肢端肥大症:原因,症状与治疗

如果一个人的四肢突然增长或身体部位突出,则怀疑 肢端肥大症 是有道理的。 这是一种生长激素疾病,也被称为Pierre-Marie综合征。 刚开始时,受影响的人应立即咨询专科医生,因为尤其是 内部器官 与疾病相关的疾病可能对患者造成严重后果。

什么是肢端肥大症?

该病的主要原因是生长过度 激素 ,在 血液,源自 垂体,所谓的垂体,使组织生长。 肢端肥大症 这是一种特殊的生长激素疾病,通常会在50岁左右的患病人群中出现。目前,假设在德国的50万人中大约有XNUMX患病人群。 该病的主要原因是生长过度 激素 ,在 血液,源自 垂体 并使组织形成。 这些增长 激素 包括人类生长激素(HGH),生长激素(GH),生长激素(STH)和 生长激素。 为了最终诊断出这种疾病,通常需要长达十年的时间。 其原因是该疾病的外部体征直到很晚才变得可见。

原因

肢端肥大症 是由腺瘤引起的 垂体 在大多数情况下。 因此,腺瘤是一种良性激素产生肿瘤,是超过95%的肢端肥大症的基础。 腺瘤中激素的形成不能被正常的控制回路所中断,因此从长远来看, 生长激素 发生。 如果当前的腺瘤小于一厘米,则称为微腺瘤。 如果它们的尺寸超过一厘米,则它们又被称为大腺瘤。 在极少数情况下,所谓的异位产生 生长激素 也可能是肢端肥大症的原因。 这种向外产生可以通过人类中形成激素的肿瘤发生。 恶性的 垂体瘤 也是可能的原因。 然而,由于肢端肥大症,这些恶性肿瘤非常罕见。

症状,投诉和体征

在肢端肥大症中,症状会持续数年。 最初,受影响的人无法确定 头痛 以及增加 疲劳 和精疲力尽。 随着疾病的发展, 骨痛 被添加。 手和脚的大小逐渐增加,引起抱怨,例如 皮肤,关节过多 软骨 和关节疾病。 随之而来的是增加 头发 经常增长 高血压。 通常,器官也 增长 –发生所谓的内脏肥大,这取决于受影响的器官,可能导致消化系统疾病等不适, 黄胆症 or 心律失常。 在男性中,肢端肥大也表现为勃起问题。 在女性中,性功能障碍和缺乏 经期 发生。 可以通过麻木,刺痛和多汗来及早发现过度生长。 在脸上,耳朵,眼窝和下巴会发生变化。 这 ,下巴,牙齿和嘴唇也可能受到影响。 多种形式的畸形引起各种症状和主诉,这些症状和主诉只能明确地归因于疾病过程中的肢端肥大症。 最明显的症状是四肢的生长。

诊断和过程

肢端肥大症的特征性症状仅在很长一段时间内才会显现,因此认为该病的诊断很困难。 在肢端肥大过程中,受影响个体的手和脚 增长 稳步。 此外,面部变化是特征,其中包括大耳朵,凸出的眼眶边缘和下巴突出。 受影响的人通常也有一个 大舌头 和一个大颚,可以改变牙齿的位置。 增长的增长通常与 关节疼痛, 头痛,视觉障碍或咀嚼障碍。然而,最成问题的是 内部器官,这可以 泄漏 阀门或 心律失常。 如果最初有迹象表明生长激素可能过量,应立即咨询专家。 第一步是测量GH和信使物质的量 胰岛素样中的类生长因子1(IGF-I) 血液。 如果这表明激素水平升高, 葡萄糖 在进一步的诊断过程中进行耐受性测试。 然后确定患者血液中的GH水平。 如果GH水平表明不受控制的GH形成,则在下一步中执行MRI。 这可以在早期诊断出可能的垂体腺瘤作为疾病的病因。

你什么时候应该去看医生?

在早期诊断为肢端肥大症的患者,由于该疾病的许多副作用和症状,必须定期去看医生。 此外,这里会出现异常大小的增长,并且很快就会引起注意。 每天拜访内科医生,正畸医生或其他医师。 但是,如果肢端肥大症发生在青春期之前或之后,则必须首先注意肢体大小增长的增加和身体其他突出特征。 由于这种工具的稀有性,通常无法及时完成。 流程条件 和疾病的逐渐发作。 受过训练的内分泌学家最有可能确定身体某些部位大小增长的原因。 患者通常仅在注意到某些身体部位的增长后才去看医生。 医师还可以基于其他症状和典型伴随症状来确定是否存在腺瘤或激素过量。 但是,由于肢端肥大症的发展非常隐秘,因此常常会做出错误的诊断。 个别症状通常互不相关。 没有激素分析,接受咨询的医生通常只会在晚期发现肢端肥大症。 如果存在腺瘤,则可以开始手术,药物或放射治疗。 为此,应咨询肿瘤科医生或内科医师以确认是否存在与肿瘤相关的肢端肥大症,并提出适当的建议。

