肛门闭锁:原因,症状与治疗

肛门闭锁是人的畸形 直肠。 在这种情况下, 肛门 丢失或创建不正确。

什么是肛门闭锁?

肛门闭锁是人类畸形的名字 直肠。 在这种情况下, 肛门 丢失或创建不正确。 医师也称肛门闭锁为肛门直肠畸形。 这是指 直肠 自出生以来就存在。 直肠内肛门窝的穿孔缺失。 这通常发生在 长度为3.5厘米。 所有新生儿中约有0.2%至0.33%受肛门闭锁的影响。 在德国,每年有130至150例婴儿出现肛门直肠畸形。 在大多数情况下,出生后不久就被诊断出肛门闭锁。 在男孩中,直肠畸形的发生率比女孩中高。

原因

在肛门闭锁的情况下,直肠未形成于预期用于其的身体部分中。 因此,肠的盲端或过渡到肠 瘘管 可能发生。 后者打开尿路 膀胱, 尿道 或女性阴道。 同样,在 骨盆底 是可能的。 导致肛门闭锁的原因尚未发现。 主要是遗传因素被怀疑是触发因素。 例如,对于较轻型的孩子,已经患有畸形的孩子的兄弟姐妹中发生肛门闭锁的风险为1:100。 对于其他形式,概率设置为1:3000至1:5000。 根据研究,受肛门闭锁影响的所有儿童中有三分之二显示出其他异常情况。 所有患者中有XNUMX%也患有遗传缺陷。 这些尤其包括 唐氏综合征,帕陶(Pätau)综合征和爱德华兹(Edwards)综合征。

症状,投诉和体征

肛门闭锁可以分为几种形式。 因此,大多数受影响的人经历了不同的 瘘管 编队。 男孩经常患有直肠闭锁的肛门闭锁症 瘘管。 相反,女孩通常表现出前庭瘘,其发生在阴道的前庭和直肠之间。 男孩的其他瘘管形式包括十二指肠,肛管瘘,肛门囊,直肠膀胱,直肠前列腺和直肠手术瘘。 在女性中,仍会发生经皮瘘和直肠外瘘和直肠阴道瘘。 有时,肛门闭锁的分类也基于畸形的高度。 区分高,深和中间形式。 肛门闭锁的程度越高,身体其他部位出现其他畸形的风险就越大。 肛门闭锁的一个显着特征是没有肛门开口 肛门。 有时瘘管在出生后也很明显。 在某些情况下,大便或空气会通过女性阴道或 尿道。 明显的症状也可能是腹部膨大。 在所有患有该疾病的儿童中,有50%到60%的人发现了进一步的畸形。 尿区特别受影响。 此外,胃肠道,脊柱或脊柱畸形 经常发生。

诊断和过程

作为分娩的一部分,不可能在出生前可靠地检测出肛门闭锁 产前诊断。 唯一的选择是诊断伴随的畸形。 即使有一个 超声波 检查时,肛门闭锁很难发现。 在大多数情况下,肛门缺失或肛门大便会在肛门直肠畸形处引起。 初步发现后,会阴 超声波 进行检查。 以此方式,可以确定肛门的预期部位与直肠盲囊之间的距离。 如果尽早发现肛门闭锁,在大多数情况下可以得到很好的治疗。 认真的跟进也可以实现社会节制。 到了青春期,受影响的人通常处在更好的位置来管理社会节制。

Complications

相当罕见的胚胎畸形是肛门闭锁。 在这种症状中,直肠和肛门可能畸形或未形成。迄今为止,在胚胎发育过程中,尚无确切的原因引起肛门闭锁的发生。 畸形对男孩的影响大于对女孩的影响,并且显示出其他可变的瘘管形成。 患病婴儿有时还会显示其他遗传异常,例如 唐氏综合征。 广泛的并发症后遗症将伴随孩子一生。 出生后立即对有肛门闭锁的婴儿进行详细检查。 诊断出症状的严重程度以及任何其他伴随的畸形。 医疗的 措施 仅在记录发现之后才启动。 在生命的头九个月内进行肛门闭锁的手术矫正。 在严重畸形的情况下,首先放置人造肠出口以及实际的肛门,然后再放置一点。 在最简单的情况下,可以立即执行完全校正。 外科手术能够实现相对节制。 受影响的孩子通常只能在青春期学会更好地控制这种情况。 大小便可以完全或部分恢复的程度取决于畸形的程度。 在某些情况下,患者会遭受心理和生理上的继发性损害。 他们需要终身 治疗 计划和定期检查。

