原因
在与减少凝血相关的疾病中，有一些疾病是由机体失灵引起的。 血液 血小板 （血小板）。 运作中 血液 血小板 形成血液凝固的第一部分的基础，并且通过附着细胞来限制出血。 如果是血小板疾病，则可能是机能障碍或不足 血小板.
在大多数情况下，这是一种缺陷，例如可以是先天性或自身免疫性的。 特殊药物也可以触发它。 存在血小板凝血障碍的典型现象是小点状皮肤和粘膜出血的发生（瘀点).
除了缺乏血小板之外，还已知缺乏凝血因子会引发凝血障碍。 这可以是先天性或后天性形式。 缺乏凝血因子通常会导致青肿甚至肌肉出血的发生率增加。
由于 肝 负责凝血因子的产生，肝病也可导致凝血因子缺乏。 由于维生素K也需要 肝 为了产生某些凝血因子，维生素K的缺乏（例如由于饮食中维生素K的摄入减少）也导致出血趋势增加。 维生素K的作用还可以通过药物或疾病中和。
通常已知分别缺乏因子8（XIII）和因子9（IX）的两种血友病疾病（A和B血友病）是先天性因子缺乏症。 但是，与其他凝血障碍相比，这是一种罕见的疾病。 血友病A比血友病B更普遍。
两种形式的血友病都与高出血风险有关，因此患者必须适应其生活方式，以免危及生命。 通常，缺少的凝血因子也必须被替换（替代）。 由于遗传的性质（X连锁隐性遗传），主要是男孩患有这种疾病。
女孩/妇女很少感染该疾病，但她们通常是该疾病的携带者（所谓的携带者）。 von Willebrand综合征是最常见的先天性凝血障碍，约占总人口的百分之一。 该疾病不缺乏凝血因子，但缺乏血管性血友病因子冯·威兰布兰德因子 血液 血小板。
与血友病患者相反（血友病），受影响的人的生活方式受到的限制就会减少。 有许多导致过度凝结的原因（血栓形成)，导致血块形成。 这些是通常可以通过改变生活方式来改变的原因。
凝血增加的危险因素包括使用 荷尔蒙避孕药, 怀孕长时间的固定，例如卧床或长途旅行， 尼古丁 消费和 超重。 如果存在危险因素，并且 血栓形成 已经发生了 预防血栓形成例如Marcumar，通常会被开出处方。 遗传病 也会触发以下趋势： 血栓形成.
这些疾病包括V因子Leiden突变，抗凝血酶缺乏症以及C蛋白和 蛋白质S缺乏症。 凝血因子5（V）促进凝血酶的形成。 凝血酶反过来对于血纤蛋白支架的形成很重要，血纤蛋白支架可稳定将自身附着在血管壁伤口上的血小板。
其活性形式受到蛋白 C 的抑制。如果因子 5 基因发生突变，就会发展为“因子 5 痛苦”疾病。 这是一种以显性遗传方式遗传的遗传性疾病。 （顺便说一下，疾病名称中的“suffering”一词并非来自动词“to splash”，而是来自发现该疾病的荷兰城市莱顿）突变导致凝血结构的微小变化因子 5 (V) 使其拮抗剂蛋白 C，通常与因子 5 (V) 结合并抑制过度凝血，无法再与因子 5 正常相互作用。
结果，血液更容易结块（凝结），增加了 血栓形成。 血栓通常在静脉内形成 船舶，将氧气不足的血液运回 心。 疾病的严重程度取决于患病的基因是由父母双方传播，因此是所谓的纯合子携带者还是仅由一个亲本（所谓的杂合子携带者）传播。
如果一个人只是杂合子携带者，则血栓形成的风险大约高10％，而纯合子携带者的风险则高出50-100倍。 该病如何诊断？ 患者通常因血栓形成的发生率高于平均水平而变得引人注目。
血栓也发生在较年轻的年龄。 在这些情况下，血液学家（处理血液的医生）应始终排除因子V莱顿突变。 此外，家庭的其他成员通常也患病，因此，在这种情况下，建议尽早澄清。
通过确定凝血时间检测突变。 通常，应通过添加活化的蛋白C来抑制凝血。对于因子V Leiden而言，情况并非如此。 如果该测试为阳性，则进行基因测试。
原则上，永久性药物治疗不是必需的。 预防血栓形成 仅在发生血栓形成或因其他情况（例如，长途飞行）而进一步增加血栓形成的风险时才开出处方。 蛋白质S是凝血系统中的重要因素。
在凝血级联反应中，它充当辅因子并激活蛋白C。两者一起 蛋白质 形成使活化的凝血因子V和VIII失活的复合物。 结果，产生较少的纤维蛋白。 凝结因此被削弱。
如果由于遗传缺陷而缺少蛋白质S或蛋白质中产生的S太少 肝，这会影响整个凝血系统。 由于蛋白质S以维生素K依赖的方式产生，因此维生素K太少会导致蛋白质缺乏。肝脏疾病（例如炎症或慢性功能障碍）可能导致这种情况。 其他遗传确定的疾病类型也是可能的。
例如，总蛋白S可能在正常范围内，但可能无法正常运行。 由于缺乏蛋白S，蛋白C不被激活，也不能使因子V和VIII失活。 从逻辑上讲，凝血过程随后被加强，使血液更易于形成凝块。
由于患者形成血块的趋势增加，因此必须根据他们的年龄和情况服用稀释血液的药物进行预防。 凝血因子7（VII）也称为前转化素，在凝血级联中起重要作用。 因子7（VII）的缺乏称为降钙蛋白血症。
该疾病的特征是出血的趋势增加，其症状类似于血友病。 因子7（VII）的缺陷可以但不是必须继承。 因子7（VII）缺乏的遗传方式是隐性的，这意味着必须从每个亲本遗传一个有缺陷的基因，才能使疾病爆发。 由于因子7（VII）是肝脏根据维生素K产生的凝血因子之一，因此维生素K的缺乏也会导致因子7（VII）的缺乏。 在手术过程中，该因子的活性可能增加，导致凝血增加。
