极少见的戈勒姆－斯托特综合症是骨骼系统疾病。 骨头溶解并被替换 血液 以及患处的淋巴组织。
什么是戈勒姆-斯托特综合症？
Gorham-Stout综合征也被称为骨消失病。 这是非常难得的 流程条件 影响人类的骨骼系统。 骨头开始局部溶解。 取而代之的是 血液 和 淋巴 船舶 增长 并迅速繁殖。 基本上，这可以发生在整个骨骼系统的任何地方。 骨骼的溶解可归类为块状外观。 该病主要诊断为儿童和年轻人。 迄今尚未报道老年人中有发生。 没有性别特定的发生戈拉姆-斯托特综合症的可能性。 男女同等受到影响。 在受影响的个体中零星的骨质流失可以被认为是戈拉姆-斯托特综合症的一个独特特征。 此外，可能会自发停止骨质流失。 Gorham-Stout综合征最早是在上世纪中叶被医学专家记录的。 Gorham-Stout综合征以Whittington Gorham和Arthur Stout命名。 美国病理学家和他的同事在1955年发现了这种罕见疾病。迄今为止，全世界仅报告和记录了不到200例受累患者。
原因
迄今为止，这种罕见病的发生和患者人数很少，这意味着确切的原因在很大程度上仍未为研究人员和科学家所清楚。 已经证明信使物质白细胞介素-6在疾病过程中起着重要作用。 白介素6负责调节生物体中的复杂炎症反应。 白细胞介素6的有效性和功能在体内急性炎症发作期间尤为重要。 在患有Gorham-Stout综合征的患者中，发现白介素6不能充分发挥其调节功能。 原因尚不清楚。 随后，科学家们认为破骨细胞活性或血管瘤病会增加。 破骨细胞是由 骨髓 其在生物体内的功能是骨组织的吸收。 血管瘤病是指在 血液 和 淋巴 船舶。 这些在 免疫系统 被削弱。
症状，投诉和体征
Gorham-Stout综合征的患者表现出淋巴液积聚，也称为乳糜胸。 这发生在胸腔或所谓的胸膜腔的区域中。 一旦在 胸部，可能会发生肺部并发症。 这些包括呼吸道感染，支气管痉挛，呼吸功能不全， 气胸, 肺不张，肺炎或 胸腔积液。 最初的征兆是症状，例如总体感觉 疼痛，肿胀和骨折。 Gorham-Stout综合征一次或多次会产生不适 骨头。 通常，这些是相邻的并增加本地 疼痛。 优选地，不适发生在骨盆区域， 肩带，脊柱以及 头骨。 很少有记载的肢体受到影响的病例。 在大多数情况下，患病者的骨组织在患处会完全消失，并被血液和 淋巴 船舶。 体内曾经有实心骨骼的区域变成柔软的所谓纤维带，由 结缔组织.
诊断
Gorham-Stout综合征的诊断是在临床上做出的。 在对其进行诊断之前，必须排除许多其他情况。 其中主要的是 传染性疾病, 炎症，肿瘤和内分泌失调。 进行了放射学检查，还从患病区域采集了组织样本。 组织病理学检查 铅 在显微镜下可以清楚地将组织定义为血液和 淋巴管。 由于需要进行各种不同的检查，因此Gorham-Stout综合征是一种后续诊断，而不是最初的诊断。该疾病的特殊之处在于，可以在任何时间自发发现疾病的进展，从而发现疾病的进展而无进一步的征兆。它的结束。
Complications
Gorham-Stout综合征引起的症状主要是在 胸部 和 呼吸道。 对于 呼吸道 被感染，导致严重 炎症 和不适。 在最坏的情况下，患者会死于这种感染。 同样，增加 疼痛 这些地区会发生这种情况，这大大降低了患者的生活质量。 身体的某些部位可能会肿胀和疼痛，并且疼痛也可能表现为休息时的疼痛。 休息时疼痛通常并不少见。 铅 对患者的睡眠障碍和烦躁不安。 此外，戈勒姆-斯托特综合症还会对 头骨 以及脊椎。 患者通常容易受到各种疾病和感染的影响。 Gorham-Stout综合征也大大增加了患肿瘤的风险。 治疗不可能是因果关系，因此，它始终取决于潜在的疾病。 病人必须接受放射线治疗，必要时服用药物。 这种疾病是否可以通过治疗加以限制尚不能得到普遍的预测。 但是，在大多数情况下，预期寿命会缩短。
你什么时候应该去看医生？
