同义词
夏科病肌萎缩性侧索硬化肌萎缩性侧索硬化症; 劳·格里格氏综合症； 运动神经元 疾病; abb。 ALS
定义
肌萎缩性侧索硬化症是控制肌肉（运动神经元）的神经细胞的进行性退行性疾病，可导致全身痉挛以及松弛性麻痹。 因为 呼吸 和吞咽肌肉参与疾病过程，患者通常会死于 肺炎 萎缩性侧索硬化病发展多年后或缺氧。 肌萎缩性侧索硬化的频率相对较少。
每年德国每3万居民中大约有8至100,000个新病例。 男性患病的频率比女性高50％，最常见的发病年龄是50至70岁。很少观察到发病较早。
创办缘起
在19世纪下半叶，法国神经学家让·玛丽·夏科特（Jean-Marie Charcot，1825-1893年）率先描述了肌萎缩性侧索硬化症以及其他几种神经系统疾病。 该疾病的许多个体体征都以他的姓氏为准，正如肌萎缩性侧索硬化症也可以被描述为沙可氏病。 该病在20世纪广为人知，主要是通过成功且广受欢迎的棒球运动员Lou Gehrig（1903-1941）所致，他由于肌肉无力而不得不在1938年结束职业生涯，并于次年被诊断出患有该病。 肌萎缩性侧索硬化在他之后也被称为Lou Gehrig综合征。 另一位受欢迎的ALS患者是斯蒂芬·霍金（Stephen Hawking），该病在他的青年时期就非典型地开始，其病程比大多数患者更轻。
原因
运动神经元进行性破坏的确切原因尚不清楚（肌萎缩性侧索硬化）。 已经讨论了神经细胞的氧化应激是可能的触发因素，因为在几乎1％的受影响人群中发现了一种可以抵抗氧化应激的酶的基因突变（超氧化物歧化酶； SOD-10）。 吸烟者身体更易遭受氧化应激的疾病风险略有增加，这为这一现象提供了支持。
但是，发现酶的功能效率对疾病没有影响，但是酶的空间结构有缺陷，这有利于许多这样的个体的附着。 酶。 这种聚集破坏了受影响的神经细胞的细胞功能，并且其机制与牛海绵状脑病（BSE）或阿尔茨海默氏病的机制相似。 尚不清楚为什么仅运动神经元受到影响。 除其他事项外，已知其他基因位点是罕见的家族性肌萎缩性侧索硬化症，其突变与疾病的发生率增加有关。