治疗与疗法

肛门闭锁的治疗必须始终通过外科手术进行。 有区别 治疗 当有瘘管时。 如果存在瘘管,畸形的高度及其位置起决定性作用。 此外,在进行矫正干预之前,弄清是否有必要建立人造肠出口非常重要。 瘘管可以首先用金属棒沿会阴方向扩大而没有任何问题。 如果没有肠管扩张,则不需要人工肠管出口。 如果粪便通过尿液或阴道逸出是必要的。 如果没有瘘管和之间的距离 皮肤 如果直肠小于XNUMX厘米,则无需进行结肠造口术即可进行肛门闭锁的手术矫正。 如果距离较长,则第一步是创建人造肠出口。 在手术中,称为后矢状下直肠成形术(PSARP),外科医生将直肠的残端分离开,该残端未在外部打开,并在必要时关闭了现有的瘘管。 然后打开肠的残端。 通过缝合,外科医生还在外面制造了肛门。 人造肛门随后再次闭合,以便可以恢复肠的连续性。 作为后续护理的一部分,孩子的父母必须定期使用金属棒将刚产生的肛门拉伸一年。

展望与预后

由于采用了现代的外科手术方法,只要及时进行肛门闭锁通常很容易纠正。 在这方面,尽管随后发生的并发症的程度由肛门闭锁的形式决定,但所需的手术通常几乎不会造成损害。 例如,肠道和肠之间经常存在瘘管 内部器官 或身体外部也对手术过程起决定性作用。 人工肠出口或使用现有组织对肠出口进行矫正通常会导致功能性肠。 如果营养和肠道护理 措施 坚持,并发症的发生-特别是 失禁便秘 –可以减少或预防。 如果 骨盆底 进行肌肉和肠道训练,粪便的预后 失禁 总体来说还不错。 下躯干中身体其他部位的发育不全程度(缺乏)通常决定长期预后。 在所有受肛门闭锁影响的人中,脊柱的部分缺失或畸形。 长期预后取决于所遭受的痛苦和身体上的限制。 由于这种形式的畸形几乎总是作为疾病的症状(通常是综合症)发生的,因此还必须考虑特定疾病的症状以进行预后。

预防

由于肛门闭锁的原因尚不清楚,并且是先天性畸形,因此没有有效的预防措施 措施.

后续护理

肛门闭锁通常通过手术治疗。 这通常可以防止典型症状的再次发生。仅在手术后,患者才需要多次就医。 医生监视愈合过程。 还可以服用药物。 如果采取积极的外科手术干预措施,则不需要长期的后期护理。 肛门直肠癌无法提前预防。 它是先天性的,通常在幼儿中被诊断出。 一种 身体检查 足以检测到它。 一个 X-射线 和MRI是定期订购的。 在心理方面,尤其是在青春期期间,可能需要进行后续护理 流程条件 对那些受影响的人,以减少心理上的痛苦。 这是因为尽管有广泛的节制,但是患者的内裤还是有少量涂片。 心理治疗 可以帮助您学习如何在日常生活中应对这种情况。 如果手术效果不理想,则可能会成功进行另一次手术。 但是这个 治疗 始终取决于具体情况。 受影响的人还可以自己实施某些方面的措施,以减少患者的并发症。 便秘失禁。 可以选择合适的食物。 马桶上的肠道冲洗还可以减轻不适感。

这是你自己可以做的

肛门闭锁总是需要手术治疗。 最重要的自助措施是迅速消除不适并及时安排手术干预。 手术前,必须遵循医师的指示。 医生会推荐一个人 饮食 给病人,其中包括对 兴奋剂 和某些食物。 定期服药或以前没有在病历中记录过敏的患者应告知医生。 由于住院通常持续数天,因此通常还需要病假。 手术后,需要休息和卧床休息。 由于躺下几天可能会感到不舒服,因此必须使用特殊的痔疮枕头。 为了确保愈合过程是积极的,必须妥善护理伤口。 必须采取预防措施,尤其是在排便时。 负责医生最好回答哪些措施是必要的,哪些是有用的。 通常,在手术后必须至少看医生两次或三次,以监测愈合过程并在必要时调整用药。 如果出现不适或并发症,则需要医疗建议。