Lennox-Gastaut综合征:原因,症状与治疗

Lennox-Gastaut综合征 是给罕见的名字 癫痫 综合症。 难以治疗的形式 癫痫 主要影响2至6岁的儿童。

什么是Lennox-Gastaut综合征?

Lennox-Gastaut综合征 (LGS)是严重形式的 癫痫。 它也被称为伦诺克斯综合症,被认为难以治疗。 这 流程条件 特别影响患有频繁癫痫发作的XNUMX至XNUMX岁的儿童。 Lennox-Gastaut综合征 以美国神经科医生William G. Lennox(1884-1960)和法国医师Henri Gastaut(1915-1995)的名字命名。 两位医生在1950年代首次详细描述了这种疾病,并参与了其研究。 通过这样做,他们区分了 流程条件 从其他形式的癫痫病。 假设每100名受癫痫影响的儿童中就有XNUMX名患有Lennox-Gastaut综合征。 男孩比女孩更容易患LGS。 一些孩子在疾病发作之前没有表现出异常。 其他人在发作前患有癫痫病,随后发展为LGS。

原因

Lennox-Gastaut综合征没有单一原因,因此可以考虑其发病的几个原因。 在LGS发作之前,五分之一的儿童患有West综合征,这是另一种严重的癫痫病。 新生儿在发作前出现惊厥或全身性癫痫发作并不罕见。 在大约三分之二的受影响儿童中,伦诺克斯·加索特综合征是由对儿童的伤害造成的。 。 同样,其他疾病或发育障碍也可能是LGS的原因。 最常见的诱因包括新陈代谢疾病,结节性硬化, 弓形体病, 脑膜炎 (脑膜炎)或 脑炎 (脑部发炎)。 其他原因包括明显 由于缺乏器质性疾病 氧气 在分娩过程中或 早产以及各种创伤 受伤。 在许多情况下,Lennox-Gastaut综合征都没有发现潜在的疾病。 在医学上,这被称为特发性或隐源性LGS。

症状,投诉和体征

Lennox-Gastaut综合征通常出现在2至6岁之间。 有时,直到8岁以后才会发作。 由于与西方综合症有相当大的相似之处,因此怀疑这两种疾病之间存在关联。 Lennox-Gastaut综合征的典型症状是每天多次发作癫痫发作。 特征是癫痫发作的不同类型,在任何其他癫痫综合征中均未观察到其变化。 大多数情况下,受影响的儿童患有 补药 癫痫发作通常在睡眠期间发生,并伴有肌肉僵硬。 劳累时,肌阵挛性癫痫发作也很常见,突然发作 肌肉抽搐。 LGS的其他症状包括无力性癫痫发作,巨大的癫痫发作,局灶性癫痫发作和 补药-阵挛性癫痫发作和非典型性发作。 通常,癫痫发作仅持续几秒钟。 一些孩子还遭受冷漠,缺乏反应和困惑。 另一个问题是由于癫痫发作引起的跌倒,这反过来又可以 受伤。 因此,建议受影响的儿童戴安全帽。 Lennox-Gastaut综合征的另一个伴随症状是认知障碍,行为问题和整体身体发育延迟。

疾病的诊断和病程

Lennox-Gastaut综合征的诊断被认为很困难。 例如,症状通常与其他疾病相似。 另外,没有导致该综合征的单一原因。 为了将LGS与其他癫痫综合症区分开来,检查医师在症状的初次出现时阐明了孩子的年龄。 他还研究了临床表现,癫痫发作的频率和变异性以及身体和心理发育的可能延迟。 睡眠脑电图被认为是一种重要的诊断方法。 因此,典型的 补药 癫痫发作主要发生在睡眠期间。 鉴别诊断 对于所谓的假莱诺克斯综合征(其中没有强直性癫痫发作),也很重要。 磁共振成像 可以执行大脑的(MRI)识别脑有机触发物。 如果癫痫发作的运动模式主要出现在大脑的特定一侧,则表明它们已受损。 由于Lennox-Gastaut综合征难以治疗,该病很少有阳性结果。 LGS在所有病例中约有XNUMX%致命。 神经系统缺陷也经常发生,导致儿童智力发育的延迟。

Complications

Lennox-Gastaut综合征通常会导致患者癫痫发作增加。 在此过程中,这些可能会大大减少并限制受影响人员的生活质量。 在大多数情况下,癫痫发作也 严重 疼痛 以及日常生活中的进一步限制。 亲戚和父母也经常由于心理上的不满而受到伦诺克斯·加索特综合征的影响。 抑郁.。 患者也患有严重 疲劳 而且不经常 肌肉抽搐。 同样,它具有多功能性,因此受影响的人最终可能会患有以下疾病: 协调浓度。 结果,儿童的成长也不会经常受到严格的限制和延迟。 在大多数情况下,Lennox-Gastaut综合征还会导致患者出现行为问题和其他残疾。 Lennox-Gastaut综合征也不会经常影响运动和认知能力。 在 童年,受影响的人也可能因此因此受到戏弄或欺凌。 Lennox-Gastaut综合征可通过药物治疗。 通常,没有特别的并发症发生。 但是,在大多数情况下,并没有完全阳性的病程。

你什么时候应该去看医生?

