肛门闭锁是人的畸形 直肠。 在这种情况下, 肛门 丢失或创建不正确。
什么是肛门闭锁?
肛门闭锁是人类畸形的名字 直肠。 在这种情况下, 肛门 丢失或创建不正确。 医师也称肛门闭锁为肛门直肠畸形。 这是指 直肠 自出生以来就存在。 直肠内肛门窝的穿孔缺失。 这通常发生在 胎 长度为3.5厘米。 所有新生儿中约有0.2%至0.33%受肛门闭锁的影响。 在德国,每年有130至150例婴儿出现肛门直肠畸形。 在大多数情况下,出生后不久就被诊断出肛门闭锁。 在男孩中,直肠畸形的发生率比女孩中高。
原因
在肛门闭锁的情况下,直肠未形成于预期用于其的身体部分中。 因此,肠的盲端或过渡到肠 瘘管 可能发生。 后者打开尿路 膀胱, 尿道 或女性阴道。 同样,在 骨盆底 是可能的。 导致肛门闭锁的原因尚未发现。 主要是遗传因素被怀疑是触发因素。 例如,对于较轻型的孩子,已经患有畸形的孩子的兄弟姐妹中发生肛门闭锁的风险为1:100。 对于其他形式,概率设置为1:3000至1:5000。 根据研究,受肛门闭锁影响的所有儿童中有三分之二显示出其他异常情况。 所有患者中有XNUMX%也患有遗传缺陷。 这些尤其包括 唐氏综合征,帕陶(Pätau)综合征和爱德华兹(Edwards)综合征。
症状,投诉和体征
肛门闭锁可以分为几种形式。 因此,大多数受影响的人经历了不同的 瘘管 编队。 男孩经常患有直肠闭锁的肛门闭锁症 瘘管。 相反,女孩通常表现出前庭瘘,其发生在阴道的前庭和直肠之间。 男孩的其他瘘管形式包括十二指肠,肛管瘘,肛门囊,直肠膀胱,直肠前列腺和直肠手术瘘。 在女性中,仍会发生经皮瘘和直肠外瘘和直肠阴道瘘。 有时,肛门闭锁的分类也基于畸形的高度。 区分高,深和中间形式。 肛门闭锁的程度越高,身体其他部位出现其他畸形的风险就越大。 肛门闭锁的一个显着特征是没有肛门开口 肛门。 有时瘘管在出生后也很明显。 在某些情况下,大便或空气会通过女性阴道或 尿道。 明显的症状也可能是腹部膨大。 在所有患有该疾病的儿童中,有50%到60%的人发现了进一步的畸形。 尿区特别受影响。 此外,胃肠道,脊柱或脊柱畸形 心 经常发生。
诊断和过程
作为分娩的一部分,不可能在出生前可靠地检测出肛门闭锁 产前诊断。 唯一的选择是诊断伴随的畸形。 即使有一个 超声波 检查时,肛门闭锁很难发现。 在大多数情况下,肛门缺失或肛门大便会在肛门直肠畸形处引起。 初步发现后,会阴 超声波 进行检查。 以此方式,可以确定肛门的预期部位与直肠盲囊之间的距离。 如果尽早发现肛门闭锁,在大多数情况下可以得到很好的治疗。 认真的跟进也可以实现社会节制。 到了青春期,受影响的人通常处在更好的位置来管理社会节制。
Complications
相当罕见的胚胎畸形是肛门闭锁。 在这种症状中,直肠和肛门可能畸形或未形成。迄今为止,在胚胎发育过程中,尚无确切的原因引起肛门闭锁的发生。 畸形对男孩的影响大于对女孩的影响,并且显示出其他可变的瘘管形成。 患病婴儿有时还会显示其他遗传异常,例如 唐氏综合征。 广泛的并发症后遗症将伴随孩子一生。 出生后立即对有肛门闭锁的婴儿进行详细检查。 诊断出症状的严重程度以及任何其他伴随的畸形。 医疗的 措施 仅在记录发现之后才启动。 在生命的头九个月内进行肛门闭锁的手术矫正。 在严重畸形的情况下,首先放置人造肠出口以及实际的肛门,然后再放置一点。 在最简单的情况下,可以立即执行完全校正。 外科手术能够实现相对节制。 受影响的孩子通常只能在青春期学会更好地控制这种情况。 大小便可以完全或部分恢复的程度取决于畸形的程度。 在某些情况下,患者会遭受心理和生理上的继发性损害。 他们需要终身 治疗 计划和定期检查。