治疗与疗法

有多种治疗肢端肥大症的方法。 手术切除垂体腺瘤是一种常见的选择。 这些操作通常涉及通过 鼻子,对于微腺瘤特别成功。 但是,除了外科手术之外,还可能用药物治疗肢端肥大症。 这些包括 生长抑素 类似物,可显着抑制垂体生长激素的释放。 它们还可以减少腺瘤,但同时存在患上腺瘤的风险。 胆结石。 该 毒品 通常与所谓的 多巴胺 激动剂,除其他外,还用于治疗 帕金森氏病。 何时 多巴胺 使用了激动剂,但是, 值应始终检查是否有可能增加。 如果用 生长抑素 or 多巴胺 激动剂没有显示出足够的成功,也可以使用所谓的GH受体拮抗剂。 这些防止 生长激素 有效地传播到体内。 如果该措施也未能成功,则尝试通过高精度放射去除腺瘤 治疗。 如果辐射后发生垂体功能低下 治疗 或其他手术, 激素替代疗法 被要求。 所有疗法的成功都必须由医生通过始终检查以下各项的测量来验证 生长激素 在血液中。

展望与预后

肢端肥大症导致 生长障碍 在病人身上。 这种疾病会同样影响 内部器官,导致各种投诉和并发症。 通常,这会导致器官移位,从而挤压其他器官。 因此,肢端肥大症可以 危及生命的情况,在任何情况下都必须由医生治疗。 在大多数情况下,患者的应对能力 应力 极度减少,受影响的人遭受重创 头痛疲劳。 该 骨头关节 也伤害了患者并极大地限制了患者的日常生活。 脱发高血压。 由于外部症状,孩子经常被取笑。 全身麻木或麻痹也可能发生。 肢端肥大症通常通过手术治疗。 这不会引起任何进一步的症状。 但是,辐射 治疗 为了完全抵抗疾病,通常需要在手术后进行。

预防

防止肢端肥大症发生的预防措施尚不清楚。 受影响的人只能确保在出现第一个症状时立即咨询专家。 这样,不会浪费重要的治疗时间。

善后

在成功治疗肢端肥大症后,建议进行稳定的后续护理。 这包括定期检查。 在这些过程中,检查治疗是否成功。 如果患者的价值观发生变化,这是采取及时行动的唯一方法。 后续任命与负责的医生进行协调。 在这些检查中,检查血值和垂体肿瘤。 还检查了所服用药物的潜在副作用。 此外,患者的一般状态 健康 总是被检查。 在此过程中,所有相关的附加信息将帮助主治医生。 这包括身心健康以及是否正在服用其他药物。 其他后续检查可能包括视力检查,关节和甲状腺检查,以及 癌症 筛选。 这些检查取决于患者的症状。 在个别情况下,这由主治医生决定,并订购其他治疗方法。 除了定期与医生进行后续检查外,还建议您采用健康的生活方式。 这是通过健康和健康实现的 饮食,足够的锻炼和宝贵的社会交往。 家人和朋友尤其可以帮助患者应对疾病。 此外,如果需要或疾病引起心理问题,可以咨询心理治疗师。

这是你自己可以做的

为了控制肢端肥大症的病程,患者本人可以做出一些贡献。 例如,参加支持小组被认为是有益的措施。 为了使肢端肥大症的治疗顺利进行,对患者进行定期的随访和对照检查很重要。 如有必要,可以通过这种方式尽早调整治疗以适应可能的变化。 患者还可以通过制作一本特别日记来活跃自己,在日记中输入自己的抱怨以及所服用药物的效果或对照检查的结果。 因此,患者的日记对 监控 病程。 受感染者的心理在肢端肥大症中也起着重要作用。 因此,该疾病不仅影响身体,而且影响心理和情感。 平衡。 如果肢端肥大症对心理有负面影响,则由心理学家或医生进行的专业咨询可能会有所帮助。 参加自助小组,如“ Hypophysis- und Nebennierenerkrankungen eV”(垂体和肾上腺疾病)网络也被认为是有用的。 在这里,受影响的人与也患有肢端肥大症的其他人接触,以便与他们交流想法。 还建议健康 饮食,运动以及亲戚或朋友的支持来画画 实力 处理严重疾病。