肺动脉高压：药物治疗

治疗目标

• 通过以下方式将患者转变为低危患者 治疗，即改善预后
• 治疗性 治疗 不存在用于肺部治疗的方法。

治疗建议

• 潜在疾病的治疗
• 降低肺循环压力：
  • 根据心力衰竭的程度（NYHA）进行初始治疗或主要治疗：内皮素受体拮抗剂（ERA），PDE-5抑制剂，前列环素类似物，选择性前列环素IP受体激动剂； 笔记：
    • 治疗应在专门中心进行
    • 如果血管反应性测试中的响应者（正确测试， 心 导尿; 多达15％的响应者），然后 钙 拮抗剂高 剂量 在世界卫生组织功能分类I-III中。
    • 血管反应性试验阴性：口服联合治疗：
      • 3-6个月后临床恶化或未能达到治疗目标。
      • 中低风险（WHO II和III类）作为初始口服组合药物的选择 治疗.
      • 高风险（WHO IV级）初始三药联合治疗：
        • 内皮素受体拮抗剂（ERA）+ PDE-5抑制剂（或sGC刺激物）+前列环素类似物（iv）。
    • 后续行动 旋光计，步行6分钟即可到达。
    • 在正确的情况下 心 必要时，进行吸入/静脉注射前列环素类似物的失代偿治疗。
  • 肺动脉高压的辅助或支持（“支持”）治疗可能包括：
    • 氧 当pO2 <60 mmHg（目标饱和度≥92％）时，氧气 管理 （也作为长期疗法） 慢性阻塞性肺疾病 (慢性阻塞性肺病） （我知道了）。
    • 利尿剂 （脱水 毒品）VA右心衰竭（右心无力）（IC）
      • 铁 在补充 缺铁性贫血 (缺铁性贫血）（IIb-C。
      • 心脏苷 并发 心房颤动 （VHF）具有心动过速传导。
      • 抗凝/口服抗凝（OAK; 抗凝剂）–可能以PAH的散发性和遗传性（遗传性）形式考虑（证据级别IIB-C））。
      • 流感 和肺炎球菌疫苗（IC）。
      • 在专门设施中进行有监督的体育锻炼（IIa-B）。
• 肺 移植 （LUTX；最后一种治疗选择），如果保守治疗选择失败。 注意：如果尽管采取多种联合疗法仍未获得足够的治疗效果，则患者应立即前往移植中心。
• 慢性血栓栓塞 肺动脉高压/肺动脉高压（CTEPH）：终生抗凝（anti凝固）； 如果无法进行或无法进行初次手术（请参见“手术疗法”：肺动脉内膜切除术） 铅 获得理想的成功→ 里奥瓜瓜.
• 另请参见“进一步治疗”下的内容。

备注

• 在左边 心 or 肺 疾病和 肺动脉高压，使用 肺动脉高压 仅在特殊情况下才使用药物。

初始治疗

NYHA分类–请参见 心脏衰竭 （心力衰竭）/分类。

*通过使用内皮素受体拮抗剂和/或与PDE-5抑制剂联用不能充分控制疾病的患者的联合疗法，或作为单一疗法。

* *根据AMC通讯， 西地那非 用于 怀孕 胎盘功能不全 结果导致：19名妇女中有93名婴儿死亡：死亡的婴儿中有11名罹患艾滋病。 肺 疾病，特别是 肺动脉高压。 有关“荷兰斯特里德”研究的信息（西地那非 不良预后中的Therapy早期发作的胎儿生长受限）：https：//clinicaltrials.gov/ct2/show/NCT02277132。

请注意： 内皮素受体拮抗剂 （ERA）对细胞色素P450（CYP）同工酶3A4具有亲和力； 互动： 见下文。