毛囊角化病多发性结肠炎是一种先天性疾病 皮肤。 毛囊角化病多发性角膜溃疡是遗传性的，极少发生。 有时将这种疾病称为西门子I综合征或pilaris decalvans角化病。 Lameris在1905年首次描述了毛囊角化病（Keratosis follicularis spinulosa decalvans）。
什么是毛囊角化病角化病？
毛囊角化病多发性角膜坏死基本上以非常低的频率发生。 就这一点而言，该疾病的患病率估计约为1：1,000,000。 在大多数情况下，毛囊角化病会影响男性。 该病既是常染色体遗传，又是后代X隐性遗传。 原则上，毛囊角化病是一种会影响 皮肤 并在 童年 在受影响的患者中。 Lameris描述了 皮肤 但是，西门子首次为今天的这种疾病的通用名称做出了巨大贡献。 在毛囊角化病角化病的背景下，受影响的个体患有所谓的角化异常。 这些出现在该疾病的特征区域，例如面部，毛细血管以及 眉毛。 在许多情况下，胸部和四肢也受到毛囊角化病的影响。 这种疾病很少见，并伴有诸如少尿，角膜营养不良和所谓的掌足症等症状。 角化病.
原因
病人一出生就患有毛囊角化病，因为它是遗传性遗传疾病。 疾病的触发因素是特定类型的 基因 突变。 通过X连锁或常染色体隐性遗传将毛囊角化病（Keratosis follicularis spinulosa decalvans）传给儿童。 在X连锁继承的情况下，SAT1上存在突变 基因 或所谓的MBTPS2基因。 在常染色体隐性遗传性变异性毛囊角化病的情况下，尚未研究确切的原因或致病突变。
症状，投诉和体征
与毛囊角化病性角化病相关，患者表现出疾病主诉和症状的典型组合。 患病人员出生后不久，就已经出现了第一眼的不适。 例如，角膜混浊。 此外，随着时间的流逝，发展出所谓的脱发，其伴随有瘢痕形成。 在毛囊角化病性毛囊角化病中，脱发症主要影响睫毛和 眉毛 以及 头发 在 头。 另外，受影响的患者患有卵泡 角化过度，具有弥漫性，主要出现在 颈部，脸部和手背。 相比之下， 角化过度 不会扩散到指甲上 脚趾甲 or 黏膜。 另外，受毛囊角化病影响的个体在某些情况下是畏光的并且具有面部红斑。 在大多数情况下，成年后毛囊角化病可自行消退。
疾病的诊断和病程
诊断毛囊角化病是通过考虑该病的典型症状来进行的。 如果孩子出现相应的症状，则父母或监护人首先应咨询主治儿科医生。 通常，儿科医生将患者转给专科医生，例如皮肤科医生。 在与患者的初步咨询中，医生首先调查了疾病的体征，发病情况以及发展的可能因素。 在大多数情况下，受到毛囊角化病影响的患者是幼儿，因此他们对 病史。 由于毛囊角化病是一种遗传性疾病，因此主治医师应具有特别全面的家族病史。 进行清晰的患者访谈后，再进行各种视觉检查。由于毛囊角化病的症状主要集中在患者的皮肤上，因此临床检查相对容易进行。 但是，由于在其他疾病中也会出现毛囊角化病的症状，因此有时诊断仍然很困难。 基因测试，可以识别 基因 已知基因位点的突变，最终提供了关于毛囊角化病角化病的确定性。 此外， 鉴别诊断 要求医师首先将区别于食管溃疡性溃疡性角化病的毛囊性角化病和西门子型角化性毛囊性角化病。 此外，应排除皮特里希氏症候群（也称为IFAP综合征）。
Complications
在毛囊角化病中，出生后立即发生相对严重的局限性和并发症。 在大多数情况下，这会引起眼睛不适。 受影响的人无法看清眼角膜，并且在刚出生后就已经出现了角膜混浊。 在最坏的情况下，毛囊角化病可以 铅 直接到 失明 的病人。 还会损坏头皮和睫毛。 面部也会出现皮肤不适，并且患者的美感显着降低。 结果，患者的自尊心降低甚至自卑感降低并不少见。 在许多情况下，父母也会受到心理困扰或 抑郁.。 在许多情况下，成年的毛囊角化病可治愈自己。 但是，这不能得到保证，因此不可能对疾病的进程进行一般性的预测。 症状和症状可以通过药物治疗。 同样，眼睛的不适也可以得到纠正。 通常不会发生进一步的并发症。
