镰状细胞病(镰状细胞性贫血):治疗
防止镰状细胞危象的一般预防措施 避免干燥(脱水)感染 低温 缺氧条件 - 海拔 2,000 米以上; 航班。 尼古丁限制(避免使用烟草)。 酒精限制(戒酒) 由于对现有疾病的可能影响,对永久性药物的审查。 进一步的预防措施 从……强制预防性青霉素给药 镰状细胞病(镰状细胞性贫血):治疗
防止镰状细胞危象的一般预防措施 避免干燥(脱水)感染 低温 缺氧条件 - 海拔 2,000 米以上; 航班。 尼古丁限制(避免使用烟草)。 酒精限制(戒酒) 由于对现有疾病的可能影响,对永久性药物的审查。 进一步的预防措施 从……强制预防性青霉素给药 镰状细胞病(镰状细胞性贫血):治疗
以下症状和主诉可能表明镰状细胞性贫血(镰状细胞病): 三联征 慢性溶血(红细胞溶解;溶血性贫血)和发育异常——通常发生在婴儿期 血管闭塞((血管)闭塞)→急性和慢性器官损伤。 功能性无脾 → 终生易感染(例如,肺炎球菌、流感嗜血杆菌、沙门氏菌)。 进一步…… 镰状细胞病(镰状细胞性贫血):症状,投诉,体征
发病机制(疾病发展) 镰状细胞病是指一种遗传形式的贫血(贫血),在黑人人口中相对常见(见下文“种族”)。 在这种常染色体隐性疾病中,11 号染色体上的点突变导致产生改变的血红蛋白(镰状细胞血红蛋白,HbS)。 在这种病理性(患病)HbS 中,而不是…… 镰状细胞病(镰状细胞性贫血):原因
病史(病史)是诊断镰状细胞性贫血(镰状细胞病)的重要组成部分。 家族史 您家庭成员的总体健康状况如何? 你家有什么常见病吗? 你家有遗传病吗? 社会既往史 当前病史/全身病史…… 镰状细胞病(镰状细胞性贫血):病史
血液,造血器官-免疫系统(D50-D90)。 其他病因(原因)的贫血(贫血),未明确。 地中海贫血 – 血红蛋白中蛋白质部分(珠蛋白)的 α 或 β 链的常染色体隐性遗传合成障碍(血红蛋白病/由血红蛋白形成受损引起的疾病)。 α-地中海贫血(HbH 病、胎儿水肿/全身积液); 发病率:主要是东南亚人。 Β-地中海贫血:最常见的单基因... 镰状细胞病(镰状细胞性贫血):还是其他? 鉴别诊断
以下是镰状细胞性贫血(镰状细胞病)可能导致的主要疾病或并发症: 呼吸系统 (J00-J99) 急性胸部综合征 (ATS) – 危及生命的疾病; 症状:发烧、咳嗽、呼吸急促(休息时每分钟>20 次呼吸)、胸痛(胸痛)、白细胞增多(… 镰状细胞病(镰状细胞性贫血):并发症
全面的临床检查是选择进一步诊断步骤的基础: 一般体格检查——包括血压、脉搏、体重、身高; 进一步:检查(查看)。 皮肤、粘膜和巩膜(眼睛的白色部分)。 检查腹部(腹部) 腹部听诊(听) [肠鸣音?] 腹部叩诊(敲击) [流星(胀气):…… 镰状细胞病(镰状细胞性贫血):检查
一阶实验室参数 - 强制性实验室测试。 小血细胞计数 差异血细胞计数 血涂片 尿液状态(快速检测:pH、白细胞、亚硝酸盐、蛋白质、血液)、沉淀物,必要时尿培养(病原体检测和耐药图,即检测合适的抗生素的敏感性/耐药性)。 Hb 电泳(检测方法,其中分子组在一个电… 镰状细胞病(镰状细胞性贫血):测试和诊断
治疗目标 避免危机 治疗器官损伤 治疗建议 在疼痛危机期间摄入足够的液体和镇痛剂(止痛药)。 给予羟基脲(hydroxyurea)治疗疼痛危象。 这可以减少疼痛危象的数量和强度以及急性胸部综合征(ATS;以……为特征的急性临床图片)的发作次数。 镰状细胞病(镰状细胞性贫血):药物治疗
强制性医疗器械诊断。 腹部超声检查(腹部器官的超声检查)[肝脾肿大(肝脾肿大)] 可选的医疗器械诊断——取决于病史、体格检查、实验室诊断和强制性医疗器械诊断的结果——用于鉴别诊断的澄清取决于确切的症状。 心电图(ECG;记录电活动…… 镰状细胞病(镰状细胞性贫血):诊断测试