血栓形成是一种增加的趋势 血液 血液中形成血块 船舶，即在动脉和静脉中。 这些凝块也称为血栓形成。 血友病可能有遗传原因，即先天性或后天性。 最常见的出现在以下文本中。
流行病学
在欧美，每年每160万居民中约有100,000人患有 血栓形成 在静脉中。 风险随着年龄的增长而急剧上升。
原因
如已经提到的，血栓形成可以由遗传因素引起，即先天性和/或获得性因素。 最重要的内容如下。 APC –阻力/因子V-（五个）-莱顿突变凝血因子V（即五个）是我们凝血系统的重要组成部分。
更确切地说，它是所谓的凝血级联反应的一部分，最终导致 血液 血小板，即所谓的血小板，牢固地聚集在一起，从而迅速稳定地闭合可能的伤口。 但是，不仅可以进行血栓形成而且没有并发症，这不仅很重要。 至少重要的是相应的凝血因子（包括因子V）可以被灭活，即
分解，否则 血液 血栓，即血栓，可能会在意想不到的位置形成。 这被称为血栓形成倾向。 所谓的活化蛋白C（APC）导致凝血因子V失活。在APC耐药的情况下，凝血因子V发生突变； 这被称为V因子莱顿突变。
由于该突变，因子V是抗性的，即对活化的蛋白C具有抗性并且不能被灭活，具有相应的后果。 尤其是在20-40岁之间的年轻患者中，发现APC耐药性是引起血栓形成的30％的原因。 的风险 血栓形成 服用口服避孕药（例如药丸）的女性中，存在突变的女性的发病率急剧上升（请参阅：药丸引起血栓形成的风险）。
蛋白C和 蛋白质S缺乏症 蛋白质C和S是人体自身的血液凝固抑制剂。 它们分解并失活某些凝血因子（因子V / XNUMX和因子VIII / XNUMX），从而防止过多的血栓/凝块形成。 蛋白C是切割酶，蛋白S是辅助酶。
这些都不足 酶 导致血液凝结性增加，继而增加血凝块的形成，即血栓形成。 缺陷可以是先天的或后天的。 先天性遗传缺陷非常罕见。
症状很早就显现出来，有时在生命的最初几天。 获得性缺乏可能有多种原因。 最重要的两个是 肝 疾病，因为所有凝血因子以及蛋白C和S都在肝脏中产生，并且在所谓的细菌性败血症（即细菌性败血症）的情况下增加了消耗 血液中毒 造成的 菌 在血液中。
抗凝血酶缺乏症像蛋白C和S一样，抗凝血酶是一种在人体中产生的凝血抑制剂。 肝。 它使各种凝血因子失活，因此抑制了凝血，从而抑制了血栓形成。 肝素 将抗凝血酶的作用提高1000倍，从而加快了灭活过程。
以这种方式， 肝素 展现其抗凝特性。 凝血酶原突变凝血酶原是所谓凝血酶的前体。 凝血酶也是凝血因子，但在整个凝血过程中也起着重要的关键作用，因为它能够额外激活其他凝血因子，从而增强凝血和随后的血凝块形成。
如果存在凝血酶原突变，则产生的凝血酶原量将超过人体实际需要。 这导致凝血酶的量增加，其结果是增加了血液的凝结性并且不受抑制 血栓形成 编队。 在APC耐药之后，凝血酶原突变是先天性（即遗传性）血栓形成（血栓形成倾向）的第二大最常见原因。
抗磷脂 抗体 如果我们的身体形成针对我们身体健康结构的抗体，即防御物质，而不是例如针对引起疾病的疾病 菌 or 病毒，我们说的是自身免疫性疾病。 身体几乎会自我攻击。 抗体 也是自身免疫抗体。 它们针对所谓的内源性磷脂。
磷脂是脂肪，它在人体的凝结中起着重要作用。 如果 抗体 攻击这些结构，导致凝结结块 血小板 （血小板）以及随后的血栓形成和栓塞。 通常，这些抗体可以在其他自身免疫性疾病（例如所谓的胶原蛋白）中找到，尤其是在 蝴蝶 地衣（红斑狼疮）和体内风湿性疾病。
这些抗体也可以与恶性肿瘤一起产生 肿瘤疾病 和感染。 肝素诱发 血小板减少症 矛盾的是，肝素给药后，这种疾病最初导致血小板过度聚集并随后阻塞，特别是小动脉和毛细血管阻塞。 肝素与凝血信使物质形成复合物。
这会导致自身免疫抗体的形成，该抗体会粘附于该复合物并随后导致 血小板 聚在一起。 血小板的大量消耗随后导致急剧下降，这继而可能导致出血趋势增加，并带来巨大危险。 该疾病主要发生在持续超过5天的大剂量肝素治疗期间。
特发性同时，在60％的情况下，上述原因之一可以被发现为凝结趋势增加的原因。 但是，这也意味着在40％的案件中，找不到清楚的投诉原因。 这被称为特发性血栓形成。
