镰状细胞病(镰状细胞性贫血):治疗

预防镰状细胞危机的一般预防措施

  • 避免
    • 干燥(脱水)
    • 併发感染
    • 低温
    • 缺乏条件–海拔2,000 m; 航班。
  • 尼古丁 限制(避免 烟草 使用)。
  • 限制饮酒(禁止饮酒)
  • 由于对现有疾病的可能影响,对永久性用药进行审查。

进一步的预防措施

  • 强制性预防 青霉素 管理 从生命的第三个月开始; 持续时间:至少5年。

一般治疗措施

  • 放血–在血液粘度高(血液粘度)伴有频繁的疼痛危机的情况下指示

因果疗法

  • 同种异体干细胞移植(更确切地说,造血干细胞移植; HSCT;血液干细胞移植)–来自具有不同遗传学的同一物种的个体(家庭供体)的干细胞转移:
    • 在16岁以下的儿童中,完整的同种异体干细胞 治疗 现在是目标。 大多数患者甚至可以停药 免疫抑制剂 (毒品 减少 免疫系统 功能)在一段时间后没有可怕的移植物抗宿主反应(graft-host)。
    • 对于老年患者,“迷你”概念 干细胞移植 已经被开发出来。 结果,这些患者同时患有 红细胞 (红 血液 细胞)由于遗传缺陷而易于形成镰状细胞并且健康 红细胞。 病人的增加表明了治疗的成功。 血红蛋白 (超过10 g / dl)。 这种形式的缺点 治疗 是病人必须服用 免疫抑制剂.
  • 基因 治疗:用一种病毒(慢病毒)感染造血干细胞,该病毒在细胞中保存了该基因的正确版本的遗传信息; 用烷烃为患者准备 白消安; 接受治疗的患者-现在15岁-持续15个月没有发生镰状细胞危机。

接种疫苗

建议接种以下疫苗: