肺纤维化：药物治疗

治疗目标

停止进展（疾病的进展）。

治疗取决于潜在的疾病。
治疗特发性的肺纤维化（特发性肺纤维化、特发性肺纤维化（IPF）/特发性肺纤维化）通常与泼尼松龙（糖皮质激素); 此外，免疫抑制剂（例如，硫唑嘌呤) 使用。 2015 年 IPF 指南：强的松 + 硫唑嘌呤 + N-乙酰半胱氨酸; 强烈反对（PANTHER；IPF 指南 2017：泼尼松、硫唑嘌呤和乙酰半胱氨酸被归类为不适用）。
首次提供轻中度特发性肺纤维化的治疗方案：
- 吡非尼酮（抗纤维化剂；ASCEND 试验；参见下面的“注释”）[IPF 指南 2015：对此有条件的建议； 2017 年确认] 以及。
- 尼达尼布（多激酶抑制剂；INPULSIS 试验）阻止疾病进展 [IPF 指南 2015：对此有条件的推荐]。自 15 年 2015 月 XNUMX 日起，Nintedanip 已在欧盟获得批准，用于治疗成人特发性肺纤维化（IPF）。
  - 在一项研究中，患者服用尼达尼布 or 安慰剂在 52 周的研究期间，每天两次；肺在课程期间定期检查功能（用力呼气肺活量（FVC））。这尼达尼布组显示出明显较低的下降肺功能比较安慰剂组，导致疾病进展显着放缓。
  - 尼达尼布还可以在其他形式的肺纤维化中，减缓肺功能的丧失
在所有患者的 70-80% 中，上述毒品可以长期使用。

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