如果孩子突然患上 抽筋 或持久 疲劳,这表明需要澄清严重的疾病。 患病儿童的父母应与儿科医生讨论症状。 如果症状持续存在,则必须对孩子进行检查,并在必要时用药物治疗。 如果出现行为问题或认知障碍的迹象,还应咨询医生,以便迅速做出诊断。 如果存在Lennox-Gastaut综合征,则必须严密监视孩子。 在缺乏或治疗不足的情况下,癫痫发作可能会导致跌倒和其他并发症。 除此之外 流程条件 通常会对孩子的心理状态产生负面影响。 治疗性治疗可降低发生严重疾病的风险 精神疾病。 药物治疗得到物理治疗的支持 措施。 在严重的情况下,必须进行手术干预以防止更大的不适感。 由于Lennox-Gastaut综合征的进展可能截然不同,因此始终需要进行医学澄清。

治疗与疗法

与其他形式的癫痫相比,Lennox-Gastaut综合征难以治疗。 但是,仍然认为治疗比韦斯特综合症更容易。 但是,即使早期诊断也不能保证治疗成功。 大多数患者接受药物治疗以控制癫痫发作。 丙戊酸, 氟苯甲酸酯, 苯二氮卓, 托吡酯, 左乙拉西坦拉莫三嗪 被使用。 然而,一个问题是,即使这些 毒品 不能总是保证没有癫痫发作。 在 治疗耐药的癫痫病,实施生酮药 饮食 被认为是有用的。 因此,蛋白质平衡且碳水化合物受限 饮食 导致三分之一的症状得到改善。 如果可治疗的脑器官病变引起Lennox-Gastaut综合征,则可以选择手术干预作为癫痫手术的一部分。 因此,通过手术去除损伤可以解决癫痫发作。

展望与预后

Lennox-Gastaut综合征的预后不良。 对大脑的损害是无法弥补的。 结果,严重损害了患者的生活质量。 如果没有医疗保健,可能会危及生命。癫痫发作必须由医生进行监测和控制,以减少并发症的风险。 在治疗中,尝试通过给药来最大程度地减少癫痫发作的发生。 毒品。 如果给定的活性物质被有机体很好地吸收和加工,则总体上可以实现疾病的有利病程。 尽管如此, 毒品 充满了副作用。 另外,在患者的一生中的任何时候都可能再次发生癫痫发作。 不能保证没有症状。 在某些患者中,可以进行手术。 手术也与风险和副作用有关。 然而,对于某些受影响的人来说,这种治疗措施是一个很好的选择,可以长期缓解症状。 在外科手术过程中,大脑的受损区域被去除。 如果没有进一步的并发症发生,则受影响的人的整体状况将得到显着改善 健康。 但是,必须考虑到这是对人脑的高度复杂的干预。 如果在此过程中损坏了周围区域,则可能导致生物体内严重的不可逆功能障碍。

预防

预防 措施 尚不清楚抗Lennox-Gastaut综合征的方法。 因此,没有单一原因引起癫痫发作。

后续

由于Lennox-Gastaut综合征是无法治愈的,因此需要定期和全面的随访。 受影响的个体通常会遭受许多并发症和不适,在此过程中可能会 在最坏的情况下导致受影响的人死亡。 因此,应尽早发现并治疗该疾病,以防止进一步的不适或并发症。 患者应定期去看医生以检查药物的设置和可能的副作用。 为亲属提供心理支持也是可取的。 此外,应培训亲戚以识别 癫痫发作 并采取适当的措施。 如果发生癫痫发作,应立即寻求紧急医疗救助,因为这可能会危及生命。

你可以做什么

Lennox-Gastaut综合征与癫痫发作有关,并常在幼儿中出现,因此护理人员在适当的医疗护理和患者支持方面承担最大的责任。 首先,父母陪同 生病的孩子 定期去体检。 另外,父母学习 急救 措施 并在癫痫发​​作期间正确处理儿童。 由于这些事件以非常严重的形式发生,因此幼儿遭受事故的风险增加。 因此,建议患者戴头盔以保护 受到严重伤害。 在严重的情况下,父母还为孩子配备关节保护装置,例如膝盖或手掌。 癫痫发作严重限制了患者的健康。 此外,儿童还患有认知能力受损的情况,因此,经常需要在特殊护理机构就读。 后来,患者通常会上一所特殊学校,以便根据他们的个人感知能力为其提供支持。 此外,与其他孩子的社交接触通常会对患者的生活质量产生有益的影响。 因为父母暴露于巨大的 应力 从生病的孩子和他的癫痫发作中,他们经常发展 抑郁.,这总是需要 治疗.