异位症的特征是腹部体内器官的左右排列。 这种疾病的症状取决于器官的位置，差异很大，从无症状到严重威胁生命的心脏异常。
什么是异质性？
异位症本身并不是一种疾病，而是代表某些潜在遗传疾病的症状复合体。 异源性一词源自希腊语，翻译后的意思是“不同的安排”。 因此，该术语是指身体器官的异常排列。 这是所有或某些身体器官从身体的右半部分到左半部分的移位，反之亦然。 这被称为横向缺陷。 完整的镜面倒置 分配 器官也称为逆位。 但是这个 流程条件 不会引起任何身体问题，并且仍然没有症状。 但是，严重 健康 如果器官部分移位，则预计会出现损伤。 在这些情况下，除了严重 心 缺陷，也有异常 胆汁 导管或肾脏。 在大多数情况下，还会发现严重的中线缺陷。 因此， 治疗 异质性取决于存在哪些器官缺陷。 在逆位的情况下，器官的完全交换不需要任何治疗，因为没有缺陷。 异位症是一种非常罕见的疾病，无论其表达程度如何。 15,000个人中只有一个受此异常影响。
原因
所有杂合症的共同特征是这些疾病总是遗传性的。 在大多数情况下，它们代表某些遗传疾病的症状或症状复合体。 各种基因可能负责异源形成，这对于胚胎发育过程中身体器官的左右方向具有重要意义。 这些基因包括ACVR2B，LEFTY A，CFC1或ZIC3。 发现常染色体隐性遗传，常染色体显性遗传和x连锁遗传。 最常见的是常染色体隐性遗传。 Rarer已经是常染色体显性遗传，很少发生x连锁传播。 在常染色体隐性遗传中，父母双方都必须是有缺陷的父母的携带者。 基因。 如果后代接受了父母双方的突变基因，他们只会患上这种疾病。 在高风险家庭中，这种情况占25％。 在三分之二的杂环化合物中，只有一种 基因 受到影响，这是常染色体显性遗传。 突变是自发发生的还是有缺陷的 基因 在50％的情况下是从受影响的父母传染给孩子的。 在受影响的家庭中，尽管具有相同的遗传原因，但异源表达的程度可能会完全不同。
症状，投诉和体征
如上所述，异位症的特征在于身体器官从左向右移位，反之亦然。 这可能涉及整个器官到身体另一侧的完全交换。 在这种情况下，没有症状，因为所有器官都保留了其通常的环境。 但是，如果只有单个器官改变了身体的侧面，那么严重 健康 问题经常发生。 在大多数情况下，各种 心 存在缺陷，是由于 流程条件 称为大动脉转位或双出口 右心室。 在大动脉的移位中，大 船舶 的 心 互换了。 它在胚胎发生过程中由于心脏流出道旋转受阻而发生。 在双出口 右心室，肺 动脉 而主动脉完全来自于 右心室 的心。 有时 心脏缺陷 也与缺乏 脾 （脾气）。 在无精子症中，整个身体仅具有身体右侧的特征。 相反，如果有机体仅具有身体左半部分的特征，则总会有脾虚。 脾虚是指许多小脾脏的存在。 在中线缺损（通常是x染色体异常）中，发生h脑病（嗅觉缺失） 脑），脊柱裂，pa裂，畸形 肛门 和 尾骨和尿路异常经常被观察到。 一种特殊的疾病是所谓的Kartagener综合征，该遗传疾病的特征是三个症状复合体：位姿倒置，支气管外露（支气管扩张）和慢性 鼻窦炎。 仅发生位置反转（器官完全互换）才能说明呼吸系统疾病的遗传原因。 在没有这种症状的情况下，该疾病为PCD，其诊断要困难得多。
诊断和疾病进展
通过成像技术进行异位诊断。 在x连锁遗传的特定情况下，ZIC3基因的遗传缺陷也可以被检测到。 在家族聚类的情况下，也可以对异型进行产前检查。
Complications
异位症会导致患者体内器官的排列不正确。 但是，症状和并发症取决于患者的确切安排。 内部器官，因此在这种情况下无法进行一般预测。 但是，通常存在严重的并发症，可能会影响到受影响的人的生命。 通常，受影响的人患有 心脏缺陷，在最坏的情况下 铅 死了此外，可能会有不适感和 疼痛 ，在 脾。 患者遭受所谓的left裂和呼吸道不适并不少见。 这会导致喘气，这在许多情况下会导致惊恐发作。 受累者的生活质量受到异质性的极大限制。 此外，如果器官的交换完成，也不需要治疗。 这不会导致预期寿命缩短或进一步不适。 如果器官有畸形，则可能需要进行外科手术来解决。
你什么时候应该去看医生？
异位症不一定需要去看医生。 如果没有症状，患者在日常生活中没有任何不适，则无需医生。 在某些情况下，异源不需要对生命进行任何处理。 但是，如果个人患有心脏疾病，则值得关注。 如果有心ations，抬高 血液 压力或压力感 胸部，建议去看医生。 如果出现睡眠障碍，出汗，内心不安或 血液 循环，应开始进一步检查。 如果 疼痛 设置，有 头晕，如果普遍感到不适或不适，应咨询医生。 如果症状加剧或扩散，应始终咨询医生。 如果总体性能水平下降，则说明存在干扰 浓度 或注意力不足，需要医生。 问题 呼吸，发展 焦虑症 or 恐慌发作 需要身体检查， 治疗。 如果不使用它们，将会进一步恶化 健康 并严重损害生活质量。 如有投诉 脾 或重复 消化问题，应咨询医生。 异型罐 铅 危及生命 流程条件。 因此，一旦受影响的人患有功能障碍或发现他或她的健康状况突然发生变化，就应立即就诊。
治疗与疗法
异位症不能因果治疗，因为它是一种遗传性疾病。 经常， 治疗 也不是必需的，特别是在逆位的情况下，因为当器官完全交换时不会出现任何症状。 仅将器官横向颠倒排列。 如果器官受到严重畸形的影响，则当然必须对其进行特殊治疗。 但是，实际的侧偏缺陷，即器官的移位，不需要治疗。
展望与预后
异型异位症的预后差异很大，并根据患者的具体情况而定。 基本上，在回顾过程中不能完全改变在发育过程中产生的体内器官顺序。 对症治疗。 因此，评估了进一步的过程和减轻症状的前景。 尽管存在异位症，但仍有大量患者生活无障碍，对日常生活质量没有任何限制。尽管需要定期检查以记录总体健康状况，但受影响的患者预后良好以及在早期可能发生的变化。 只有一些解剖上的器官移位或 船舶 通常具有良好的预后。 专业换位 血液 以及心 船舶 可能危及患者的生命，甚至在严重的情况下 铅 缩短了平均寿命。 如果发生c裂，大多数情况下需要进行手术干预和矫正。 由于并发症和后遗症可能会发生，因此一般的有效预后是不可能的。 如果投诉 呼吸道 目前，除了身体上的限制外，还有心理疾病的风险。 焦虑， 抑郁. 行为问题可能导致预后进一步恶化。 有些患者一生都依赖帮助。
预防
由于其遗传原因，无法防止异型症。 然而，当家庭中发生异型性时，总是通过超声检查对产前偏侧疾病进行产前检查。 人类 基因咨询 在家族病例中也可能寻求评估后代的风险。
后续
在异位手术中，通常很少（如果有的话）进行后续护理 措施 对受影响的人可用。 在这种情况下，受影响的个体主要取决于快速诊断，尤其是早期诊断，以防止进一步的并发症以及症状的进一步恶化。 因此，异源性的主要焦点是及早发现并进行后续治疗。 但是，在最坏的情况下，如果 内部器官 受到这种疾病的影响。 也没有自我修复的可能性。 由于它是一种遗传性疾病，因此也无法完全治愈。 如果受影响的人希望生孩子， 基因咨询 可能有助于防止进一步继承异质性。 在某些情况下，可以纠正器官上的畸形。 但是，在进行这种外科手术之后，受影响的人应始终休息并照顾自己的身体。 他们应避免劳累或压力大的活动。 异质性显着降低了受影响人的预期寿命。
这是你自己可以做的
因为异位症可以治疗遗传性疾病，所以治疗通常仅是对症治疗。 在某些情况下，因为没有严重的症状，根本不需要治疗。 患有异位症的人应定期进行医疗检查，以便在必要时可以快速识别和治疗任何健康问题。 如果出现并发症，则必须去看医生。 最重要的自助措施是注意身体的信号并记录任何异常情况。 如果需要进行外科手术，则必须遵循主管医生的指示。 病人在手术前后必须照顾好自己，并应遵循适当的规定。 饮食 没有 兴奋剂。 根据需要进行外科手术的器官，进一步 措施 可能会采取。 例如，在手术的情况下 肝，必须注意保留右上腹部。 手术伤口必须得到良好的护理，以防止形成疤痕和 伤口愈合 问题。 始终建议对患者进行全面的术后护理 内部器官.
