早幼粒细胞 白血病 是一种由红色瘤形成引起的急性白血病 骨髓. 它涉及早幼粒细胞的不受控制的增殖，早幼粒细胞是白色的未成熟前体。 血液 细胞， 白细胞. 早幼粒细胞的治疗和中位生存率 白血病 仍然被认为是贫穷的。
什么是早幼粒细胞白血病？
早幼粒细胞 白血病, PML, 是一种特殊形式 急性粒细胞白血病，反洗钱。 它的特点是增加了对未成熟白色的检测 血液 血液中的细胞。 早幼粒细胞是 骨髓 正常情况下不存在的细胞 血液. 然而，在 PML 中，这种细胞类型在 骨髓 原因尚不清楚并被释放到自由血液中。 这种形式的瘤形成的特点是非常特殊的、特征性的未成熟形状 白血细胞，也叫爆破。 在所有新诊断中 急性粒细胞白血病，早幼粒细胞白血病仅占百分之五左右，因此这种形式的白血病很少见。 在 PML 的发病中可以观察到种族和地区频率，但是，对此仍然没有合理的解释。 大多数青少年和年轻人受到影响，因为在 60 岁之后，该疾病的发病率显着下降。 女性和男性受早幼粒细胞白血病的影响大致相同。
原因
迄今为止，尚不清楚早幼粒细胞白血病发展和发病的明确原因。 在中美洲和南美洲、意大利和西班牙可以观察到更高的发病率，尽管其原因尚不清楚。 然而，有迹象表明所谓的染色体畸变可能直接参与早幼粒细胞白血病的发展。 存在特定的染色体易位或相应的融合 基因 被视为诊断证据。 此外，还鉴定了其他分子变体，尽管这些变体发生的频率更低。 然而，并非所有患有早幼粒细胞白血病的患者都会发生这些典型的染色体改变。 因此，这也不足以作为确定原因的唯一标准。 同时也拒绝了疾病模式家族聚集性增加的理论。 PML 的疾病发展总是始于红骨髓，在那里产生独立的自主克隆，产生未成熟的 白血细胞 以不受控制的方式，即典型的恶性肿瘤细胞。
症状，投诉和体征
早幼粒细胞白血病是急性白血病的一种形式，因此总是需要立即医疗干预的血液学急症。 由于未成熟的肿瘤 白血细胞 在骨髓中，产生血小板，血液 血小板，很大程度上被压制了。 因此，增加了 出血倾向 早期作为最重要的诊断标准出现。 这 出血倾向 还经常伴随着明显的 凝血 紊乱。 在外部，这些疾病的迹象已经可以通过非常精细的点状出血来识别 皮肤 和粘膜，也称为 瘀点. 因此，由于无法阻止的出血，即使是最小的伤害，也有生命危险。 然而，早幼粒细胞白血病患者更大的危险来自内出血，尤其是脑内出血，这也是脑出血增多的直接后果。 出血倾向. 如果具体治疗 措施 不立即采取行动，通常无法挽救受影响者的生命。 在疾病的早期阶段，早在出现明显的出血倾向之前，就出现了非特异性症状。 这些包括，例如，明显的苍白由于 贫血，性能损失，以及 疲劳.
疾病的诊断和病程
早幼粒细胞白血病的明确诊断必须在 血液学 实验室在专家的帮助下。 光学显微镜显示外周血中具有大量早幼粒细胞的特征性白血病图像。 骨髓活检以及人类基因和凝血试验可以在早期确认诊断。该病的病程被认为是严重的，临床表现严重，全身症状明显减少。 流程条件.
