黑蒙：描述
技术术语黑蒙（amaurosis）代表失明，即一只或双眼完全无法感知光线。 这符合失明的科学定义。
立法者对失明和视力障碍有何理解？
根据法律规定，所有黑蒙患者都会自然失明。 然而，如果人们较好的那只眼睛的视力（即使戴着眼镜或隐形眼镜）低于 0.02（正常值：1.0），即他们看到的东西少于正常视力者的百分之二，也被归类为盲人。感知。
法律规定，视野小于五度的人也被视为盲人。 视野是在不移动头部的情况下可以看到的环境区域。
失明：频率
与其他一些国家不同，德国没有集中记录该国有多少失明或视力障碍者。 世界盲人联盟 (WBU) 估计，全球有 253 亿盲人和视力障碍者。 根据世界卫生组织 (WHO) 的数据，估计德国有 1.2 万人失明或视力受损。
更准确的数据来自重度残疾人统计：截至2021年底，我国重度残疾人失明66,245人，重度视力障碍43,015人，其他视力障碍225,340人。
世界其他地区的失明发生率差异很大。 与工业化国家相比，由于威胁视力的各种传染病的流行，失明在发展中国家更为常见。 其中最值得注意的是：
- 盘尾丝虫病（“河盲症”）：丝虫病（线虫感染）的一种形式。 全球第二大常见失明原因。
下面主要考虑另外两种导致黑蒙的疾病：
- 一过性黑蒙（暂时性失明，也称为暂时性失明）。
- 莱伯先天性黑蒙（莱伯先天性黑蒙）
黑蒙：症状
如果患者患有黑蒙，他受影响的眼睛就看不到任何东西。 根据失明的原因，可能会出现各种其他症状。
短暂性黑蒙的症状
在一过性黑蒙中，某人突然失明几分钟，几乎总是只有一只眼睛失明。 不会出现疼痛。 除其他外，这种暂时失明可能是中风的先兆，并可能伴有其他神经功能障碍，例如突然偏瘫。
莱伯先天性黑蒙的症状
此外，患者常患有不自主的眼球震颤（眼球震颤）、斜视和远视。 此外，莱伯的先天性黑蒙可能与白内障（眼睛晶状体混浊，也称为白内障）或圆锥角膜（眼睛角膜突出）有关。
黑蒙：原因和危险因素
有多种疾病可能导致黑蒙。 因此，风险因素也是可变的。 在欧洲，最常见的失明原因如下：
- 糖尿病（糖尿病性视网膜疾病）
- 年龄相关性黄斑变性（视网膜上视力最敏锐的部位丧失）
- 青光眼
- 受伤
- 炎症，例如虹膜炎症（葡萄膜炎）
- 视网膜脱离（视网膜脱离）
除此之外，还有一些特定原因可能导致不同类型的黑蒙。 这些将在下面描述。
一过性黑蒙：原因
最常见的是，血凝块源自因动脉硬化而变窄的颈动脉：在动脉硬化中，血管内壁上形成富含脂肪的沉积物（斑块）。 这些斑块上很容易形成血凝块，血凝块可能会松动并随着血流冲入视网膜中央动脉。 当它们堵塞了这个或其分支时，受影响的眼睛就会暂时失明。 它可能是中风或 TIA（中风预兆）的警告信号——颈动脉脱落的血凝块也会阻塞脑血管。
暂时性黑蒙的其他可能原因包括：
- 血管炎症（血管炎），例如结节性多动脉炎（中等大小动脉的炎症）或颞动脉炎
- 结缔组织疾病（胶原病），尤其是红斑狼疮
短暂性黑蒙的危险因素
引起一过性黑蒙的最常见原因是动脉硬化伴视网膜微栓塞，以下因素可能会促进这种现象：
- 吸烟
- 高血压
- 胆固醇升高
- 超重或肥胖
莱伯先天性黑蒙：原因
黑蒙：检查和诊断
如果您的一只或两只眼睛看不清，眼科医生是您的最佳咨询对象。 他首先会询问您各种问题来了解您的病史，例如：
- 视力丧失已有多长时间了？
- 双眼是否都受到视力丧失的影响？
- 眼睛疼吗？
- 您是否患有任何已知的潜在疾病，例如血管疾病？
- 您的家族中有已知的遗传性疾病吗？
然后医生使用各种方法和设备检查您的眼睛。 例如，他确定每只眼睛的视力。 为此，您必须识别墙上给定距离处的某些字母或数字，并交替覆盖左眼和右眼。
黑蒙的发现
在一过性黑蒙的情况下，经常可以在视网膜血管中看到小而明亮的闪烁沉积物，这些沉积物会阻塞它们。 为了确认对这种形式失明的怀疑并及时发现大脑血液供应中任何即将出现的瓶颈，仍然应该咨询神经科医生和血管外科医生。 他们首先使用听诊器，然后使用超声波（超声检查）检查为大脑供血的动脉。 通过这种方式，他们可以检测到可能的限制。
急性视力恶化的其他可能原因（例如偏头痛、视神经炎）必须与血流引起的黑蒙区别开来。
对于莱伯先天性黑蒙，除了视力丧失之外，眼科医生在检查过程中通常还会发现以下发现：
- 眼球震颤（眼震）
- 斜视（斜视）
- 瞳孔对入射光没有反应
对于这种遗传性失明，儿科医生应该排除其他可能经常发生的疾病。 这些疾病包括肾脏疾病、癫痫和智力低下。
黑蒙：治疗
失明使日常生活变得更加困难。 然而，在各种辅助工具的帮助下，盲人可以在他们的环境中找到自己的路。 这些包括：
- 大声朗读屏幕上信息的计算机程序
- 通过声音与盲人交流的家用电器，例如当烹饪锅装满时
- @盲人行走时探测障碍物的手杖
此外，导盲犬可以提高行走时的安全性，因为它们可以检测到导盲杖错过的较高障碍物，例如悬挂的邮箱。
暂时性黑蒙的治疗
此外，健康的生活方式对于避免可能发生的中风也非常重要。 它包括但不限于：
- 戒烟
- 定期运动
- 糖尿病患者良好的血糖控制
- 在高血压的情况下降低血压
- 健康的饮食
如果颞动脉炎被诊断为暂时性黑蒙的原因，则必须立即使用可的松制剂治疗患者。 否则，终生失明就在眼前！
莱伯先天性黑蒙的治疗
如果先天性失明是由于 RPE65 基因突变造成的，则可以进行基因治疗：在这种情况下，将活性物质 Voretigen Neparvovec 注射到视网膜下方。 这将使患者能够在光线较差的情况下更好地确定自己的方向。
进一步的治疗选择（也针对其他基因突变）仍然是研究的主题。
黑蒙：病程和预后
莱伯氏先天性黑蒙是一种不治之症。 受影响的儿童通常是出生时失明或在出生后第一年失明。 在某些情况下，一小部分视野会保留下来，这样患者甚至可以使用适当的视觉辅助工具学习阅读。