你什么时候应该去看医生？
由于毛囊角化病是一种 流程条件 由于已经是先天性的，因此无需医生额外诊断，因为诊断通常在出生后立即进行。 当患者出现各种眼疾时，必须进行药物治疗。 角膜可能会混浊，并且会对视力造成负面影响。 最坏的情况下，完成 失明 可能发生。 此外，在毛囊角化病的情况下，如果疾病导致头皮不适，也应咨询医生。 在许多情况下，受影响的人患有畏光症和各种面部不适。 毛囊角化病角化病的治疗通常由不同的专家进行。 首先，有必要去看全科医生或皮肤科医生。 预期寿命不受毛囊角化病的消极影响。
治疗与疗法
主要用外部药物治疗毛囊角化病角化病，减轻了该病的某些症状。 例如，活性成分 阿维A 用来。 原则上，毛囊角化病的预后相对较好。 在大多数情况下，卵泡性角化病是一种自限性疾病。 因此，在20至30岁之间，毛囊角化病通常会自行消失。
展望与预后
毛囊角化病角化病的预后不良。 该疾病是基于染色体缺陷。 当前的法律指南不允许科学家和医师对人的DNA进行更改。 因此，无法治疗疾病的原因。 在医学治疗中，需要对所记录的症状进行护理。 治疗医师的重点是改善生活质量以及减轻现有的不适感。 通过 管理 药物的使用，就可以改善皮肤的外观。 毒品 与必须在治疗中考虑的风险和副作用相关。 如果发起 治疗 如果被单独中断或停止，则预计现有投诉会再次发生。 总体来说，皮肤 流程条件 大多数患者病情恶化。 由于该疾病的视觉明显性，许多受影响的人抱怨其情绪和精神状态。 应力。 结果就是不适和生活质量下降。 在严重的情况下，会发生心理后遗症，这会导致整体情况进一步恶化。 如果除了毛囊角化病还诊断出心理疾病，则需要长期治疗。 症状的减轻是可能的，但是只有在患者的充分配合下才能实现。
预防
毛囊角化病是一种遗传性的，因此尚无有效预防的选择。
后续
除其他外，遗传性角化毛囊性角化病的后期护理着重改善生活质量和增强自信心。 另外，患者希望缓解症状并希望完全治愈，而这可能实际上会发生。 因此，必须正确摄取医生开具的药物。 为了保持这些副作用和风险 毒品 尽可能地低，定期控制状态 健康 有必要的。 此外，那些受影响的人不应忘记该服务的中断或独立终止。 治疗 将最有可能 铅 复发。 可见异常使患者在情感上感到负担。 根据受影响者的敏感性和他们的个人情况，可能建议进行心理治疗。 如果诊断出心理障碍，则长期 治疗 到期。 为了减轻皮肤不适并优化生活质量，患者必须配合并始终遵守医疗建议。 在最佳情况下，皮肤疾病最迟将在30岁时自行解决，而不会出现诸如光亮之类的症状 头发 或眼睛问题。 但是，年轻患者有时必须期望不会发生自我修复。
这就是你自己可以做的
毛囊角化病性角化病患者可以选择各种方法来帮助自己和改善个人生活质量。 基本上，与各种医学专家进行定期检查对正确治疗毛囊角化病的各种症状很重要。 病人定期拜访 眼科医生 和验光师及时诊断角膜混浊的变化，以防止 失明。 一些受影响的人患有畏光症，并根据其对光的敏感性来指导其活动。 根据畏光的程度，适当的防护服起着重要的作用。 与疾病相关的脱发主要是患者的美容问题，通常导致自卑感。 如果患者需要，优质假发可以掩盖不足的头皮。 头发。 当患者成年时，毛孔角化病可在某些情况下自行消失。 但是，无法保证这种自我修复，因此 童年 青少年患者准备在以后继续罹患该疾病。 如果是 抑郁. 或精神异常，心理治疗师会照顾病人。 这种帮助有时对父母也有用。