治疗与疗法
肛门闭锁的治疗必须始终通过外科手术进行。 有区别 治疗 当有瘘管时。 如果存在瘘管,畸形的高度及其位置起决定性作用。 此外,在进行矫正干预之前,弄清是否有必要建立人造肠出口非常重要。 瘘管可以首先用金属棒沿会阴方向扩大而没有任何问题。 如果没有肠管扩张,则不需要人工肠管出口。 如果粪便通过尿液或阴道逸出是必要的。 如果没有瘘管和之间的距离 皮肤 如果直肠小于XNUMX厘米,则无需进行结肠造口术即可进行肛门闭锁的手术矫正。 如果距离较长,则第一步是创建人造肠出口。 在手术中,称为后矢状下直肠成形术(PSARP),外科医生将直肠的残端分离开,该残端未在外部打开,并在必要时关闭了现有的瘘管。 然后打开肠的残端。 通过缝合,外科医生还在外面制造了肛门。 人造肛门随后再次闭合,以便可以恢复肠的连续性。 作为后续护理的一部分,孩子的父母必须定期使用金属棒将刚产生的肛门拉伸一年。
展望与预后
由于采用了现代的外科手术方法,只要及时进行肛门闭锁通常很容易纠正。 在这方面,尽管随后发生的并发症的程度由肛门闭锁的形式决定,但所需的手术通常几乎不会造成损害。 例如,肠道和肠之间经常存在瘘管 内部器官 或身体外部也对手术过程起决定性作用。 人工肠出口或使用现有组织对肠出口进行矫正通常会导致功能性肠。 如果营养和肠道护理 措施 坚持,并发症的发生-特别是 失禁 和 便秘 –可以减少或预防。 如果 骨盆底 进行肌肉和肠道训练,粪便的预后 失禁 总体来说还不错。 下躯干中身体其他部位的发育不全程度(缺乏)通常决定长期预后。 在所有受肛门闭锁影响的人中,脊柱的部分缺失或畸形。 长期预后取决于所遭受的痛苦和身体上的限制。 由于这种形式的畸形几乎总是作为疾病的症状(通常是综合症)发生的,因此还必须考虑特定疾病的症状以进行预后。
预防
由于肛门闭锁的原因尚不清楚,并且是先天性畸形,因此没有有效的预防措施 措施.
后续护理
肛门闭锁通常通过手术治疗。 这通常可以防止典型症状的再次发生。仅在手术后,患者才需要多次就医。 医生监视愈合过程。 还可以服用药物。 如果采取积极的外科手术干预措施,则不需要长期的后期护理。 肛门直肠癌无法提前预防。 它是先天性的,通常在幼儿中被诊断出。 一种 身体检查 足以检测到它。 一个 X-射线 和MRI是定期订购的。 在心理方面,尤其是在青春期期间,可能需要进行后续护理 流程条件 对那些受影响的人,以减少心理上的痛苦。 这是因为尽管有广泛的节制,但是患者的内裤还是有少量涂片。 心理治疗 可以帮助您学习如何在日常生活中应对这种情况。 如果手术效果不理想,则可能会成功进行另一次手术。 但是这个 治疗 始终取决于具体情况。 受影响的人还可以自己实施某些方面的措施,以减少患者的并发症。 便秘 和 失禁。 可以选择合适的食物。 马桶上的肠道冲洗还可以减轻不适感。
这是你自己可以做的
肛门闭锁总是需要手术治疗。 最重要的自助措施是迅速消除不适并及时安排手术干预。 手术前,必须遵循医师的指示。 医生会推荐一个人 饮食 给病人,其中包括对 兴奋剂 和某些食物。 定期服药或以前没有在病历中记录过敏的患者应告知医生。 由于住院通常持续数天,因此通常还需要病假。 手术后,需要休息和卧床休息。 由于躺下几天可能会感到不舒服,因此必须使用特殊的痔疮枕头。 为了确保愈合过程是积极的,必须妥善护理伤口。 必须采取预防措施,尤其是在排便时。 负责医生最好回答哪些措施是必要的,哪些是有用的。 通常,在手术后必须至少看医生两次或三次,以监测愈合过程并在必要时调整用药。 如果出现不适或并发症,则需要医疗建议。