红斑狼疮:分类

系统的 红斑狼疮 (SLE):美国风湿病学会(ACR)分类标准正越来越多地被以下分类取代。 系统性狼疮国际合作诊所(SLICC)小组于2012年根据美国风湿病学会(ACR)分类标准对其进行了修改。 建立SLE诊断的先决条件是要满足4个标准(其中至少1个是临床标准和1个免疫学标准),或者在ANA或抗dsDNA阳性的情况下 抗体进行狼疮性肾炎(肾脏发炎)的组织学诊断。 SLICC标准不是诊断标准。 注意:尽管与92年分类标准相比,SLICC标准具有更高的敏感性(97-77%对90-74%),但特异性较差(88-91对96-1982%),因此知名度较低。 同时,针对欧洲狼疮联盟的年度国际大会提出了针对狼疮患者的新分类标准 (EULAR)(请参阅下文)。 SLE分类标准:系统性红斑狼疮国际合作临床(SLICC)分类标准。

临床标准
  • 急性皮肤红斑狼疮,包括蝴蝶红斑:脸部(鼻和脸颊区域)出现固定性红斑(皮肤发红;平坦或凸起),通常不包括鼻唇沟(“鼻唇沟”)
  • 慢性皮肤 红斑狼疮 (例如,局部或全身性盘状红斑狼疮:红斑,凸起的皮肤斑块,具有不可去除的角化(角化)部分和滤泡性过度角化(皮肤过度角化))
  • 口腔(“属于口腔”)和/或鼻咽(“属于鼻咽”)溃疡
  • 非疤痕性脱发(脱发).
  • 浆膜炎
    • 胸膜炎(胸膜发炎)或心包痛持续超过一天
    • 心包炎 (发炎 心包).
    • 腹膜炎(peritonitis)
    • 腹水(腹水)
  • 肾脏受累:单尿:蛋白质/肌酐 混合尿液中> 24 g的尿液比率(P / C比率)或蛋白质排泄(蛋白质排泄)
  • 神经系统受累:例如癫痫(癫痫发作),精神病,脊髓炎(脊髓发炎),神经病变(周围神经疾病)
  • 溶血性贫血(网状红细胞增多症引起的贫血(由红细胞/红细胞增加或过早腐烂引起的溶血))
  • 白细胞减少症(<4,000 白细胞 (白色 血液 细胞)/μl)或淋巴细胞减少症(<1,500 /μl)。
  • 血小板减少 (<100,000 /μl/血小板计数减少)。
免疫标准
  • ANA滴定度高于实验室参考值。
  • 抗dsDNA抗体
  • 抗Sm抗体
  • 抗磷脂 抗体 (抗心磷脂和抗β2糖蛋白I [IgA,IgG或IgM]抗体;假阳性VDRL [性病研究实验室]测试)。
  • 补体减少(C3,C4或CH50)。
  • 直接 库姆斯测试 (无溶血 贫血).

针对狼疮患者的新EULAR / ACR分类标准(在欧洲联盟 (EULAR))。

在对1,000名SLE患者的初步比较中,据报道新的EULAR / ACR标准比旧的ACR(85%和95%)表现更好,敏感性和特异性分别为98%和97%。

临床领域和标准 权重
体质症状 发烧 2
皮肤 非瘢痕性秃发性溃疡亚急性皮肤或盘状LEacute皮肤LD。 2246
关节炎 滑膜炎≥2个关节或压痛≥2个关节,晨僵≥30分钟 6
神经内科 r妄性精神病发作 236
浆膜炎 胸膜或心包积液急性心包炎 56
血液学 白细胞减少症血小板减少症自身免疫性溶血 344
肾脏 蛋白尿> 0.5 g / 24 h II型狼疮性肾炎(组蛋白)III型VLupus肾炎(组蛋白) 4810
免疫学领域和标准 权重
抗磷脂-Ak aCL> 40 GPL或aβ2GPI> 40 GPL或LA +。 2
补充 C3或C4减少C3和C4减少 34
高比自动交流 防dsDNS-Ak防Sm-Ak 66

狼疮性肾炎的分类

增益级 产品描述
1 最小肾小球系膜LGN
2 中血管增生性LGN
3 局灶性LGN(<肾小球的50%)活跃/硬化,节段性或整体性
4 弥漫性LGN(> 50%的肾小球)活跃/硬化,节段性或整体性
5 膜状LGN
6 LGN硬化(> 90%的肾小球)。

图例:LGN:狼疮 肾小球肾炎.