缺口交界处:结构,功能与疾病

间隙连接是细胞-细胞通道的簇。 它们穿过两个相邻细胞的细胞膜并在细胞质之间提供连接。

什么是间隙连接?

间隙连接是连接两个细胞质膜的所谓连接子(蛋白质复合物)。 膜是固定的,但在电子显微镜下仍可见间隙。 间隙连接的通道由两个半通道(连接器)组成。 连接器由蛋白质复合物组成,它们以六边形的形式结合在一起。 孔在中间保持自由。 通道是由两种这样的蛋白质复合物形成的。 借助间隙连接,可以在细胞之间交换信号。 分子 或离子可以通过扩散转移,这些可以是代谢物,次级信使或 离子。

解剖结构

间隙连接这个术语是由莫里斯·卡诺夫斯基(Morris Karnovsky)和让·保罗·里维尔(Jean-Paul Revel)创造的。 他们发现在间隙连接的区域中,两个相邻膜之间的距离变窄。 间隙连接由六种连接蛋白组成,它们一起形成所谓的连接蛋白。 连接子可以由不同的连接蛋白或相同类型的连接蛋白组成。 连接蛋白由分别由两个细胞外环,四个跨膜结构域以及一个N和C末端形成的多肽链组成。 C端的长度决定了分子量。 在人类中,至少有20个连接蛋白基因,不同连接蛋白同工型的命名基于分子量。 小号

例如,连接蛋白43具有43kDa的重量。 间隙连接通常由几种同工型组成。 这种多样性的功能意义尚未得到充分理解。 结果,通道的通畅可能会受到不同的调节。 然后将半通道连接到相邻小区的半通道。 该细胞间通道由不同的连接子或两个相同的连接子组成。 孔的直径为1.5至2nm,允许离子或 分子 通过。 当两个电池接触时,可以在几秒钟内建立间隙连接。 连接器以六边形图案排列,每平方微米约有28,000个通道,形成所谓的斑块。

功能与任务

间隙连接在胚胎期特别普遍。 在成年人中,它们可以在视网膜,神经胶质和上皮细胞以及心肌中发现。 间隙连接执行以下功能:

  • 在单元之间建立直接的电通信。
  • 通过所谓的第二信使建立直接的化学通讯。
  • 细胞之间的分子交换
  • 防止收费或 分子 避免在交换过程中迷路。

缺口交界处用于运输养分 骨头 或者 眼睛的晶状体, 例如。 营养物质被边缘细胞吸收,然后通过间隙连接传递到相邻细胞。 在胰腺和 ,它们支持分泌,而在 神经系统 or 肌肉传递动作电位。 缝隙连接可以非常迅速地关闭毛孔。 例如,当相邻单元损坏时,会发生这种情况。 随后断开相邻细胞的连接,使健康细胞不受损坏。 在里面 在视网膜或神经元中,间隙连接起无变送器的作用,电压门控 突触,也称为“电突触”。 这使得动作电位可以非常快速且同步地传播。 这里的电导取决于连接蛋白的组成。

疾病

如果间隙连接的构造发生变化,这可以 对各种疾病。 例如,在所谓的Charcot-Marie-Tooth综合症中,在轴突周围细胞质和雪旺氏细胞之间发生堵塞,导致雪旺氏细胞变性。 肿瘤细胞由于癌基因和肿瘤启动子的产生而失去了交流的能力。 间隙连接通道关闭,形成不相容的连接蛋白,导致肿瘤细胞 增长改变的连接蛋白表达也发生在炎症过程中。 当心脏间隙连接改变时,这会导致 心律失常 可能危及生命。 间隙连接功能的损害 通常有非常不同的原因。 在所谓 南美锥虫病因此,发生克鲁氏锥虫感染,其结果是间隙连接通道仅以减少的程度掺入膜中。 在急性心肌梗塞中,缝隙连接关闭,逐渐减少 动作电位 期间。 在梗死后时期,间隙连接被重新分布,并且在 分配 缝隙连接的发生也发生在慢性 心脏衰竭,在这种情况下,特别是减小了间隙接合表面积。 此外,对间隙连接的干扰 蛋白质 还可以 先天性耳聋,先天性 不孕不育 or 皮肤 疾病。 此外,间隙连接通道在白内障中起重要作用。 这 眼睛的晶状体 不能自给自足 血液 因为有血 船舶 使镜体不透明。 结果,透镜中的单元依赖于相邻的单元,电源通过间隙连接通道进入。 如果发生通讯中断,则细胞死亡并形成白内障。