Complications
首先，早幼粒细胞白血病导致受影响个体的出血倾向显着增加。 即使是轻微的事故或割伤也会导致严重的出血。 在大多数情况下，早幼粒细胞白血病也会显着扰乱血液凝固，因此无法轻易止血。 因此，通常情况下，如果出血无法停止，即使是轻微的出血也会使患者的生命处于危险之中。 早幼粒细胞白血病也可能导致内出血和 铅 到严重的并发症和不适。 受影响的人本身经常遭受 疲劳 和 疲倦，这是睡眠无法弥补的。 早幼粒细胞白血病也会导致永久性苍白，并且患者的恢复力会因该疾病而显着降低。 早幼粒细胞白血病的治疗通常在药物的帮助下进行。 如果药物没有过量服用，则不会出现并发症。 此外，该病也有阳性病程。 然而，通常无法预测受累者的预期寿命是否会因早幼粒细胞白血病而减少。
你什么时候应该去看医生？
出血倾向增加应被理解为生物体的警报信号。 如果即使是轻微的伤害也无法通过标准的方法来阻止 止血，需要提高警惕。 应尽快去看医生，因为如果病程不利，早幼粒细胞白血病会 铅 导致患者过早死亡。 及时和全面的医疗保健对于应对这种疾病至关重要。 这包括早期诊断和在出现第一个迹象时去看医生 健康 减值。 另外，开 伤口 造成风险 脓血症 从而 血液中毒. 脸色苍白，快速疲倦和增加 疲劳 是疾病的迹象。 如果投诉突然发生或逐渐发展，则需要医生。 如果对睡眠、冷漠和冷漠的需求不断增加，则需要采取行动。 如果行为改变，休闲活动减少，或明显缺乏兴趣，应咨询医生。 注意力不集中或 浓度 令人担忧。 它们表明一个 健康 需要调查和处理的违规行为。 必须与医生讨论通常表现水平的精神和身体下降。 适应力下降或经验增加 应力 是应该跟进的线索。
治疗与疗法
尚不可能对早幼粒细胞白血病进行因果或相关的治疗。 的所有元素 治疗 专注于阻止骨髓中未成熟白细胞的自主瘤形成。 为此，高剂量 最初使用所谓的蒽环类药物进行化疗。 然而，由于出血倾向增加，患者的生命处于危险之中，替代 治疗 与凝血因子必须同时发生。 为了增加血小板计数，静脉内给予额外的选择性血小板浓缩物。 新的治疗策略源于 管理 全反式视黄酸，ATRA，它是 维生素A 酸。 这种不是化学治疗剂的物质在分子水平上起作用并诱导未成熟的原始细胞成熟为成熟的和有功能的白细胞，嗜中性粒细胞。 除了高剂量 化疗 以及 ATRA 治疗， 砷 化合物总是包含在治疗方案中。 某些抗白血病功效 砷 分子 在急性白血病的治疗中是有据可查的。 然而，由于其巨大的毒性 砷 作为一种重金属，必须严格避免任何形式的过量服用。
预防
如果患者在初诊早幼粒细胞白血病后存活五年，与其他骨髓肿瘤相比，复发率非常低。 关闭 监控 血细胞计数和凝血值是必不可少的。没有直接预防早幼粒细胞白血病的发生。 但是，可以建议中年健康的患者 血球计数 作为预防性检查的一部分，由他们的家庭医生定期检查。 因此，即使尚未出现任何症状，也会在早期阶段注意到白血病的变化。
后续
早幼粒细胞白血病治疗后，长期 监控 建议患者。 随访至少持续十年。 在此期间，每年都会对患者进行一次随访。 后续检查的重点是发现晚期复发。 该术语是指疾病在治疗几年后复发。 成功后早幼粒细胞白血病复发 治疗 在长达五年的时间内非常罕见。 然而，在个别病例中观察到十多年后的晚期复发。 这解释了长时间的后续检查。 定期随访检查可以检测治疗的晚期效果，检测继发性白血病或其他恶性肿瘤的发生。 早幼粒细胞白血病患者的部分随访是在 12 至 18 个月的时间内每隔三个月定期检查骨髓。 随访的持续时间取决于患者被归类为标准风险还是高风险。 此次随访的目的是检测残留在体内的任何残留白血病细胞。 如果出现阳性结果，及时治疗可以及早发现和治疗复发。
你可以做什么
早幼粒细胞白血病预后良好，治疗充分。 但是，患者的配合对此非常重要。 咨询医生后，患者应在专门的白血病中心接受治疗。 在那里，所有已知的并发症都可以通过某些方法来预防或快速治疗 措施. 为及时发现白血病，患者如出现永久性极度疲劳、面色苍白等不明确的症状，一定要咨询医生。 皮肤, 发烧， 持续的 腹痛, 出血倾向增加, 瘀伤, 肿胀 淋巴 节点， 关节疼痛 和其他奇怪的变化。 通过这种方式，可以快速开始治疗。 患者还可以从自助团体 Deutsche Krebshilfe eV（德国 癌症预防 Aid) 或 Deutsche Leukämie- und Lymphom-Hilfe e. V.（德国白血病和 淋巴瘤 援助），从而减少恐惧。 许多患者通过加入自助小组得到帮助，在那里交流处理疾病的各种经验。 这对许多受影响的人来说是一种极大的解脱。 治愈是可能的确定性可以额外加速愈合过程。 但即使在更严重的情况下，这种交流也会对生活质量产生非常积极的影响。 通常，使用心理咨询也有助于预防 抑郁. 和其他白血病的心理后遗症。 尽管患有严重疾病，但健康的生活方式与平衡的 饮食 在新鲜空气中度过时光也有助于恢复。
