吞噬性淋巴细胞组织细胞增生症是一种影响 免疫系统。 该疾病通常以非常低的频率发生。 吞噬性淋巴细胞组织细胞增生症通常以严重的病程为特征。 另外，它代表所谓的过度炎症性疾病。
什么是吞噬性淋巴细胞组织细胞增生？
吞噬性淋巴细胞组织细胞增生症的主要症状是 发烧, 皮肤变化及 肝 和 脾 放大。 有时， 淋巴 受累患者的淋巴结也肿大。 腹水或胸腔积液也是可能的。 所有受影响个体中约有30％至50％死于该疾病。 吞噬细胞的淋巴组织细胞增生基本上可分为原发和继发表现。 原发性吞噬淋巴细胞组织细胞增生症也称为Farquhar病。 它很少发生，对受影响的人来说是致命的。 原则上，这种形式算作 遗传病。 在许多情况下，可以看到该疾病的家族聚集。 然而，零星的发生也是可能的。 在大多数情况下，这种疾病始于婴儿期。 另一方面，吞噬性淋巴细胞组织细胞增生的次要形式与各种感染有关。 在这种情况下，没有遗传成分。 另外，该疾病在任何年龄都可能发生。
原因
该疾病的原因取决于是吞噬性淋巴细胞组织细胞增生的主要形式还是次要形式。 主要形式主要有遗传原因。 在这种情况下，某些基因发生突变，从而导致家族性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症。 这又分为不同的子类别。 基本上有四种不同的形式，它们根据基因突变的定位来表征。 如果存在继发性吞噬淋巴细胞组织细胞增生症，通常是各种感染引起的。 特别是细菌 病原体, 病毒 或寄生虫是该疾病的潜在诱因。 此外，负责形成 血液 可能会退化。 在某些情况下，某些 自身免疫性疾病 例如系统性狼疮或类风湿 关节炎 还 铅 导致吞噬性淋巴细胞性红细胞增多症的发展。 这是因为巨噬细胞和T细胞在这些疾病的过程中均被刺激。 这种活化的结果是产生了更多的信使物质。 这样，强烈刺激了T辅助细胞。 它们产生大量促炎物质。 这些物质会导致巨噬细胞在肝细胞中繁殖和扩散 肝，骨头的骨髓和 淋巴 节点。
症状，投诉和体征
吞噬性淋巴细胞组织细胞增生症的主要特征是 发烧 持续超过一个星期的时间。 体温升高到38.5摄氏度以上。 同时， 脾 受影响的人的肿大，在医学上也被称为脾肿大。 其他症状主要可以通过以下方式检测到 血液 分析方法。 例如， 血液 降低，血脂水平升高，并且该物质 纤维蛋白原 减少。 吞噬细胞也可以被检测到。 这是巨噬细胞消化血细胞的特殊过程。 此过程发生在 脾，是 骨头 或者 淋巴 节点。 其他症状包括 淋巴结，水肿和皮疹 皮肤 和 黄胆症。 此外，经常有较高水平的 肝 酶，增加了 浓度 物质的 铁蛋白，并增加了 蛋白质 在受影响患者的血液中。 同时， 浓度 of 钠 降低了。 如果该疾病发生在儿童中，也有一些症状表明中枢神经功能受损 神经系统。 典型症状包括僵硬 颈部，颅内压增高和癫痫发作。 另外，金额 蛋白质 在脑脊液中可能会增加。
疾病的诊断和病程
专家的首要任务是 病史。 吞噬性淋巴细胞组织细胞增生症的诊断是根据临床症状和主诉做出的。 血液分析尤其提供有关疾病存在的重要信息。 根据各种参数的典型变化，可以相对确定地诊断吞噬性淋巴细胞组织细胞增生症。
Complications
淋巴组织细胞增生主要导致减弱 免疫系统。 受影响的人患病的频率更高且相对较重 发烧 发生。 同样，脾脏也会肿大，通常与 疼痛。 这种增大可能会永久置换或挤压其他器官。 此外， 黄胆症 发生并在皮疹的各个部位出现皮疹 皮肤。 患者也患有一般性 疲劳 和疲惫，经常表现出癫痫发作。 颅内压升高，这可以 铅 严重 头痛。 这些痛苦蔓延到人们的身边并不少见。 颈部 并可能会引起这些区域的不适。 在大多数情况下，淋巴组织细胞增生症的诊断相对较快，因此可以在早期开始治疗。 在这种情况下， 干细胞移植 是缓解症状所必需的。 此外，尽管通常没有特殊的并发症，但也可以使用其他药物。 但是，疾病的进一步发展取决于潜在的疾病。 在这种情况下，预期寿命也会缩短。
