒和 肝炎 通过过去的血浆产品，基因工程重组制剂不含病毒。 此外，自2018年以来，有可能注射抗体 艾米单抗 皮下，即进入皮下 脂肪组织 腹部或 大腿，作为凝血因子VIII的替代品。 间隔 注射 预防性使用最多可能需要四个星期。
患有血友病
多亏了现代 治疗 选择，血友病患者设法 铅 相对正常的生活–当然有一些限制：危险的运动，很容易造成人身伤害和极端的身体伤害 应力 保持血友病患者的禁忌。
