创办缘起
疾病的确切病程通常很难预测,可以采取许多不同的形式。 基本上,肌萎缩性侧索硬化症的症状是持续进行的,因此一旦发生麻痹就不能再次消失。 早期症状通常是最初的尴尬,例如绊脚或握东西困难。
一段时间后,最初的瘫痪症状开始出现在手臂和/或腿部区域。 在某些情况下,这些症状可能伴有痉挛症状,即肌肉张力增加。 这会影响所有肌肉,除了 心,眼睛的肌肉和括约肌的括约肌 膀胱 和肠子。
由于ALS是一个连续过程,因此越来越多的肌肉群受到麻痹的影响。 最后,呼吸肌,尤其是 光圈,也可能会受到影响,进而导致呼吸窘迫。 在课程结束时,几乎在所有情况下,都需要完成 截瘫 (四肢瘫痪)就是结果。
通常,平均预期寿命大大降低到3年。 在大多数患者中,诊断为ALS的年龄在50至70岁之间。平均高峰年龄为58岁。 这种疾病很少发生在25至35岁之间的年轻患者中。这种情况的最著名例子可能是史蒂芬·霍金(Steven Hawking),他在21岁时就已经表现出ALS的最初症状。
诊断
患者通常会在四肢力量下降或观察到肌肉束发时去看医生,这通常是在操纵肌肉后出现的,呈波浪状的进行性,缓慢的收缩。 舌头 肌束颤动特别是肌萎缩性侧索硬化症的典型表现。 通过观察身体,患者和医生可以确定肌肉萎缩,这现在证实了对该疾病的怀疑。
一个简单的反射测试可以证明同时存在松弛和痉挛性麻痹(麻痹),这已经是肌萎缩性侧索硬化症的诊断。 典型的诊断三联征是脊髓性肌萎缩,延髓麻痹和痉挛性脊柱麻痹,随后可通过肌电图(肌电活动测量)和电描记法(电神经活动测量)检查予以证实。 此外,ALS患者可能会偶尔发生失控的情绪反应,例如哭泣,大笑或打哈欠(情感不稳定),这种情绪有时可通过相应触发内容而在谈话中激起。
最后,在死亡后,可以进行尸检以确定 神经细胞 死亡在运动区 大脑, 脊髓 以及脊髓前角(肌萎缩性侧索硬化症)。 诊断肌萎缩性侧索硬化症的实验室测试主要旨在排除可能引起类似症状的其他疾病。 这些包括肌肉疾病和 甲状腺 的变化。
正常 血液 计数, 电解质, 肌酐 激酶(肾 值), 甲状腺 值和抗核(针对抗原 细胞核) 抗体 通常是确定的。 如果存在ALS,则预计这些值不会显示大的挠度,而是在正常范围内。 有时可能需要以肌肉活检或腰椎穿刺的形式进行进一步的诊断。
如果怀疑是肌萎缩性侧索硬化症,则需行MRI检查 头 作为诊断程序的一部分,对大多数患者也要进行此检查。 这主要是为了排除其他疾病 神经系统 可能与类似症状有关。 这些包括,例如,脑病(对 脑),或 脑部发炎 (脑炎),其典型特征可以在MRI中清楚地看到。
在大多数情况下,ALS没有图像变化。 目前尚无法治愈肌萎缩性侧索硬化症,但各种治疗方法可减缓其进展或改善生活质量。 重要的是,在患者的同意和积极配合下,尽早告知患者,以便在疾病进展缓慢和预期寿命增加方面获得相应的治疗成功。
谷氨酸拮抗剂利鲁唑用作抗肌萎缩性侧索硬化中神经细胞破坏的药物。 物理治疗和职业治疗旨在训练和维持患者的日常实践和其他运动技能,或展示替代性的运动策略。 尤其是尽可能长的有效保存时间 呼吸 机制是主要重点。
此外,低俗护理还有助于维持和训练口语和吞咽技能,其中后者对于保护肺部尤为重要,因为进行性吞咽障碍迟早会导致 肺炎 及其致命的后果。 同样,在这里,药物还可以用来更轻松地释放气道中的分泌物并促进其清除,同时还可以使用一些药物来限制 唾液 生产,因为这减少了吞咽的风险。 肌肉 抽筋,他们的痉挛和 疼痛 他们引起的应该放心 钙 准备和 止痛药.
如果呼吸肌也受到越来越多的影响,机械 通风 是可能的,也可以在家中执行。 但是,这增加了 呼吸道 和 肺 感染,这就是为什么 抗生素 如果怀疑感染,必须尽快进行管理。 除了家用机械 通风病人最担心的是窒息死亡,这就是为什么在疾病的最后阶段使用鸦片来减轻焦虑和呼吸急促的原因。
这已经属于垂死的阶段 姑息疗法 并可以与 精神药物 消除焦虑。 由于疾病预后的心理负担,心理社会护理也是重要的治疗组成部分,与自助团体相结合,不仅使患者受益,而且使他们的亲属受益。 精神药物 可以在这里同样有用 抑郁. 发生或抑制失控的情绪反应,如大笑和哭泣(肌萎缩性侧索硬化症)。