神经瘤

代名词

神经鞘瘤,神经鞘瘤,良性周围神经鞘瘤(BPNST)

介绍

神经瘤是一种生长缓慢的良性肿瘤,通常被囊膜包裹 结缔组织 并增长位移,不渗入周围组织。 它来自周围的所谓的雪旺氏细胞 神经系统 并在颅骨处发育 神经 和周围的神经。

流行病学

总数的6-7% 肿瘤是神经瘤,脊柱神经瘤是最常见的脊柱肿瘤,占25%。 声学神经瘤 是最常见的神经母细胞瘤,约占所有肿瘤的80% 小脑桥角 是听神经瘤。 大约10%的患者 2型神经纤维瘤病 如果患上神经炎,则2型神经纤维瘤病的发生频率为1:50。该病的年龄在000至30岁之间,女性受累的频率比男性略高。

原因

神经氨酸瘤的病因通常是未知的。 最常见的已知原因是 2型神经纤维瘤病,也很少 1型神经纤维瘤病. 2型神经纤维瘤病 这是由22号染色体上的基因突变(即所谓的NF-2突变)引起的,该基因被显性遗传。

它的频率是1:50 000。 1型神经纤维瘤病 NF-1(NF-17)的特征是90号染色​​体上的缺陷。它占所有神经纤维瘤1%的频率,也是一种占优势的遗传性疾病,频率为2000:3000-XNUMX。 它来源于周围的雪旺氏细胞 神经系统.

外观

神经瘤是封装在 结缔组织 表面光亮,微黄色。 肿瘤细胞拉长而变薄,其细胞核被推成行状(栅栏位置)。 在显微镜下,可以区分两种类型的组织模式:

  • 安东尼-A型:纤维状和细长细胞,具有狭窄的雪茄形核,形成火车,涡流和平行的核行。
  • 安东尼B形成:低纤维,网状,经常改变组织变化,例如脂肪沉积。 细胞分裂活性非常低。