在所有情况下，都必须治疗戈勒姆-斯托特综合症。 如果不接受治疗，受影响的人可能在最坏的情况下死于疾病。 如果存在呼吸道感染并因此而引起各种呼吸道疾病，则受影响的人应咨询医生。 蓝色变色 皮肤 也可能表明该综合征，应由医师进行检查。 许多患者经历严重的疼痛或肿胀。 骨折也可能发生。 骨骨折通常总是需要医生治疗，以防止 骨头 不正确地融合在一起。 这样可以防止进一步的并发症和不适。 通常，受戈拉姆-斯托特综合症影响的人应该去看全科医生。 然后，该医生可以将患者转诊给专科医生，由专科医生进行治疗。 但是，在严重的情况下或发生事故后，必须在医院进行治疗。 也可以打电话给急诊医师。
治疗与疗法
由于该疾病的稀有性和记录在案的病例数量非常可控，因此尚未找到充分充分和公认的治疗方法。 因此，研究人员和科学家正在使用各种方法来单独工作。 已知的干预措施包括辐射 治疗, 化疗 和 管理 各种 毒品。 这些可以单独或组合施用。 通常，诸如 维生素D, 钙 甘油磷酸或 钠 氟化物 被使用。 此外， 双膦酸盐 被使用。 这些是专门为骨骼疾病开发的化学物质，旨在阻止骨骼退化。 作为一种支持措施，通常还会对患者进行管理 干扰素-α2b。 这些是细胞自身防御细胞内病毒感染扩散的细胞防御物质。 手术干预已在多种场合成功实施。 在可能的情况下，这涉及去除淋巴液并连接淋巴液。 哭了 胸膜。 在一个有案可查的案例中，脊柱受到影响的患者接受了脊柱的手术稳定治疗，并进行了主动融合。 沿着从枕骨到胸椎的整个脊柱进行后路和前路的联合稳定。 在随后的病程中未见该病进一步传播。 由于该疾病在受影响的患者中自发发作了数次，因此难以建立适当的治疗方案。
展望与预后
不能在综合征中扎实地给出统一或可控制的预后的位置。 原则上，戈拉姆-斯托特综合征可能随时发生疾病进展的自发性中断。 数次报道称，该病在没有充分理解的原因的情况下突然突然发作并突然中止，因此无论该病的病程如何，投诉量都不会增加，并且逐渐的骨质流失会独立地停止。 但是，在许多情况下，记录的过程是不利的。 尽管到目前为止，全球范围内没有这种疾病的患者很多，但是大多数受影响的人的平均预期寿命却大大减少了。 自从 呼吸道 感染高汉姆-烈性黑啤酒综合症，尤其是在该地区，会出现严重的症状和并发症。 这些 铅 预期寿命缩短，因此预后不良。 由于患者人数少，因此尚无法确定疾病的确切原因，也没有针对所有患者的统一治疗计划。 这使疾病的管理复杂化，并在提供最佳医疗护理方面造成了困难。 另外，尚未充分阐明反复观察到的疾病发展停顿的原因。
预防
采取预防措施的可能性 措施 不知道。
后续
在戈拉姆粗壮综合症中，大多数情况下严重限制了后续治疗的选择。 受影响的个体主要取决于医生对症状的直接治疗，尽管不能始终保证完全治愈。 戈汉姆-斯托特综合症可能还会影响或缩短受影响人的预期寿命。 在大多数情况下，治疗是通过 化疗 或辐射 治疗。 在此过程中，患者常常依靠朋友和家人的支持。 心理支持对于缓解症状也非常重要。 服用 维生素D 也可能对治疗有帮助和支持。 患者应确保定期服用以减轻症状。 戈勒姆-斯托特综合症需要手术干预的情况并不少见。 手术后，患者应始终休息并放松身体。 因此，应避免劳累或其他压力大的活动。 自从 治疗 Gorham-Stout综合征的患病时间相对较长，通常也需要进行心理治疗，亲朋好友也可以参与其中。
这就是你自己可以做的
不能通过自助方式治疗戈汉姆-斯托特综合症或通过其支持治疗。 在任何情况下，患者都应依赖于该疾病的药物治疗来避免预期寿命的缩短。 由于这种疾病通常可以通过 化疗，患者在日常生活中通常依赖外界的帮助。 此帮助应主要由朋友或患者自己的家人提供，并应减轻患者的日常生活。 艰苦的活动和不必要的 应力 必须不惜一切代价避免。 此外，摄入 维生素D, 钠 和 钙 可以对疾病的进程产生积极的影响。 但是，应始终咨询医生，因为他或她应确定这些药物的用量。 补品。 由于Gorham-Stout综合征也经常导致心理不适，因此可以通过与自己的家人或与其他可信赖的人进行善解人意的讨论来缓解这些不适。 对于儿童，应注意提供有关该疾病的完整信息，以免出现其他问题。 此外，与其他受影响人的接触可以对疾病的进程产生良好影响，并可能有助于信息交流，最终可以改善受影响人的生活质量。
