治疗目标
- 避免危机
- 器官损伤的治疗
治疗建议
- 足够的液体摄入量和 管理 止痛药（止痛药） 中 疼痛 危机。
- 行政和支持部门 羟基脲（hydroxyurea）的治疗 疼痛 危机。 这可以减少疼痛危机的数量和强度，并减少急性胸腔综合征（ATS；以发热，咳嗽，胸痛（胸痛），呼吸急促（呼吸频率过高），白细胞增多（ （白血球的数量），以及肺部浸润/肺部炎症过程的迹象），并降低死亡率（死亡率）
- 在怀疑败血症（血液中毒）中，特别考虑了肺炎球菌的抗生素给药； 考虑沙门氏菌感染的可疑骨髓炎患者
- 输 治疗 (管理 of 血液 输血）适应症：再生障碍性疾病（在有限的时间内完全抑制血液形成），大量的脾隔离症（“ 脾”，急性胸腔综合征（ATS）以及手术干预之前（将血红蛋白升高至10 g / dl！）。
- 放血降低高粘度：约35-40％的HbSC患者受益。 其余表型的放血：Hb值> 10 g / dl，症状如加重 疼痛, 失去听力, 耳鸣 （耳鸣）或 眩晕 （头晕）发生。
- Hydroxyurea（同义词： 羟基脲）：预防疼痛和急性疼痛 胸部 综合症（ATS）。
- 另请参见“其他 治疗设立的区域办事处外，我们在美国也开设了办事处，以便我们为当地客户提供更多的支持。“
进一步说明
- 患有严重心血管疾病的患者或先前有过心肌梗塞或中风的患者应避免每日服用2,400 mg或更多的 布洛芬。 每天最高剂量为1,200 mg时未发现心血管风险增加。
- 在非洲患者中，羟基脲并未增加对 疟疾 或其他感染：疟疾感染的发生率实际上从每46.9患者年22.9降至100（IRR 0.49; 0.37-0.66）； 每142.5个病人年的非疟疾感染发生率从90.0下降到100（IRR 0.62; 0.53-0.72）。
- 在一项III期研究中，该药物voxelotor减少了镰状细胞病患者的溶血。 当用voxelotor治疗时，在10％的患者中血红蛋白水平增加到大于41 g / dL（相比之下，在9％的患者中为XNUMX％）。 安慰剂 作用方式：防止聚合 血红蛋白 S（HbS）在 红细胞 通过增加 氧气 绑定到 血红蛋白 分子。