你什么时候应该去看医生？
吞噬性淋巴细胞组织细胞增多症应由医师迅速评估。 一旦出现典型症状，例如持续发烧或皮疹 皮肤 被发现时，表示要去看家庭医生或内科医生。 如果出现进一步的症状，例如水肿或 黄胆症 显而易见，必须在同一天咨询医生。 如果症状严重损害健康并有严重并发症的风险，则特别需要医疗建议。 例如，放大 淋巴结，刚度 颈部 和严重 疼痛 应立即检查并治疗。 颅内压升高和癫痫发作的迹象需要紧急医疗护理。 受影响的人或急救人员应致电救护车并提供陪同人员 急救。 随后，患者必须在医院呆几天到几周，这取决于吞噬性淋巴细胞组织细胞增生的进展情况和根本原因。 患有病毒性疾病或寄生虫感染的人特别容易感染 免疫系统 疾病。 系统性狼疮或类风湿患者 关节炎 还应该 在 如果有上述症状，请咨询适当的医生。
治疗与疗法
原发性吞噬性淋巴细胞组织细胞增生症可以通过以下方法专门治疗和治愈 干细胞移植。 这是因为以这种方式停止了对巨噬细胞的刺激。 在吞噬性淋巴细胞组织细胞增生的次要形式中，重点是治疗潜在疾病。 感染或 自身免疫性疾病 通常是导致吞噬性淋巴细胞组织细胞增多的原因。 在这里，毒品 地塞米松 与 依托泊苷。 如果仍然发生吞噬作用，则所谓的维持 治疗 开始。 这包括 管理 of 依托泊苷, 地塞米松 脉搏以及环孢菌素A物质。基本上，疾病的预后高度取决于病因。
预防
潜力 措施 用于预防噬血细胞淋巴组织细胞增生的作用尚不清楚。 在原发疾病的情况下，预防 措施 由于遗传原因，原则上不包括在内。 在可以预防潜在疾病的程度上，可以预防次要形式。
后续
在吞噬性淋巴细胞组织细胞增生症中，维持 治疗 毒品 发生在最初的治疗之后。 更多 措施 取决于触发此临床现象的疾病。 没有预防措施 治疗 在第二种形式中，只有针对潜在疾病的预防措施才是可能的。 因此，重点是医生的早期治疗。 因此，患者应尽快预约，以便他们尽快康复。 典型的主诉是发烧，严重 头痛 和皮疹。 它们降低了生活质量，使患者更容易承受日常压力。 在某些情况下，受影响的人几乎无法履行其正常职责。 但是，在采取了医生规定的正确补救措施后，他们的 流程条件 恢复期后有所改善。 暂时的免疫力已大大降低，因此患者应照顾好自己的身体，不要从事运动。 同时，重要的是要注意可能 互动 各种药物之间。 舒缓 软膏 彻底的卫生习惯有助于预防皮疹。 如果发生严重的癫痫发作，应致电急诊医生。
这就是你自己可以做的
由于吞噬性淋巴细胞组织细胞增生症是一种严重疾病，因此首要任务不是自助，而是及时就医。 为了改善自己的状态 健康 并恢复他们习惯的生活质量，受影响的人在出现最初症状时应尽快寻求医疗救助。 患者患有不适症状，例如发烧， 头痛 和皮疹。 结果，患者难以应付 应力 并且通常不再能够履行其日常职责。 改善自己 健康，患者应按照医生的指示服用药物，并在家中休息。 在疾病期间，免疫系统会降低，患者也应避免进行运动和其他体力活动。 由于症状很多，通常必须服用不同的药物，因此患者也要注意可能的情况。 互动 之间的有效成分。 皮疹有时可以缓解 软膏，但也必须注意确保该区域的敏感卫生。 如果发生严重的癫痫发作（在吞噬性淋巴细胞组织细胞增多症中很常见），则患者应致电急诊医师。 应告知社会环境有关这种疾病的信息。
